小儿肾病综合征

辅助检查： 辅助检查：
1、尿液检查：蛋白定性多为（+++ ~ ++++ ），24 小时尿蛋白定量>0.05~0.1g/kg，可见透明管型和颗 粒管型。 2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、 球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增 快，不同程度的氮质血症。
治疗要点： 治疗要点：
肾病综合征
262宿舍
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
临床特点 ：
大量的蛋白尿 高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
临床分类：
先天性 单纯性肾病 原发性 肾炎性肾病 肾脏以外的疾病引起 以外的疾病引起， 紫癜性肾炎， 继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎， 系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等； 系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等； 相关性肾炎等
5、抗凝治疗 应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫
可以防治血栓，减轻尿蛋白。
护理诊断： 护理诊断
1、体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 2、营养失调 :低于机体需要量 与大量蛋白尿中 丢失有关 3、有感染的危险 与免疫力低下有关 4、潜在并发症 药物副作用 5、焦虑 与病情反复及病程长有关
护理措施
2、利尿 一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其 有胸、腹水时可给予利尿剂。 常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖苷。
3、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物
（1）泼尼松中长程疗法 （2）短程疗法 （3）疗效判断：治疗8周进行评价 A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。 B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍 +~++。 C、激素耐药：满8周，尿蛋白仍在++以上。
充蛋白。应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增 加富含可溶性纤维的饮食。
④重度水Baidu Nhomakorabea、高血压、尿少时限制钠水的入量，给予
无盐或低盐饮食。病情缓解后不必长期限盐。
3、预防感染
（1）向患儿及家属解释其重要性，避免到公共场所； （2）做好保护性隔离，每日空气消毒，减少探视人数； （3）加强皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，床铺清洁， 经常翻身。水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软 垫，水中的阴囊用吊带托起； （4）做好会阴部护理：每日用3%硼酸坐浴1~2次； （5）严重水肿者避免肌肉注射，以防药液外渗，导致 局部潮湿、糜烂、感染； （6）监测体温、血象，及时发现感染灶，发现感染给 予抗生素治疗。
水肿 ：
白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分 从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。 当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间质区 潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成胸 水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出 到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管 紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进 一步加重水肿
3、 并发症 、
（1）感染：本病最常见的合并症，常见的有上 呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低 钙血症。 （3）高凝状态和血栓形成：原因有： 肝脏合 成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。 尿 中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。 高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血 小板聚集增加。 （4）急性肾功能衰竭 （5）生长延迟
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
低蛋白血症：
是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症 的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因， 同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时， 则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜 水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不 良或丢失也是低白蛋白血症的原因。
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以 及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血 清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症， 持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质 纤维化
临床表现 ：
1．单纯性肾病 ．
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
压及血尿 。
2．肾炎性肾病 ．
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
1、一般治疗 （1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量 的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。 （2）饮食 水肿者限制盐的摄入（<2g/d），严重水肿、高 血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kg﹒d)。 （3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。 （4）补充维生素及矿物质 口服维生素D500~1000IU，同 时加服钙剂。
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
1 适当休息
一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低 血容量及感染的患儿毋须卧床休息，严重水肿和 高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以 减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常变换 体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐 渐增加活动。
2、调整饮食，减轻水肿。 ①一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机 制是免疫介导性炎症所致的肾损 害。
病理生理：
大量蛋白尿 大量蛋白尿
低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
大量蛋白尿：
是本病最根本的病理生理改变。 是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别 是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋 白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿 中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量 时，形成大量蛋白尿。
肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量 脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长期用肾上腺 皮质激素者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
5、心理支持与健康教育
谢谢！