多发性硬化

标
周围神经损害和自身免疫疾病
计算公式 CSF IgG/血清IgG
CSF清蛋白/血清清蛋白
IgG指数大于0.7提示有CSF内的IgG和MS的可能
4、IgG寡克隆带：鞘内合成的定性检测指标
-诊断MS 的CSF免疫学常规检查
诱发电位检查
视觉EP、脑干EP和体感EP可有一项或多项 异常。
03
周围神经损害和自身免疫疾病
03
不良反应 医源性库欣综合征如向心性肥胖、满月脸、类固醇性糖尿病（或已有糖 尿病加重）、骨质疏松、自周围发神性经损骨害和折自甚身免或疫骨疾病坏死（如股骨头无菌性坏 死）、女性多毛月经紊乱或闭经不孕等。
诱发或加重细菌、病毒和真菌等各种感染。
诱发或加剧胃十二指肠溃疡，甚至造成消化道大出血或穿孔。
精神症状如焦虑、兴奋、欣快或抑郁。
病情变化
5月16日
神志清，仍头晕，睡眠 差，焦虑评分6分，甲 功T3、T4高，TSH低
行MRI检查明确脑实质病变，行甲状 腺摄碘率检查明确甲亢，行脑脊液 检查明确多发性硬化，给0予3 营养神 经，改善循环治疗。
5月20日 神志清，头咋晕周减围轻神经，损睡害和自考身虑免疫多疾发病性硬化，亚急性甲状腺炎，
疼痛感可能与脊神经根部的脱髓鞘有关。
共济失调
由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害所引起的机体维
持平衡和协调不良所产生的临床综合征
03
典型的Charcot三主征：
眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言
辨距不良、肌张力减弱以及复杂运动协调障碍。
自主神经功能障碍
常伴肢体运动和感觉障碍
03
常见症状： 尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现，也可出现 半身多汗和流涎等。
健康教育
用药护理：糖皮质激素
03
用药注意事项 定期检测血钠、血钾、血钙。
周围神经损害和自身免疫疾病
饮食限制钠的摄入，高钾饮食，勿饮酒及咖啡。
不可随意减量、停药。
及时发现并处理不良反应。
健康教育
告诉病人及家属MS容易在疲劳、感染、感冒体温升高后复发，应注意
避免。
03
急性复发期最常见的症状为疲劳，应保证足够的卧床休息；缓解期注意 适当运动，劳逸结合。 周围神经损害和自身免疫疾病
缓解期治疗
预防复发和治疗残留的症状。
免疫抑制剂
周围神经损害和自身免疫疾病
转移因子及 免疫球蛋白
03
对症治疗 β-干扰素
病史资料 实验室检查
护理问题
健康教育
病史资料
患者杨彩莲，女，53岁，于2020年5月15日以“脱髓鞘病”03收住院。 主诉：间断头晕1月 既往史：既往子宫切除术周手围术神经史损害及和输自身血免史疫疾，病无高血压，糖尿病史。 现病史：患者于1月前无明显诱因出现头晕，伴有头晕，入睡困难， 前往当地医院治疗，仍有头晕症状，情绪不稳，为进一步明确诊治， 就诊于我院。入院查体：神志清，言语清楚，双侧瞳孔等大等圆， 直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各方向活动自如到位，无眼震，复 视，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，巴氏征阴性，入院后给与I级 护理，普通饮食，调节情绪，营养神经改善循环等治疗。
1概
念
2 病因与发病机制 3 临床表现
4 实验室及其他检查 e
5 治疗要点
6 个案护理
多发性硬化MS
一种病因未明的以中枢神经系统脱髓鞘为主要特征 的自身免疫性疾病。 病变常侵犯部位
白质 视神经 脑干小脑
髓鞘的解剖及功能
髓鞘是一层脂肪组织，包裹在某些神经元的轴突外，具有绝缘作用并提高神经冲动的传导速度， 并有保护轴突的作用。打个比喻，神经细胞的轴突好比是传递信号的金属丝，而髓鞘就是包裹在 金属丝表面的一层塑料皮，作用是为了保障电信号的传递准确、迅速。脱髓鞘病，也就是髓鞘脱 失，显然会影响神经细胞支配肌肉或者感觉器官的信号传递，导致运动或感觉异常髓鞘的重要性 在多发性硬化症中可明显地表现出来，这是一种髓鞘功能退化的疾病。疾病会导致向肌肉传导信 息的速度减慢，并最终失去对肌肉的控制。
（4）给予调节植物神经功能紊乱等对症治疗。
效果评价 患者焦虑评分从6分逐渐消失。
护理问题
3.护理诊断：知识缺乏-与缺乏相关相关
03
护理措施（1）用简单直接的方式告知病人及家属本病的相关知识。 （2）鼓励病人坚持功能锻炼，减少其他并发症的发生。 （3）遵医嘱给周围予神低经损盐害和低自脂身免饮疫食疾病，多饮水，预防便秘。 （4）告知病人本病常用的药物及用法级不良反应。
•营养脑神经（vitB12、vitB1、腺苷钴胺粉针、乙酰谷酰胺注射液、鼠神经生长因子）
••改活善血心（激脑丹血 参素管多微酚抗循酸环盐炎障）碍（（前甲列地泼尔）尼龙琥珀酸钠静滴，泼尼松口服） 抑酸（泮托拉唑钠静滴） •抗抑郁（盐酸帕罗西汀片）
•稀释痰液（氨溴索和糜蛋白酶）
改善睡眠（唑吡坦片口服） 降压（卡托普利片，苯磺酸氨氯地平片口服） 补钙（维D钙咀嚼片口服）
03
护理措施（1）头晕头痛时嘱患者注意卧床休息并抬高床头。 （2）尽量减少头部旋转动作,不宜剧烈体位改变。 （3）上厕所或周围外神出经损时害和需自有身免人疫陪疾病伴。
（4）给予改善循环，调节植物神经功能紊乱等对症治疗。
效果评价 患者头晕逐渐改善。
护理问题
2.护理诊断：焦虑-与担心疾病预后有关
03
护理措施（1）将其安置在安静舒适的房间，避免干扰。 （2）及时为病人做心理护理。以安慰、镇定病人的情绪。 （3）向其讲明周围激神烈经损的害和情自绪身免会疫对疾病身体造成不良的影响。
MRI
最有效的辅助诊断方法 1、脑干内多发长T1、长T2异常信号，大小 03
不一；脑干、小脑和脊髓有斑点状不规则
斑块。
周围神经损害和自身免疫疾病
2、病程长的病人可伴有脑周围神经损害和自身免疫疾病
侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信 号，大小不一，常见于侧脑室前后角周围，融合性斑 块多累及体部。
女性、40岁以前发病、临床表现为视觉或体感障碍者常预后良好。
出现椎体系或小脑功能障碍者提示预后较差。
03
视力障碍（最常见且首发症状）
单眼视力下降累及 眼肌麻痹及复视
双眼伴眼球疼痛
03
核间性眼肌麻痹
旋转性眼球震颤 （特征症状）
肌无力
约障半碍数一病般人下以肢一较个上或肢多明个显肢，体不无对力称为瘫首痪发较症常状见运，03运疲动劳也 为常见症状和首发症状。
感觉异常
浅感觉障碍：肢体、躯干或面部的针刺感、麻木感、蚁 走感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以03及定 不明确的感觉异常。
病因与发病机制
脱髓鞘过程
遗传因素
家族遗传倾向 遗传易感性可能系多数微效基因相互作用而影响，与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位 点相关，尤其是DR2。
环境因素
与地理的纬度有密切关系
发病情况 起病形式 临床特点 临床症状和体征
发病情况
约半数存在发病诱因，多于20-40岁发病，男女比1:2
精神症状
抑郁
03
发怒
发作性症状（特征症状）
常见症状 构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面 03 肌痉挛、阵发性瘙痒和强直性发作。
周围神经损害和自身免疫疾病
可因频繁或过度换气或维持某种姿势所致。
其它症状
周围神经损害和自身免疫疾病。
脑脊液
1、细胞数正常或轻度增加
2、蛋白可轻度增加
03
3、CSF-IgG指数：反应IgG鞘内合成的定量检测指
睡眠差，血压控制欠佳
6月05日 血压控制良好，病情明
显好转，进入出院
注意休息，避免劳累，受凉，适当锻 炼，继续服用激素抗炎，改善睡眠， 循环等药物，随诊。
所用药物
改善循环（银杏二萜内酯葡胺注射液静滴） 营养脑神经（叶酸片，vitB1口服，甲钴胺静0推3 ） 调节植物神经功能（氟哌噻吨美利曲辛口服） •改善脑功能（艾地苯醌片，樟柳碱注射液）
03
半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块 脑干、小脑和脊髓的斑点状， 不规则斑块，呈长T1长T2信号。
诊断要点
神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质0内3 存在2 个以上病灶。 神经系统损害及体征不能用其他疾病解释。 年龄常见于10-50岁周围之神经间损害。和自身免疫疾病 CSF中出现与血清中不一致的寡克隆带或IgG指数增高。
实验室及检查
03
周围神经损害和自身免疫疾病
实验室及检查
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周围神经损害和自身免疫疾病
实验室及检查
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周围神经损害和自身免疫疾病
实验室及检查
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周围神经损害和自身免疫疾病
实验室及检查
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周围神经损害和自身免疫疾病
实验室及检查
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周围神经损害和自身免疫疾病
护理问题
1.护理诊断：头晕-与疾病相关
MRI（侧脑室旁、小脑、脑干）显示脑白质和脊髓内 2个或2个以上脱髓鞘病灶。
视觉诱发电位潜伏期延长。
发作期期治疗
缓解期治疗
目的：①抑制炎症脱髓鞘病变进展②防止 急性期进展恶化和缓解期复发③晚期对症 支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦。
发作期治疗
首选糖皮质激素（消炎消肿及免疫调节作用）
03
用法： 甲泼尼龙240mg/d+N周S围2神5经0损m害l和，自身i免v疫g疾t病t
约半数存在发病诱因
03
手术
上呼吸道感染 过度疲劳 应急 外伤及感染
寒冷 精神紧张 妊娠及分娩
起病形式
03
多以急性或亚急性起病。
临床特点
03
空间的多发性：病变部位的多发。 时间的多发性：缓解-复发的过程。
临床症状和体征
视力异常 感觉异常
03
肢体无力 共济失调 自主神经功能障碍 精神性症状 发作性症状 其他症状
避免使体温升高的因素，如勿使用热敷，沐浴时水温不宜太高。
一般认为女性病人在首次发作后2年内应避孕。
健康教育
预后
03
本病多数病例呈缓解-复发的阶梯式恶化病程，少数病人首次发作后临床 完全缓解，不再复发；少部分病情迅速恶化，无缓解期。
周围神经损害和自身免疫疾病
个别急性暴发型病例可在初次发病时死亡，约半数病例病后存活期 可长达20~30年。
护理问题
5.护理诊断：有跌倒的危险-与疾病相关所致头晕有关
03
护理措施（1）提供安全方便的住院环境。 （2）将呼叫器及日用品放置病人伸手可及处。 （3）保持病室周围灯神光经损明害和暗自适身免宜疫。疾病
（4）夜间休息时给予防护栏防护，增加安全。
效果评价 患者住院期间未发生跌倒。
健康教育
用药护理：糖皮质激素
神经系统
中枢神经系统
脊髓
脑
低级部分
大脑
大脑半球 基底核 侧脑室
间脑
丘脑 下丘脑
脑干
中脑 脑桥 延髓
小脑
半球 蚓部
自身免疫反应 病毒感染 遗传因素 环境因素
自身免疫反应介导MS发病 病毒感染（分子模拟学说）
病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸序列的结构相似，机体免疫系统发生识别错误， 自身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分进行免疫攻击，导致中枢神经系统脱髓鞘。
效果评价 患者逐步掌握了本病的注意事项。
护理问题
4.护理诊断：有感染的危险-与应用激素抵抗力降低有关
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护理措施（1）注意饮食丰富，保持营养均衡。 （2）加强锻炼，增强体质。 （3）避免感冒周围，神精经损神害和紧自张身免，疫劳疾病累等诱因。
（4）给予补充钙质等对症治疗。
效果评价 患者住院期间未发生感染。
眠好转，
继续给予营养神经，改善循环治疗。
5月25日 神志清，头晕减轻，睡
眠差
确诊多发性硬化，亚急性甲状腺炎， 给予甲强龙治疗，改善睡眠，及同 上治疗。
病情变化
神志清，活动时间断头晕，将甲强龙更换为泼尼松片，给予降
5月28日 血压升高伴夜间头痛。 压及同上治疗。
03
5月31日 神志清，行咋走周时围头神经晕损，害和自监身测免疫血疾压病，继续同上治疗。