贫血病例

缺铁性贫血
原因：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内 贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起 缺铁性贫血。
铁代谢
（1）分布：人体铁分为两部分，功能铁、贮存铁 铁总量：成年男性：50-55mg/kg，女性35-40mg/kg。 贮存铁：男1000mg，女300-400mg，贮存铁包括铁蛋
白和含铁血黄素。 功能铁：包括血铁红蛋白（占体内铁67%）、肌红蛋白
缺铁贫的病因
需求量增加：多见于婴幼儿、青少年、妊娠、哺 乳期妇女。
铁摄入不足：婴幼儿不补充蛋白、肉类、等含铁 丰富的辅食，青少年偏食，妊娠、哺乳期不补 充高铁食物。
铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱（长 期腹泻、慢性肠炎）、转运障碍（无转铁蛋白 血症、肝病）
铁丢失过多：各种失血（痔、月经过多、多次献 血等）
缺铁原发病表现：妇女月经量多、消化道溃疡/肿瘤/痔 疮导致的黑便/血便/腹部不适、肠道寄生虫感染导致 的腹痛/大便性状改变、肿瘤性疾病的消瘦、血管内溶 血的血红蛋白尿等。
辅助检查
血象：呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fl， 平均红细胞血红蛋白含量（MCH）小于27pg，平均红细胞血红蛋 白浓度（MCHC）小于0.32。网织红细胞计数多正常或轻度增高。 白细胞和血小板计数可正常或减低 ，部分患者血小板升高。
病例特点
1.老年男性，起病急，病程短； 2.因“心累、乏力5天”入院。现病史：5天前，患者
无明显诱因开始出现心累、乏力，以活动后为甚，平 静休息数分钟后心累可稍缓解，无端坐呼吸及夜间阵 发性呼吸困难，无双下肢水肿，伴头昏，无视物旋转， 无恶心、呕吐，间断有腹痛，解黑便3次，具体性状 及量不详，无腹泻，无鲜血便，无呕血，无畏寒、发 热，无咳嗽、咯痰，无胸闷、胸痛，无血尿，遂于当 地医院就诊，查血常规示重度贫血（具体不详），建 议患者于上级医院进一步诊治，患者遂于今日于我院 就诊，门诊以“重度贫血待诊”收入我科。
铁（15%）、转铁蛋白铁（3-4mg）、酶和辅因子结 合的铁。 正常需求：每天造血约需铁20-25mg，主要来自衰老破 坏的红细胞。 铁摄取量：正常人维持体内铁平衡需每天从食物中摄取 铁1-1.5mg，孕、乳妇2-4mg。因此妊娠和哺乳期妇 女容易发生缺铁性贫血。
（2）铁的来源及排出 来源：食物摄入（动物Fe2+、植物Fe3+）
5.辅助检查（2016-3-25 外院）：WBC 9.0×10^9, HGB 46g/L,PLT 285×10^9/L,MCV 81.66fL, MCH 18.29pg,MCHC 223.92g/L。
诊断考虑
贫血待查： 缺铁性贫血？依据：老年男性，起 病急，病程短，以心累、乏力为主要临床表现， 间断腹痛，解黑便3次，查体见重度贫血貌， 血常规示：WBC 9.0×10^9, HGB 46g/L,PLT 285×10^9/L,MCV 81.66fL, MCH 18.29pg,MCHC 223.92g/L。表现为小细胞低 色素贫血，患者有腹痛、黑便病史，应考虑消 化道失血的可能，故考虑诊断。
（3）缺铁性贫血：IDE的①＋②＋③；小细胞低色素性 贫血：男性＜120g/L，女性＜110g/L，孕妇Hb＜ 100g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜0.32。
病因诊断：只有明确病因，IDA才可能根治
鉴别诊断
血清铁
缺铁 性贫 血
↓
血清蛋白铁
↓
转铁蛋白饱和幼粒 细胞贫 血
发病机制
1.缺铁对铁代谢的影响：缺铁时贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素） 减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的 转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于 红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内Hb合成所需的铁代谢 密切相关，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成 为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）。
临床表现
贫血表现：乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心 悸、气短、纳差、苍白、心率增快。
组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力 不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生 长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、 口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、 皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾） 甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲）。
（4）铁的运输：吸收入血的Fe2+，经铜蓝蛋白 氧化为Fe3+，与血浆中的转铁蛋白结合，被 转运到组织以便利用。每一分子的转铁蛋白可 与两分子的Fe3+结合。体内仅1/3的转铁蛋白 呈铁饱和状态，故正常情况下，转铁蛋白饱和 度为33%。
（5）铁的利用：运送到组织中的Fe3+，与转铁 蛋白分离并还原成Fe2+，参与形成血红蛋白。
检查结果
骨髓细胞学:红系增生活跃，各阶段细胞可见， 以中晚幼细胞为主，部分幼红细胞边缘不整齐， 浆少色蓝，成熟红细胞大小不均匀，部分红细 胞中央淡染区扩大。增生性骨髓象（内外铁减 低）。电子胃镜示：上消化道出血；幽门前区 溃疡。铁蛋白：15ng/ml。
治疗方案
予复方硫酸亚铁叶酸片200mg po tid，叶酸5mg po tid补充造血原料，4-2复查血常规：HGB 69g/L。
3.既往史：自诉有“风湿疾病10+年”，长期间 断口服“止痛药”治疗（具体不详）。5年前 行白内障手术治疗（具体不详）。否认糖尿病、 冠心病、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、结核 等传染病史，否认食物、药物过敏史，否认重 大外伤及输血史，预防接种史不详。
4.查体：生命体征平稳，神志清楚，精神稍差， 重度贫血貌，全身皮肤未见瘀点、瘀斑，全身 浅表淋巴结未扪及肿大，舌面苔厚，双肺呼吸 音清，未问及干湿啰音，心律齐，心音正常， 各瓣膜听诊区未问及病理性杂音，腹软，全腹 无压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢轻度水肿， 生理发射存在，病理反射未引出。
病引起的贫血；再生障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血和慢性溶血性贫血；特发性 血色素沉着症(血色病)；多次输血的病人。③血清铁蛋白升高：原因是铁蛋白的来 源增加或存在清除障碍。如患肝癌、肺癌、胰癌、白血病等时，癌细胞合成的铁 蛋 高白 。增加，使血清铁蛋白升高。患肝病①时肝细胞受损功能下降，使血清铁蛋白升 （5）转铁蛋白 ： ①升高：缺铁时增高(缺铁性贫血)、铁蛋白释放增加(急性病毒性肝 炎、肝细胞坏死)。 ②降低：感染性疾病、风湿性关节炎、原发性肝癌、肾病、 尿毒症、遗传性运铁蛋白缺乏症、流行性出血热、血色病、再生障碍性贫血、慢 性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等。 （6）转铁蛋白受体：表达于红系造血细胞膜表面，与Hb合成所需的铁代谢有关 （7）血清可溶性转铁蛋白受体 ：红细胞内缺铁时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为 血清可溶性转铁蛋白受体 （8）红细胞游离原卟啉测定 ：升高表示血红素合成有障碍
↑
↑
↑ 不低
海洋性 贫血
不低且常 增高 不低且常 增高
不低且常 增高
-
慢性 病性 贫血 ↓
↑
↑
↓
转铁蛋 白缺乏 症 ↓↓
↓↓
-
↓↓
骨髓铁粒幼细胞 ↓
↑
-
-
-
治疗
治疗原则：根除病因，补足贮存铁 补充铁剂： （1）口服铁剂：硫酸亚铁或右旋糖酐铁。餐后服用胃
肠道反应小且易耐受。进食谷类、乳类和茶抑制铁剂 吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。口服铁 剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开 始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2 个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常 后至少持续4～6个月，待贮铁指标正常后停药。 （2）静脉补贴（蔗糖铁）：总补贴量=体重×（正常值 -HB测值）×0.25+贮存铁量。
鉴别诊断
1.巨幼细胞贫血？依据：老年男性，以心累、乏 力为主要表现，血常规示重度贫血，不排除巨 幼细胞贫血的可能，你完善叶酸、V-B12检测， 骨髓检查等明确。
2.MDS 依据：老年男性，重度贫血，贫血症状 重，不排除MDS可能，可完善骨髓检查明确。
诊疗计划
内科护理常规、一级护理、病重、家属留陪，完 善血型、输血前检查、骨髓细胞学检查、肿瘤 标记物、肝肾功等检查。预约悬浮红细胞输注 改善贫血，泮托拉唑抑酸护胃等对症治疗。
体内铁的代谢示意图
相关指标
（1）血清铁：生理状态下，转铁蛋白仅1／3与铁结合，称血清铁 （2）未饱和的转铁蛋白 :指2／3未与铁结合的转铁蛋白，又称未饱和的铁结合力 （3）转铁蛋白饱和度 :血清铁／总铁结合力×100％。正常值=33％ 。 （4）血清铁蛋白 ：①病理性降低：缺铁性贫血；营养不良。 ②病理性升高：慢性疾
2.缺铁对造血系统的影响：红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大 量原卟啉不能与铁结合成为血红素，以游离原卟啉（FEP）形式积 累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP），血红蛋白生 成减少，红细胞胞浆少、体积小，故发生小细胞、低色素性贫血； 严重时，粒细胞、血小板的生成也受影响。
3.缺铁对组织细胞代谢的影响：组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依 赖酶活性降低，进而影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患 儿生长发育和智力。
诊断
（1）贮存铁耗尽（ID）：①血清铁蛋白<12ug/L；②骨 髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失（最可靠指标）， 铁幼粒细胞少于15%；③血红蛋白及血清铁指标尚正 常。
（2）红细胞内铁缺乏（IDE）：①ID的 ①+②；②转铁 蛋白饱和度＜15%；③红细胞内游离原卟啉FEP/Hb ＞4.5mg/gHb；④血红蛋白尚正常。
外周血涂片：红细胞体积小，中央淡染区扩大。 骨髓检查：①增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，（中、晚幼红
细胞为主），呈核老浆幼现象； ②粒系、巨核系无明显异常；③ 骨髓铁染色提示：铁幼粒细胞减少或消失。 铁代谢指标：血清铁↓、血清铁蛋白↓、转铁蛋白饱和度↓、总铁结合 力↑ 红细胞内卟啉代谢：红细胞游离原卟啉测定升高 血清转铁蛋白受体：缺铁性红细胞生成的最佳指标，>26.5nmol/L,可 诊断缺铁。
衰老红细胞中Hb释放的铁 排出：大便中排出<1mg/d
尿中排出（少） 皮肤汗液（少） 哺乳妇女乳汁1mg/d
（3）铁的吸收
①部位：十二指肠及空肠上段
②吸收形式：以Fe2+形式被吸收
③影响吸收的因素：铁的状态、体内铁贮量、骨 髓造血形态、胃肠道功能、药物等都可影响铁 的吸收。铁主要是以Fe2+被吸收，肉类食品 中的肌红蛋白所含的铁可被直接吸收，植物中 的铁多为Fe3+，需还原成亚铁或铁螯合物结 合后才能被吸收。VitC和其他还原剂能使Fe3+ 还原成亚铁。铁蛋白分解后的氨基酸、酰胺剂、 胺类可促进铁成为溶解状态，均可促进铁的吸 收。