颞叶癫痫常由海马硬化引起

颞叶癫痫常由海马硬化引起

颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TEE）分为2型，即内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫。

（一）内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）内侧颞叶与边缘系统有密切关系。边缘系统指大脑皮层下包绕脑干的组织，可分为皮层部（又称外环）及皮层下部（又称内环）。皮层部包括扣带回、海马回钩、梨状皮层、眶额回、岛叶皮层等，位于大脑皮层与脑干之间呈环状包绕脑干，属于大脑半球的一部分。皮层下部包括视前区、隔区、丘脑上核及前核、海马、杏仁核等。刺激动物（猫或狒狒）的杏仁核，或在核中埋植铝剂，都可引起类似精神运动性发作的症状。边缘系统与新皮层、皮层下结构（如下丘脑）、中脑中央灰质、网状结构等关系密切，而边缘系统又是人体情绪、学习、记忆、内分泌、躯体运动协调及植物神经运动的高级整合中枢。

【病因及发病机制】内侧颞叶癫痫可因颞叶内侧的各种损伤所致，但最常见的是由海马硬化引起的内侧颞叶发作。在难治性颞叶癫痫中，约70％可见有海马硬化。目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化（mesial temporal lobe epilepsy with hippocmnpal selerosis）作为特异的癫痫综合征。

海马硬化是一种特殊的病理改变，表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组，使细胞间的同步化及兴奋性异常增高，产生自发性的发作。对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论，最近的研究显示以下因素是引起海马硬化的重要原因：

①童早期危险因素：海马硬化病人中66％在儿童期有热性惊厥史，特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系；部分病人有其他早期脑损伤病史，包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等；

②遗传性癫痫易感性：MTLE家族中癫痫的发生率较高，提示与先天性遗传易感性有关，早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组；

③微小发育不良：在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。

【临床表现】发病高峰在10岁左右，但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性，大致可分为3个阶段，其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间，因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的MTLE。

1．早期易感性损伤期多数病人可寻到儿童期热性惊厥，特别是长时间的复杂性热性惊厥，或其他早期脑损伤因素。在早期易感性损伤后，常有持续数月至数年的静止期（silent period）。

2．癫痫发作期此期出现频率不等的反复癫痫发作，一般开始时对抗癫痫药物治疗反应良好，发作容易控制；以后逐渐效果不好。

3．难治性癫痫发作期经历数月至数年的治疗后，发作逐渐变得难以控制，并出现人格障碍、认知功能倒退等神经精神症状，学习记忆功能减退特别明显。

MTLE的发作与其他病因引起的内侧颞叶发作相似。90％的MTLE病人有发作先兆。最常见的先兆为内脏感觉，如腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等；其次为恐惧感、似曾相识感或陌生感；视物变大或变小、嗅幻觉等较少见；一般没有复杂的视幻觉或听幻觉。有些病人仅有先兆，发作不再进展，即为先兆性发作。有些病人可能有发作先兆，但因其后的发作引起意识损伤及逆行性遗忘而不能陈述先兆感。婴幼儿则因缺乏表达能力而很少诉说先兆感，但常可观察到恐惧面容，突然哭闹或朴向家人怀中等异常行为。

发作进一步发展时意识受损，可出现运动停止、凝视、瞳孔扩大，发作可在此阶段终止而不再扩散，称为"颞叶失神（temporal lobe absence）"，常伴有看似与周围环境协调的反应

性自动症，如无目的行走但能躲避障碍，为内侧颞叶发作的突出表现。口部自动症包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等，提示发作起源于内侧颞叶或由其他部位侵入内侧颞叶。手的刻板自动症如摸索、拿东西、做手势等也是内侧颞叶发作的常见表现。少数病人发作时可有毁物伤人等攻击性行为。复杂混乱的运动性自动症及发音在内侧颞叶发作时少见。

运动性发作包括头、眼向一侧偏斜，局部的强直、肌张力不全样运动或阵挛性运动等。可继发全身强直一阵挛性发作。发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有自动症、定向力丧失、语言障碍或嗜睡。

【EEG特征】常规EEG检查多为正常或非特异性异常。但蝶骨电极或长程监测多数可发现癫痫性异常。典型者在发作问期为一侧或双侧前颞区尖波、棘波和慢波，1／3以上的病人可双侧独立出现。蝶骨电极比前颞（Fv、F8）电极更接近于颞叶内侧，可增加发现棘、尖波的机会。发作先兆期无明显的EEG改变，或表现为发作间期的棘、尖波消失。发作早期特征为一侧颞区5～7Hz节律性发放，继而可演变为低电压、快速募集性节律并扩散到对侧。

【诊断和鉴别诊断】详细询问病史可发现颞叶内侧发作的特征和幼年时热性惊厥等早期脑损伤病史。MTLE病人神经系统检查一般正常，但常有轻一中度记忆缺陷或人格章碍。EEG在颞区记录到棘、尖波有助于诊断，必要时可记录蝶骨电极或进行长程EEG监测。神经影像学有助于发现病因并定位。NRI可见海马硬化，Tl加权相为海马区低信号，T2相为高信号。额面成像测量常见双侧海马体积不对称，正常组织结构消失。发作问期PET可见一侧颞叶低代谢区，范围常包括同侧丘脑和基底节。发作期则显示局部代谢增高。SPECT 与PET反映的特征相似，虽敏感性不如PET，但容易捕捉到发作期的脑血流和脑代谢情况。MTLE病人常有较长的癫痫发作史并服用过多种抗癫痫药物，应对病情演变及服药情况进行详细调查。全面的神经心理学测试有助于准确评估病人的认知和行为障碍。

鉴别诊断：以精神行为异常为主要表现的MTLE应与精神分裂症鉴别。MTLE症状为发作性，一般持续时间短暂，EEG有颞区为主的棘、尖波发放可资鉴别。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）与MTLE临床均可表现为局部性及继发全身性发作，EEG均为颞区放电。但BECT的棘慢波并不起源于真正的颞叶，其位置比MTLE更加偏后偏上，波形以高大的尖慢波为主。而MTI_E的棘波位于前颞，波形更尖，波幅则常常不是很高。临床上，BECT患儿一般没有明显的精神行为问题，病程为年龄自限性过程，很少有难治性发作。两者的鉴别一般不困难。

【治疗和预后】药物治疗可选择卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸、妥泰、拉莫三嗪等。多数患者早期抗癫痫药物治疗效果尚好，但在青春期前后或更早的时间逐渐发展为难治性癫痫，常多种药物联合应用亦不能控制发作。长期预后相对较差。随着长期的反复发作，病人逐渐出现发作间期的行为异常、学习障碍及社会问题。对于正规抗癫痫药物治疗难以控制发作的病人，应尽早考虑手术治疗。内侧颞叶切除对90％的MTLE病人有效，可完全消除或明显减少发作，改善病人的生活质量。晚期手术虽可消除发作，但难以逆转精神行为方面的异常。

（二）外侧颞叶癫痫（1ateral temporal lobe epilepsy，LTLE）又称为颞叶新皮层癫痫（neocortieal temporal lobe epilepsy），临床少见，推测不足全部颞叶癫痫的10％。由于外侧颞叶与内侧颞叶联系广泛，因而外侧颞叶癫痫的发作缺乏特异性，很多症状与MTLE相似。一般有听觉症状、眩晕或复杂视幻觉常提示为起源于外侧颞叶的发作，这些症状在MTLE 很少见到。外侧颞叶癫痫很少有发作期的运动性症状。EEG和神经影像学有助于诊断。