知识总结（27）：淋巴瘤、多发性骨髓瘤

知识总结（27）：淋巴瘤、多发性骨髓瘤

淋巴瘤

1、主要分型

淋巴瘤从组织病理学上主要分为：霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。

2、主要临床表现

①淋巴结肿大：无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状；肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊有软骨样感，一般不破溃晚期浅表和深部淋巴结均可肿大

②淋巴结肿大压迫症状：纵隔：胸闷、气促、肺不张、腔静脉综合征；腹膜后：肾积水；硬膜外：脊髓受压

③全身症状：发热、盗汗、消瘦；Pel-Ebstein热为周期性发热(HL)；皮肤搔痒,带状疱疹HL多见；皮肤浸润

④远处转移及结外症状：原发淋巴部位：咽、颈部、扁桃体、鼻窦等；侵犯肝脾、肺、纵隔、胃肠、骨髓、CNS、皮肤等。

3、确诊依据

病理组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。淋巴结活检优于淋巴结穿刺——金标准。

4、临床分期

①Ⅰ期：侵犯一个淋巴结区或单个结外器官或部位

②Ⅱ期：横膈同侧两个以上淋巴结区累及，或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官及一个以上淋巴结区

③Ⅲ期：横膈两侧淋巴结区累及，或伴脾累及或伴一个结外器官或部位局限累及，或伴两者均累及

④Ⅳ期：一个或多个结外器官或组织弥漫性或播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。

5、主要治疗方案

霍奇金淋巴瘤：治疗原则：以化疗为主的放、化疗综合治疗。①ⅠA或IIA：次全淋巴结照射②IB、IIB：首选全淋巴结照射③III：化疗全淋巴结照射④IV：化疗。

非霍奇金淋巴瘤：目前仍以联合化疗为主的综合治疗，放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，仅用于局部病灶。①低度恶性组：Ⅰ、Ⅱ期放疗；Ⅲ、Ⅳ期推迟化疗，密切观查有全身症状、病情进展者化疗②中、高度恶性组：以化疗为主。

多发性骨髓瘤

1、多发性骨髓瘤临床表现

①骨髓瘤细胞对骨骼和其它器官的浸润和破坏：骨骼破坏；髓外浸润：器官肿大、神经损害、髓外骨髓瘤、浆细胞白血病

②骨髓瘤细胞分泌M蛋白引起的全身紊乱：感染、高黏滞综合征、

出血倾向、淀粉样变性和雷诺现象

③肾功能损窖：蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。

2、多发性骨髓瘤的血象、骨髓象

①血象：贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。血沉显著增快。晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病。

②骨髓：异常浆细胞大于10％，大小形态不一，胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2-3个核），胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡（mott cell）。自骨压痛处穿刺，可提高阳性率。骨髓瘤细胞免疫表型为CD38＋、CD56＋，80％的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。

3、多发性骨髓瘤的诊断

①主要指标：骨髓中浆细胞>30％；活组织检查证实为骨髓瘤；血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L或尿中本一周蛋白>1g/24h

②次要指标：骨髓中浆细胞10％-30％；血清中有M蛋白，但未达上述标准；出现溶骨性病变；其他正常的免疫球蛋白<正常值的50％。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括前两条次要指标的三条次要指标。

4、多发性骨髓瘤的治疗

①化疗：MPT方案、VAD方案、DT-PACE方案

②骨质破坏的治疗：二膦酸盐、放射性核素内照射

③自身造血干细胞移植。