先天性巨结肠患儿的护理优秀课件

❖ 新生儿巨结肠的临床表现
胎粪性便秘 24~48h没有胎粪排出或仅少量，必须 灌肠或其它方法处理才能排出较多胎粪
呕吐 带有胆汁 腹膨隆 压迫膈肌可引起呼吸困难 直肠指诊 激发排便
少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月 的“缓解期”，以后再出现顽固性便秘
婴儿及儿童巨结肠的临床表现：
➢新生儿或婴儿开始反复，逐渐加重 便秘。
全世界普及 由于手术设计更加符合病理生理解剖 手术方法 愈发简单安全 术后并发症及后遗症明显减少 使得soave术 式被广泛的接受 术中经肛门拖出并切除病变肠管 同时适当 切除近端严重扩张 肥厚的“正常”结肠 将结肠断端与齿状 线上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性
➢腹胀，以上腹为主，多数可见肠型。 ➢粪团块，粪石。
➢营养不太好，消瘦，面色苍白，贫 血。
辅助检查
❖ X线检查，先摄腹部平片，然后作钡灌肠，是主要 的诊断方法。，正确率80~85%。
❖ 肛管—直肠测压（半月内正常新生儿可不出现内括 约肌松驰反射，假阳性）正确率80%以上
❖ 肌电图检查 诊断符合率79~84% ❖ 直肠粘膜组织化学检查法，诊断正确高达95%以上
先天性巨结肠患 儿的护理优秀课
件
先天性巨结肠：（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，由
于结肠远端运动功能紊乱，粪便停滞于近端结肠而引起肠管扩大、肥厚。以便 秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女， 有家族性发病倾向 。
病理与解剖ห้องสมุดไป่ตู้
病理示意图
病因：
先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素 共同作用的结果。酪氨酸激酶受体基因被认为是主 要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎症等因 素影响了胚胎期神经节细胞的发育，是一种先天性 发育停顿。基本病理变化为：肠壁神经细胞减少或 缺如，肠管收缩，呈持续痉挛状态，形成功能性肠 梗阻，病变通常发生在结肠远端。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。
治疗
巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情况下泽期手术 否则可 使病变肠段所累及
的正常肠管发生代偿性病理改变 手术中
可能被迫切除而不能再生 此外 延迟手术
也必然造成患儿的生长发育明显甚至严
重滞后于正常同龄儿童 部分短段和超短
巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情
段病人可以采用保守治疗的方式 经肛门巨结肠根治术）：近十年来 该手术方式已经在
分型
❖ 超短段型 直肠远端，新生儿在耻尾线以下 ❖ 短段型 直肠中段，第二骶椎以下，距肛门不超过
6.5cm ❖ 常见型 第一骶椎以上，距肛门约9cm，直肠乙状
结肠交界或乙状结肠远端。 ❖ 长段型 乙状结肠和降结肠 ❖ 全结肠型 ❖ 全肠型
75%为常见型 全结肠型3~5%（有人报告10%）
临床症状与表现