动眼神经麻痹

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4、眶上裂和眶尖综合征



第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后,经眶上裂进入 眼眶内,因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基 本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征 的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧, 故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为 骨折、肿瘤、出血等。 由于视神经位于眶上裂的内侧,两者相距较近,特别是眶 尖处,两者几乎合并在一起,因此眶尖部的肿瘤和炎症病 变除表现为眶上裂综合征的症状外,还有视神经病损的症 状。 眶尖综合征除此3对脑神经损害外,常伴有视力障碍。


动眼神经核下性(周围性)麻痹

动眼神经从脚间窝出颅,行于小脑上动脉和大脑后动脉之间, 后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦,沿
该窦外侧壁上缘前行,经眶上裂出颅,入眼眶支配眼外肌。上
述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹,多为完全性麻痹。
动眼神经核性和核下性的病损鉴别

动眼神经核群在中脑内分布的区域较大,因此核性病损时眼 肌呈不完全性麻痹,瞳孔扩约肌往往不受影响,由于两侧动 眼神经核在中脑内相距很近,故核性损伤常为双侧动眼神经 麻痹,或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且 都为完全性。
6、痛性眼肌麻痹综合征



非特异性炎症性免疫反应性疾病 常累及颈内动脉和海绵窦 一侧颞、额部和/或眼眶后疼痛,数日后或同时出现动眼神 经麻痹 本病中老年多见,男性稍多,急性或亚急性起病,病程平 均4个月。起病前多有上呼吸道感染,患者可有额颞部头 痛或眼眶痛,单侧为主;绝大多数患者在头痛一段时间后 才出现眼肌麻痹,间隔时间由数小时至3个月,提示我们 对于头痛的患者要仔细检查眼肌麻痹的体征,特别是头痛 数月的患者。
以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响神经干的中央部,外 部不受累。


有的糖尿病患者是以动眼神经麻痹为首发临床表现
疼痛和突然的复视及眼睑下垂是常见的起病形式
2、糖尿病性动眼神经麻痹

糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻 痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑
膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞
5、外伤性动眼神经麻痹

颅外伤史 动眼神经麻痹
6、痛性眼肌麻痹综合征




又称Tolosa-Hunt综合征,本病典型的临床特征为: 一侧球后或眼眶剧烈疼痛; 颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔 和视神经可有损害; 症状可持续数天或数月; 间隔数日或数年后复发; 除外海绵窦附近病变; 肾上腺皮质激素治疗有效;
的症状与体症,如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最 常见的有以下三个综合征:。
综合征

中脑背盖综合征(Benedict综合征):动眼神经髓内根丝一 部分自红核中穿过,大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行,
故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑背盖导致
动眼神经束和红核受累,表现为同侧动眼神经麻痹+对侧肢 体震颤(有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调)。

突发的头痛伴动眼神经麻痹,常常是完全性的动眼神经麻 痹
2、糖尿病性动眼神经麻痹

占糖尿病患者的0.4%~5% 神经内膜微血管病变继发缺血、缺氧所致 此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累,眼内肌一般不受累,这因 为交感纤维在神经干外部,故对压力敏感,其血供主要来自软
脑膜的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉的供养血供,所

心源性脑栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性 单神经炎是神经系统受累的主要表现
WBC:1~3万/mm3,其中EOS占30%~70%,外周血中 以嗜酸性中晚幼粒细胞为主

10、动眼神经鞘瘤

好发于动眼神经海绵窦段 动眼神经完全麻痹 头痛、恶心呕吐等高颅压的表现 邻近结构受侵的相应表现 头颅MRI薄层扫描对诊断微小病变的重要意义
7、先天性动眼神经麻痹

患者出生以后就出现的动眼神经麻痹 动眼神经的不完全的麻痹,常常累及提上睑肌
8、非特异性动眼神经炎

这是一个排除性的诊断 单个颅神经炎以外展神经最常受累,也可单独损害动眼神 经
9、特发性高嗜酸粒细胞综合征

可累及一个或多个脏器 发热、盗汗、持续性咳嗽和胸痛、心悸、气短、皮疹、瘙 痒、肝脾淋巴结肿大和四肢末端水肿

动眼神经麻痹是临床常见病,临床症状:眼外肌麻痹表现 为上睑下垂,外斜视,眼球向上、内、下方活动受限,出
现复视;眼内肌麻痹表现为:瞳孔散大,光反射、调节反
射消失。病因十分复杂,诊断有一定困难。

动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下 斜肌(眼外肌),瞳孔扩约肌、睫状肌(眼内肌)。
动眼神经脑干内部分
受累,表现为:同侧动眼神经麻痹+对侧肢体震颤+小脑共
济失调。。
1、动脉瘤

动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间, 其后有与后交通动脉伴行,此处的动脉瘤压迫或破裂可致 动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤, 亦可导致动眼神经损伤。 90~96%的动脉瘤可以出现动眼神经的麻痹
时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。
3、海绵窦综合征



由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后,通过海绵窦 的外侧壁,因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹。 其病因多为海绵窦血栓形成,常为面部、鼻窦、眼眶等感 染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。 临床表现:一般先有全身感染的症状,如寒颤、发烧、血 白细胞增高等症状、此后逐渐或同时出现第III、IV、VI、 V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞,致使眼球突 出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓多为 一侧。

动眼神经与锥体交叉综合征(Weber syndrome):本征在中 脑病损中为最常见的一种,病变位于中脑腹侧和大脑脚底部,
如肿瘤、炎症和外伤等。临床表现:同侧动眼神经麻痹和对
侧肢体瘫痪。

综合征

眼肌麻痹-小脑共济失调综合征(Nothnagel综合征):损伤 位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维

动眼神经核在中脑内比较长,从上向下依次为E-W核、支 配提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌及下斜肌核团 动眼神经核发出的纤维在中脑内合成动眼神经前行,经过 红核、黑质,由大脑脚脚间窝穿出

动眼神经后颅窝段

动眼神经走行于大脑后动脉及小脑上动脉之间,其后有与 后交通动脉伴行,而这三支血管是动脉瘤的好发部位,所 以颅内动脉瘤常常可以导致动眼神经麻痹

动眼神经中的副交感神经纤维从脑干发出后,到达海绵窦段 位于动眼神经的上部,故天幕疝时最先损伤的是动眼神经中 的副交感神经纤维而表现为瞳孔的异常表现。体症可为动眼 神经麻痹的早期表现。

动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特 点:因为在此部动眼神经纤维较分散,故表现为不完全性损
伤,完全性的损伤少见;此处病变多合并有其附近组织病损
动眼神经麻痹
概述

动眼神经麻痹是神经科的常见的综合征 其病因复杂

从脑干到眶内的任何部位病变都可以导致动眼神经的不全
或完全性的麻痹

血供不丰富,所以血管的病变,尤其是微小血管的病变常 常可以累及动眼神经
解剖


动眼神经核由许多细胞群组成,其核较长 位于中脑中线两侧,四叠体上丘水平,导水管周围灰质的 前部。 动眼神经核的纤维向腹侧发射,经过红核,由大脑脚脚间 窝穿出,在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过后,与后交 通动脉平行,向前经过蝶鞍两侧海绵窦的上部达眶上裂出 颅
动眼神经中颅窝段

也称海绵窦段。 动眼神经进入海绵窦以后,与滑车神经IV、外展神经VI和 三叉神经第1、2支受损的关系密切,所以海绵窦病变常常 导致以上神经的联合损伤(海绵窦综合征)
动眼神经眶上裂段

在眶上裂与IV、V1及VI伴行,所以眶上列的病变可以导致 上述神经的联合损伤
动眼神经眶尖段
眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌,故核性很少单独损害一眼,
多为双侧完全或不完全性麻痹。提示:

如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹,而对侧眼肌完全正常, 多为非核性损伤。 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损,眼内肌保持正常,同时有对侧眼外 肌不全受损,则可能是核性损害。 总之,动眼神经核性病损临床表现特点:动眼神经麻痹多为双侧性、不完 全性和其他中脑病损的体征等。

与II、IV、V1及VI伴行,所以眶尖的的病变可以导致上述 神经的联合损伤
动眼神经麻痹的分类 1.动眼神经核上性麻痹
2.动眼神经核性麻痹
3.动眼神经周围性麻痹
动眼神经核上性麻痹

动眼神经为双侧大脑半球支配,故核上性病变不发生动眼神经 麻痹;
动眼神经核性麻痹

动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中,是一个核团,眼内 肌与眼内肌神经核分开,眼内肌与眼外肌多不同时受损,支配
11、重症肌无力

动眼神经的不完全麻痹 常常出现的提上睑肌的麻痹,很少累及瞳孔括约肌 晨轻暮重现象,新斯的明实验阳性
12、周期性动眼神经麻痹

Axenfeld-Schiirenberg综合征 病因不明的综合征,有人推测与外伤有关 50%为先天发病,其余则发生在生后早期 单侧的动眼神经麻痹与痉挛交替发作,痉挛的发作主要表 现为瞳孔缩小、眼裂增大及眼球内斜视。交替发作的周期 从数十秒到1~2分钟 有部分患者可以表现为左右眼肌麻痹与痉挛交替发作

13、莱姆氏病合并动眼神经损伤



蜱传性自然疫源性疾病 皮肤、心脏、神经及关节 颅底的弥漫性炎症可以影响到颅神经,最常见的为面神经 损伤。也可出现动眼神经、视神经及听神经的损伤 动眼神经麻痹,常常为双侧的动眼神经的不完全性损伤 血及脑脊液莱姆IgM(+)


病因治疗


神经营养治疗 大剂量的B族维生素及神经营养剂治疗,同时改善 微循环治疗 针灸及电针治疗
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