氨基酸代谢
详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
哺乳动物氨基酸的分解代谢是指在生物体内，氨基酸被分解为α-酮
戊二酸、丙酮酸以及部分能量和有机酸的产生。
氨基酸是组成蛋白质的基
本单位，其分解代谢过程发生在细胞质和线粒体。
氨基酸的分解代谢主要经历以下几个过程：氨基团转移、α-氧酸分解、丙酮酸分解、蹲素分解。
α-氧酸分解是指分解出α-酮戊二酸和其他产物。
α-酮戊二酸是一
个重要的代谢中间产物，可通过一些途径进入TCA循环供能。
α-酮戊二
酸分解的产物还包括能量、有机酸以及其他氨基酸。
丙酮酸分解是指丙酮酸与其中一种氨基酸（甲硡胺或赤名胺）反应后，生成氨代丙酮酸和一种酮置。
氨代丙酮酸可进入TCA循环供能，而酮置则
可进一步代谢为乙酸，并进入脂肪合成途径。
腺嘌呤与氨基酸都可以在氨基酸代谢中被分解。
脱氨作用是指腺嘌呤
通过一系列反应后，释放出氨基基团和一个碳链。
同样，氨基酸在腺嘌呤
代谢途径中也可发生脱氨作用。
除了以上过程外，氨基酸的代谢还包括氨青霉素酸途径（氨基酸发生
转化生成新的氨基酸）、支链氨基酸和芳香族氨基酸的氧酸转化（使支链
氨基酸和芳香族氨基酸能够代谢）等。
总的来说，哺乳动物氨基酸的分解代谢过程是一个复杂的过程，涉及
多个酶的参与以及多种代谢途径的相互作用。
这一过程不仅能够提供能量，还能提供有机酸和其他重要代谢产物，对于维持生物体的正常生理功能至
关重要。
简述氨基酸的脱氨基代谢的几种方式及其特点。
简述氨基酸的脱氨基代谢的几种方式及其特点。
氨基酸脱氨基代谢是一种重要的生物化学反应，它发生在生物体内，将氨基酸中的氨基团去除，生成其他代谢产物。
以下是几种常见的氨基酸脱氨基代谢方式及其特点：
1. 转氨作用：氨基酸的氨基团与α-酮酸结合，形成新的氨基酸和新的α-酮酸。
这种方式通常发生在肝脏和其他组织中，其中最常
见的是天冬氨酸和谷氨酸的转氨作用。
2. 氨基酸氧化：氨基酸的氨基团被转化为氨气和尿素，这是生
物体内最重要的氮排泄途径。
这种方式通常发生在肝脏中，其中最常见的是谷氨酸的氧化。
3. 反硫化作用：氨基酸的硫基团被去除，生成新的代谢产物。
这种方式通常发生在肝脏中，其中最常见的是蛋氨酸的反硫化作用。
4. 羧基还原作用：氨基酸的羧基被还原，生成新的代谢产物。
这种方式通常发生在心肌和其他组织中，其中最常见的是丙氨酸的羧基还原作用。
以上是几种常见的氨基酸脱氨基代谢方式及其特点，它们的共同作用是维持生物体内氮平衡，并为其他代谢途径提供必要的代谢产物。
- 1 -。
氨基酸的一般代谢
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
氨基酸代谢 ppt课件
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• GPT------肝炎 • GOT-----心肌梗死
目录
2. 各种转氨酶都有相同的辅酶
• 磷酸吡哆醛，VB6的活化形式 P441442
氨基酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
目录
（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基
胺类的生成
蛋白质
肠道细菌水解
组氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 赖氨酸
氨基酸
组胺 酪胺 苯乙胺 尸胺
脱羧基
胺类
假神经递质
*假神经递质学说
一部分氨基酸经肠菌的脱羧作用而 形成胺类，如苯乙胺及酪胺，正常 情况下可被肝内单胺氧化酶分解而 清除。肝功能不全时可直接经体循 环入脑，经脑内非特异羟化酶作用 生成苯乙醇胺及β-羟酪胺，与儿茶 酚胺类递质（多巴胺、去甲肾上腺 素）结构相似，又不能正常地传递 冲动，故称假神经递质
目录
通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝
肌肉
血液
肝
肌肉 蛋白质
氨基酸 NH3 谷氨酸
α-酮戊 二酸
葡
萄 糖
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
糖 酵
异
生 NH3
解 途
丙酮酸 谷氨酸
径
丙酮酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
丙 氨
氨 酸
酸
生理意义
肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖
目录
氨基酸 代谢库
个别氨基酸代谢
(含S、芳香族氨基酸） 尿素
氨基酸分解代谢
高氨血症常见于先天性氨基酸代谢障碍、肝硬化、重症 肝炎等疾病。
治疗高氨血症的方法包括使用降氨药物、限制蛋白质摄 入、促进氨排泄等，同时需积极治疗原发病。
肝性脑病
肝性脑病是指由于肝功能严重 受损，导致氨代谢异常，引起 中枢神经系统功能紊乱的综合
酶的共价修饰
一些酶在催化过程中会发生共价修饰，如磷酸化、乙酰化 等。这些修饰可以改变酶的活性或调节酶的功能。
激素的调控
01
激素的合成与释放
激素在特定的内分泌细胞中合成，并通过血液或其他途径传输到靶细胞。
激素的合成和释放受到上游激素和营养物质的调节。
02 03
激素与受体结合
激素与靶细胞表面的受体结合，触发一系列信号转导途径，最终影响基 因表达和代谢过程。不同的激素与不同的受体结合，产生不同的生物学 效应。
02 氨基酸分解代谢的过程
氨基酸的活化
总结词
氨基酸的活化是指将游离氨基酸转变为氨基酰-tRNA的过程，是氨基酸分解代谢的起始步骤。
详细描述
在氨基酸的活化过程中，游离氨基酸与特定的tRNA结合，通过氨基酰-tRNA合成酶催化，形成氨基酰tRNA复合物。这个过程需要消耗ATP，为氨基酸提供活化所需的能量。
03 氨基酸分解代谢的调控
酶的调控
酶的激活与抑制
酶的活性受到多种因素的调节，包括激活剂和抑制剂的影 响。某些物质可以促进酶的活性，称为激活剂，而另一些 物质则抑制酶的活性，称为抑制剂。
酶的合成与降解
酶的合成和降解是动态过程，受到基因表达和蛋白质降解 的影响。在某些情况下，增加酶的合成可以促进代谢反应， 而酶的降解则可能降低代谢速率。
征。
氨基酸的一般代谢
总反应式：
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素 鸟氨酸 精氨酸酶 H2O 精氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH3 + CO2
H2O 瓜氨酸
H2O
NH 3
NH2 + CO2 + H2O 线粒体 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 N-乙酰谷氨酸
胞液
鸟氨酸
瓜氨酸 鸟氨酸循环 鸟氨酸 尿素 H2O 精氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸
α- 酮戊二酸
氨基酸
草酰乙酸
谷氨酸
α- 酮酸
苹果酸 延胡索酸
⑷ 鸟氨酸循环的特点： ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子
尿素需要消耗4个高能磷酸键。
⑸ 氨的其它去路
① 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除。 ② 参与合成非必需氨基酸。 ③ 参与核酸中碱基的合成。
4．高血氨症和氨中毒
正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动 态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中 合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍， 血氨浓度升高，称为高血氨症。 一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的α酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨 酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增 加可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少，导致三 羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少， 引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是 肝昏迷氨中毒学说的基础。
氨基酸的代谢课件
（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
《氨基酸的代谢》PPT课件
（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
《氨基酸的代谢》PPT课件
氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA
简述体内氨基酸的代谢
简述体内氨基酸的代谢
体内氨基酸代谢是指机体对摄入的蛋白质分解后所获得的氨基
酸进行消化吸收、转运、合成和分解等一系列过程。
氨基酸代谢的主要过程包括氨基酸的脱羧、转氨、转移和转化等。
氨基酸的脱羧是在肝脏中进行的，通过氨基酸转移酶的作用，氨基酸中的氨基被转移到α-酮酸上，生成相应的酰胺酸和谷氨酸。
酰胺酸可在肝细胞内进一步转化为其他氨基酸或α-酮酸，而谷氨酸则可被转运到其他组织细胞中继续合成其他氨基酸。
氨基酸的转氨是指将氨基酸中的氨基转移到另外一种氨基酸或α-酮酸上，形成一种新的氨基酸或α-酮酸。
转氨作用的主要催化剂是氨基酸转移酶，转氨的过程还需要消耗维生素B6作为辅酶。
氨基酸的转移是指将一种氨基酸的氨基转移到某种特定的物质上，生成新的氨基酸或非氨基酸物质。
最常见的转移反应是甲基转移和乙酰转移。
氨基酸的转化是指机体将氨基酸转化为其他物质，如肝脏将苏氨酸转化为丙酮酸并进入三羧酸循环，从而提供能量。
此外，氨基酸也可用于合成胺类物质、嘌呤和嘧啶等核苷酸、以及许多激素和神经递质等。
总之，氨基酸代谢是机体中一个复杂的过程，涵盖了氨基酸的消化、吸收、转变和利用等多个方面。
对于人体健康和生命活动的维持，氨基酸代谢的正常功能是至关重要的。
氨基酸代谢
第十二章 氨基酸代谢第一节 体内氨基酸的来源一、 外源氨基酸（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽1.场所一：胃酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶消化程度：多肽及少量氨基酸2.场所二：小肠酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽——小肠是蛋白质消化的主要部位3.场所三：小肠粘膜细胞内酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。
（二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
2.方式二：γ-谷氨酰基循环（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。
组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病）二、 内源氨基酸（一）蛋白质的降解及其半寿期1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。
2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。
（二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径胃蛋白胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。
（3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。
氨基酸的生物化学功能与代谢途径
氨基酸的生物化学功能与代谢途径氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是许多生物分子中的重要组成部分。
除了作为蛋白质合成的原料，氨基酸还具有多种生物化学功能和代谢途径。
本文将围绕氨基酸的生物化学功能和代谢途径展开讨论。
一、氨基酸作为蛋白质合成的原料蛋白质是生物体内最重要的有机物，对生命活动起着重要的调控和催化作用。
氨基酸是蛋白质的基本组成单元，通过肽键连接形成多肽链，再进一步折叠形成功能性的蛋白质。
不同的氨基酸序列和折叠方式决定了蛋白质的结构和功能。
二、氨基酸的生物化学功能1. 氨基酸作为代谢途径的中间产物：氨基酸通过与其他化合物发生反应，参与到生物体的多种代谢途径中。
例如，丝氨酸通过甲硫氨酸形成，参与到硫氨酸和甲硫氨酸代谢途径中。
2. 氨基酸作为信号分子：某些氨基酸具有信号传导的功能，例如谷氨酸是中枢神经系统的主要兴奋性神经递质，参与神经传递的过程。
3. 氨基酸作为合成其他生物分子的前体：氨基酸可以通过一系列的代谢反应转化为其他生物分子的前体。
例如，苏氨酸可以转化为脯氨酸，继而合成出嘌呤和嘧啶等核苷酸。
三、氨基酸代谢途径1. 氨基酸降解代谢：氨基酸在生物体内会经历降解代谢的过程，形成能量物质、酮体和其他代谢产物。
氨基酸可以被转化为酮体，提供给某些组织维持能量供应。
同时，降解代谢还会产生一些有害物质，如尿素，它通过肾脏排出体外。
2. 氨基酸合成代谢：生物体内的某些氨基酸无法由其他物质合成，需要通过合成代谢途径获得。
例如，人体无法合成的必需氨基酸需要从食物中摄入。
3. 转氨酶途径：氨基酸的代谢涉及到转氨酶的参与。
转氨酶通过将氨基酸中的氨基基团转移到某些接受体上，形成新的氨基酸或代谢产物。
在生物体内，氨基酸的生物化学功能与代谢途径是高度复杂和相互关联的。
不同的氨基酸在代谢途径中发挥着不同的作用。
氨基酸的合成和降解代谢是生物体维持能量供应和物质平衡的重要过程。
氨基酸的生物化学功能则涉及到多种生物分子的合成和信号传导。
氨基酸代谢库名词解释
氨基酸代谢库名词解释氨基酸代谢库是指人体或其他生物体内存储和调节氨基酸的机制和过程。
氨基酸是构成蛋白质的基本单位，同时也参与体内许多生化反应和代谢过程。
1. 氨基酸：氨基酸是一类有机化合物，它们是蛋白质的基本组成单位，由一个氨基（氮基）和一个羧基（酸基）以及一个侧链组成。
2. 蛋白质合成：氨基酸代谢库参与蛋白质的合成过程。
在细胞内，质体上的核糖体通过翻译机制使mRNA导出的信息指导合成蛋白质。
3. 蛋白质降解：氨基酸代谢库参与蛋白质降解过程。
细胞中的蛋白质会被降解为氨基酸，这些氨基酸可以再次被利用来合成新的蛋白质或参与能量产生。
4. 氨基酸转运：涉及氨基酸的转运过程，将氨基酸从一个细胞或组织向另一个细胞或组织转移，以满足不同部位对氨基酸的需求。
5. 氨基酸羧化：氨基酸的羧基（酸基）发生羧化反应，形成酮酸（α-酮基酸），从而提供能量给细胞。
6. 氨基酸脱羧：氨基酸中的酮酸部分经过脱羧反应，脱羧生成的氨基团进一步代谢，产生尿素等尿素循环中所需的物质。
7. 氨基酸互相转化：有些氨基酸可以通过代谢途径相互转化。
例如，天冬氨酸和α-酮戊二酸可以相互转化，这是一种重要的二氢堆积过程。
8. 氨基酸降解产物：氨基酸经过摄入、合成、降解等过程，最终会产生多种代谢产物，如尿素、脱氧胆酸、酪氨酸等。
9. 氨基酸代谢疾病：氨基酸代谢过程中的一些异常，如氨基酸酮症、苯丙酮尿症等，会导致氨基酸在体内的堆积或缺乏，引发一系列疾病。
总之，氨基酸代谢库涉及氨基酸的合成、降解、转运以及相关反应和调控过程，对于维持正常生物体的生理功能和代谢平衡具有重要作用。
深入理解氨基酸代谢库的机制和调控方式，能为相关疾病的治疗提供理论依据和手段。
氨基酸的代谢
氨基酸的代谢
氨基酸是构成蛋白质的基本单元，但它们也在许多关键生物过程中发挥着重要作用，包括细胞信号传递、能量代谢和神经递质合成。
在人体内，氨基酸可以通过氧化代谢在线粒体中转化为能量，也可以进入肝脏进行葡萄糖形成或尿素循环。
此外，氨基酸也可以被转化为其他生物分子，如核苷酸、色素和多种生物碱。
氨基酸代谢异常与多种疾病相关，如肝病、糖尿病和癌症。
因此，了解氨基酸的代谢机制对于深入理解生物过程以及发展治疗相关疾病的策略非常重要。
- 1 -。
氨基酸的代谢
3
提高蛋白质营养价值的方法
①食物蛋白质的互补作用 将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互 相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。
例如：谷类蛋白质（赖氨酸少 色氨酸多）豆类蛋白质（赖氨酸多 色氨酸少）
①提高蛋白质的消化率和利用率
加工或者烹调
.
5
第二节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用
（一）氨的来源与去路
1、氨的来源 2、氨的去路
（二）高血氨与氨中毒
.
14
（一）氨的来源与去路
氨的来源
氨的去路
（1）内源性氨：组织
中氨基酸脱氨基作用是体 内氨的主要来源。
（2）外源性氨：由肠
道吸收的氨。 包括：自由食物蛋白质在 肠道腐败产生的氨；血中 尿素渗透至肠腔在细菌作 用下分解产生的氨。
（1）尿素的合成 （2）谷氨酰胺的合成 （3）氨的其他代谢途径
一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢
三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢
.
34
一个车夫，赶着一辆马车， 车上坐着7个人，每个人背 着7个袋，每个袋里装7只 大猫，每只大猫带着7只小 猫，每个小猫带着7只老鼠 作为干粮，问：一共多少条 腿？求腿数！！！
.
35
一、氨基酸的脱羧基作用
几种重要的胺类物质
多胺
某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、 亚精胺、精氨。
.
36
二、一碳单位的代谢
1、一碳单位的概念
某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的 基团，称为一碳单位。
2、一碳单位的来源
主要由丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸代谢产生。
3、一碳单位的载体
氨基酸的分解代谢
氨基酸的分解代谢氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是人体内重要的代谢产物。
氨基酸的分解代谢是指人体内氨基酸被分解为能量或其他代谢产物的过程。
这个过程涉及到多个酶和代谢途径，其中包括转氨酶、脱氨酶、氧化酶等。
氨基酸的分解代谢主要发生在肝脏和肌肉组织中。
肝脏是氨基酸代谢的主要场所，它可以将氨基酸转化为能量或其他代谢产物。
肌肉组织中的氨基酸则主要用于肌肉的合成和修复。
氨基酸的分解代谢可以分为两个主要途径：氨基酸转氨和氨基酸脱氨。
氨基酸转氨是指氨基酸中的氨基被转移到另一个分子上，形成新的氨基酸或其他代谢产物。
这个过程需要转氨酶的参与，其中最常见的是谷氨酸转氨酶。
氨基酸脱氨则是指氨基酸中的氨基被脱离，形成氨气和酮酸。
这个过程需要脱氨酶的参与，其中最常见的是谷氨酸脱氨酶。
氨基酸的分解代谢产生的代谢产物包括能量、尿素、酮酸等。
其中能量是最重要的代谢产物之一，它可以通过氨基酸的氧化代谢产生。
尿素则是氨基酸代谢的最终产物，它可以通过肝脏将氨基酸中的氨基转化为尿素，排出体外。
酮酸则是氨基酸脱氨代谢的产物之一，它可以被肌肉组织和其他组织利用为能量来源。
氨基酸的分解代谢对人体健康有着重要的影响。
一些疾病，如肝病、肾病等，会影响氨基酸的代谢，导致氨基酸代谢产物的积累和毒性物质的产生。
此外，一些遗传性疾病，如苯丙酮尿症、酪氨酸尿症等，也与氨基酸代谢异常有关。
总之，氨基酸的分解代谢是人体内重要的代谢过程之一，它涉及到多个酶和代谢途径，产生的代谢产物对人体健康有着重要的影响。
对于一些氨基酸代谢异常的疾病，及时的诊断和治疗是非常重要的。
名词解释氨基酸代谢库
名词解释氨基酸代谢库氨基酸代谢库是指存储在机体中的一组氨基酸及其代谢产物。
氨基酸代谢是维持机体正常运转所必需的基础代谢过程之一，它涉及到氨基酸的合成、降解、转运和利用等一系列反应。
氨基酸是构成蛋白质的基本组成单位，也是生命体内的重要代谢物。
机体需要氨基酸来合成新的蛋白质，修复和维持组织的正常结构和功能。
此外，氨基酸还可以用于合成酶、激素、抗体和其他生物活性物质。
氨基酸代谢库储备了合成氨基酸所需的基本物质和能量。
对机体而言，氨基酸的碳骨架可在特定条件下通过葡萄糖异生途径产生能量。
代谢库中的氨基酸在体内不断进行合成和降解，以维持机体内氨基酸的平衡状态。
氨基酸的合成与降解是通过一系列酶催化的反应进行的。
合成反应主要发生在肝脏中，而降解反应则在肝脏和其他组织中进行。
合成途径主要包括葡萄糖氨基酸途径和甘氨酸途径。
葡萄糖氨基酸途径以糖代谢产物为前体，通过多个酶的作用合成氨基酸。
甘氨酸途径则是以甘氨酸为起点，通过一系列反应合成其他氨基酸。
氨基酸降解对机体而言是一种能量获取的途径。
当体内能量不足时，氨基酸可以通过脱氨作用生成氨和相应的酮体，进而参与三羧酸循环产生能量。
氨基酸降解产生的氨由肝脏通过尿素循环转化为无毒的尿素，最终通过尿液排出体外。
机体对氨基酸的转运和利用也是氨基酸代谢的重要环节。
氨基酸通过具有选择性的转运蛋白在细胞膜上穿梭，以满足不同组织和细胞对氨基酸的需求。
细胞内的氨基酸可以用于蛋白质合成，也可以进一步代谢产生能量。
氨基酸代谢库的平衡对维持机体的健康和正常功能至关重要。
一些遗传缺陷或疾病可能导致氨基酸代谢的紊乱，如酮酸尿症、苯丙酮尿症等。
这些疾病常常会导致代谢产物的积累，对机体造成危害。
因此，了解氨基酸代谢库的结构和功能，对预防和治疗此类疾病具有重要的意义。
氨基酸代谢课件
04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
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外肽酶：
氨基肽酶、羧基肽酶
二、氨基酸的吸收
• 吸收部位：主要在小肠 • 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 • 吸收机制：耗能的主动吸收过程
转运蛋白：氨基酸、小肽
γ-谷氨酰基循环：氨基酸
2ATP
N-乙酰谷氨酸
2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸
线粒体
Pi
瓜氨酸
鸟氨酸
鸟 氨 酸 循 环
瓜氨酸 ATP AMP + PPi
天冬氨酸
鸟氨酸 尿素
精氨酸代 琥珀酸 精氨酸
α-酮戊 二酸 谷氨酸
氨基酸
草酰乙酸
α-酮酸
胞液
延胡索酸
苹果酸
（三）反应小结
• 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲 酰磷酸），另一个来自天冬氨酸。 • 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 • 耗能：4 个高能磷酸键。
谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
第四节
氨的代谢
Metabolism of Ammonia
一、血氨的来源与去路
1. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶
RCHO + NH3
② 肠道吸收的氨
甘油三酯
脂肪
脂肪酸
氨 基 酸 、 糖 及 脂 肪 代 谢 的 联 系
α-磷酸甘油 PEP
丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
丙酮酸
异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
酮体
草酰乙酸
柠檬酸
天冬氨酸 天冬酰胺
延胡索酸
苯丙氨酸 酪氨酸
CO2
α-酮戊二酸 琥珀酰CoA CO2
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
谷氨酸 + NH3
2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺合成酶
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
（三）联合脱氨基作用 1. 定义
两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸 脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
2. 类型
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
转氨酶
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
H2O+NAD+
• 联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也 是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 • 主要在肝、肾组织进行。
+ 2ADP + Pi
• 反应由氨基甲酰磷酸合成酶CPS-Ⅰ)催化。
• N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子
ATP。
COOH
N-乙酰谷氨酸(AGA)
CH3C-NH-CH O (CH2)2 COOH
2. 瓜氨酸的合成
NH2 C O
NH2
NH2
NH
O
(CH2)3 CH NH2
+
C
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解 代谢的终产物。 （2）两个原料：2NH3、CO2， 合成尿素的两个 氨，一个来自氨基酸脱氨生成，另一个由天冬氨 酸提供，而天冬氨酸又可由多种氨基酸通过TP：实际是消耗4个高能磷酸键。
（4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜 氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精 氨酸水解）在胞液。
氨基酸代谢
Metabolism of Amino Acids
第一节
蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Protein
一、 蛋白质营养的重要性
1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 参与多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运 动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝 血系统）等。
一、概 述
• 蛋白质的半寿期(half-life)
蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间， 用t1/2表示 • 蛋白质转换更新(protein turnover)
• 真核生物中蛋白质的降解有两条途径
① 溶酶体内降解过程
• 不依赖ATP • 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性 蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 ② 蛋白酶体依赖泛素的降解过程 • 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
(CH2)3 CH NH2
O ~PO32-
H3PO4
COOH
COOH
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
瓜氨酸
• 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成 复合体。 • 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
3. 精氨酸的合成
血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶
ALT，另一种是存在于肝细胞线粒体中的谷草转氨酶AST。
正常时血液中转氨酶活性很低，当组织发生病变时，细胞膜 透性增加，转氨酶大量释放入血，使血清中转氨酶活性增高。 急性肝炎：血清ALT增高 心肌梗死：血清AST增高
2. 反应式
• 特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代 谢库中各种氨基酸的比例。 • 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。
三、蛋白质的腐败作用
• 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其
消化产物所起的作用
• 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯 酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素 等可被机体利用的物质。
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acids
第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败
Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins
一、 蛋白质的消化
• 蛋白质消化的生理意义
• 由大分子转变为小分子，便于吸收。 • 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、 毒性反应。
胃：多肽、氨基酸 小肠：小肽、氨基酸 内肽酶
酸性氨基酸：
谷、天
必须氨基酸：
碱性氨基酸：
赖、精、组
缬、异亮、亮、笨丙、蛋、色、苏、赖
三伏天，写一两本淡色书来，拣来精读。
蛋氨酸：甲硫氨酸
• 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
② 蛋白质的营养价值(nutrition value)
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的 数量、种类、量质比。 ③ 蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其 必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
2. 生理需要量
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
3. 蛋白质的营养价值
① 必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨 基酸，共有8种： Val（缬）、Ile（异亮）、Leu（亮）、Thr（苏）、 Met（蛋）、Lys（赖）、Phe（笨丙）、Trp（色）。
葡 萄 糖
葡萄糖 尿素
糖 异 生 丙酮酸 丙氨酸 尿素循环
NH3
谷氨酸
NH3
谷氨酸
丙酮酸
α-酮戊二酸
α-酮戊 二酸
丙 氨 酸
丙 氨 酸
丙氨酸-葡萄糖循环
2. 谷氨酰胺的运氨作用
• 反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 • 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储 存及运输形式。
3. 氧化供能
人体每日18%能量由蛋白质提供。
二、蛋白质需要量和营养价值
1. 氮平衡(nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮 量之间的关系。 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾 病患者） • 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。
生酮+生糖兼生酮 = “一两色素本来老”
其中生酮氨基酸为“亮、赖”；除了这7个氨 基酸（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、 苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸）外，其余均为生 糖氨基酸。
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过三羧酸循环 和氧化磷 酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
糖
葡萄糖或糖原 磷酸丙糖
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
二、氨的转运
1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
• 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 • 反应过程
肌肉
肌肉 蛋白质
氨基酸
血液
葡 萄 糖
糖 酵 解 途 径
肝
NH2 CH (CH2)2 COOH COOH NAD(P)+