伴中央颞区棘波儿童癫痫BECT-病例分享

后开始出现失神样“小发作”，表现为目光呆滞，表情茫然，呼之不应或
反映迟钝，持续数秒，每日皆有发作。 • 2014年5月-2014年6月：LTG 25mg qd、50 mg qn
• 间断出现复杂部分性发作数次，表现为左侧嘴角、面部肌肉抽动，言语中
断或不能言语。 全面性发作1次。 • 2014年6月-2014年9月： LTG 50mg bid • 出现3次复杂部分性发作。全面性发作2次。 • 2014年9月-2015年3月：LTG 50mg bid 、VPA 500mg qd
伴中央颞区棘波儿童癫痫 病例分享
中山市中医院神经内科
王本国
病例一资料
• 梁xx， 男， 6岁; • 间断发作性意识丧失、肢体抽搐2年余； • 既往史：无热性惊厥史，无脑炎及脑外伤史。 • 个人史：足月剖宫产、无窒息史，预防接种正常； • 家族史：无癫痫、遗传性病家族史；
2013年7月 第一次就诊
• 近6个月来无发作。
病例特点
• • • • • • • • • 6岁男性患儿，4岁出现第1次癫痫发作，围生期、家族史正常。 多种发作形式： 2013.7-2014.4：夜眠中继发全面性发作为主。 2014.4-2014.5：出现不典型失神样发作，表现为表情茫然、呆视、呼之 不应，持续十几秒，发作次数频繁。 2014.5-2014.9：复杂部分性发作为主，表现为嘴角、面部肌肉抽动，不 能言语或言语中断。 注意力缺陷多动障碍：老师反映，不能静坐、注意力差、学习差 长程VEEG：睡眠中低位Rolandic区棘波、棘慢波频发，及棘慢波活动 短程发放。 头颅MR+MRA正常； 患儿反复发作，较难控制；
2012年12月外院EEG
2012年12月外院EEG
2013年7月 我院第1次V-EEG
2013年7月我院第1次V-EEG
2013年7月我院第1次V-EEG
我院2013年7月 第一次V-EEG
2013年8月 我院头颅MR
2013年8月 我院头颅MR
2013年8月 我院头颅MR
第一阶段治疗及随诊: 2013年7月-2014年5月
言语发育欠佳。EEG示：L-Rolandic区明显棘波发放。
• 2014年4月-2014年12月，坚持服药，仍间断出现发作，多于睡醒时发作。
2013年5月 头颅MR
2013年5月 头颅MR
MR示：双侧侧脑室壁上管膜下多发点状、小结节状稍短T1、短T2信号灶，右 侧侧脑室后角旁点状长T1长T2信号，边界清晰。 考虑： 1、结节性硬化；2、右侧侧脑室后角旁小腔隙灶。
2014年4月我院 第二次V-EEG
V-EEG 2014年5月
2014年4月我院 第二次V-EEG
V-EEG 2014年5月
ห้องสมุดไป่ตู้
第二阶段治疗：2014年5月-2014年6月
AEDs治疗方案：拉莫三嗪 25mg qd 、50mg qn 加量服用LTG后1月，患儿间断出现CPS数次。表现为左侧面部 抽搐，不能言语或言语中断，持续约10秒左右。 2014.6.24晨起前，睡眠状态下出现全身性发作1次，持续约1分
2014年5月复诊
一般情况可，能坚持服药（偶有漏服情况）。近1月来于日间 出现不典型失神发作，表现为呆视，呼之不应或反应迟钝， 持续数秒。 复查视频脑电图示：未见发作，安静清醒状态下α背景节律发育
欠佳，以8Hz α活动为主，调频调幅差，未见明显棘波发放。
AEDs治疗方案：拉莫三嗪 25mg qd 、50mg qn
• 诊断：癫痫（BECT，Benign epilepsy of childhood with
centrotemporal spikes ）
• 治疗： 拉莫三嗪 25mg bid
• 经治疗后，发作频率及发作时症状及程度均有所改善。
• 基本能坚持服药，但有时出现漏服。
• 服药10个月期间，间断于夜眠时出现全身性发作4次，每次 约10分钟。
更变AEDs治疗方案：拉莫三嗪 50mg bid 丙戊酸钠 500mg qd
2014年9月我院 第三次V-EEG
2014年9月我院 第三次V-EEG
第四阶段：2014年9月-至今
AEDs治疗方案：拉莫三嗪 50mg bid 丙戊酸钠 500mg qd 近6个月来无发作。
治疗过程总结
• 2013年7月-2014年5月：LTG 25mg bid • 治疗约10个月，坚持服药 ，间断出现4次夜间继发全面性发作，2014年4月
病例二资料
• 3岁女性患儿，围生期、家族史正常。生长发育稍迟滞。 • 2013年5月，患儿1岁时开始出现反复呆视、点头样发作，发作持续时间约10 秒，每日发作约5-6次。 • 出现发作后就诊，EEG示：双侧中央颞区频繁棘波、棘慢波活动，开始予 VPA治疗。 • 坚持服药治疗7月余，发作可控，无发作。 • 2014年4月复诊，家长自行停药4月，近1周再次出现呆视样发作。患儿2岁，
查体：一般情况可，多动，学习成绩差。颅神经（-）；四肢肌力5级 ，肌张力正常，腱反射（++）；病理征未引出、脑膜刺激征（-） 辅助检查：
• 血常规、生化正常
• 头颅MRI+MRA：未见异常 • Vedio-EEG: 安静清醒，6-7Hz α节律，调频、调幅差，NREM期双 侧中医顶、中后颞（低位Rolandic）单个棘慢复合波频发，右侧波 幅较高，并间断性2~3Hz棘慢波节律短程发放。
钟。
2014年6月复诊后更变 AEDs治疗方案：拉莫三嗪 50mg bid
第三阶段：2014年6月-2014年9月
AEDs治疗方案：拉莫三嗪 50mg bid 坚持服药3月，间断出现复杂部分性发作3次及全身性发作2次，发 作形式及持续时间与前相似。 2014年9月复诊： 复查视频脑电图：异常儿童脑电图；浅睡期，右侧中央顶及中后颞 部较频繁单个棘波、棘慢复合波间断性发放。
• 主诉：间断发作性肢体抽搐、意识丧失7月余 • 现病史： 2012年12月21日睡眠中第1次发作，此后7月来 间断出现抽搐发作，表现为全身抽搐、意识丧失、双眼
上翻，多夜眠中发作，亦曾于日间玩耍时发作，每次持
续约10分钟，平均每月发作1-2次。 • 查头颅MRI：未见明显异常； • 常规EEG示：正常范围儿童脑电图