神经纤维瘤临床诊疗指南

神经纤维瘤临床诊疗指南

1 【制定规范的依据】

《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】神经纤维瘤可单发，常来自无名神经。也可以多发，多发者称神

经纤维瘤病。

3 【临床表现】

3.1 单发者多见于年轻成人；多发者年龄较轻，是常

染色体遗传病。

3.2 单发者好发于颈部、四肢的皮下组织；多发者见

于全身各处。

3.3多有疼痛轻的孤立性肿瘤；而多发者则可见畸

形。压迫脊髓者可造成截瘫。

身体中轴部位可见皮肤咖啡斑。

4 【辅助检查】

4.1 X线单发者可见溶骨样破坏，骨皮质膨胀，呈

单囊或多囊状。

4.2 CT及MRI 可早期确定病变受侵范围大小。4.3 病理学检查肿瘤呈结节状，质韧有弹性，切面

灰白色，可见神经纤维进

入及穿出肿瘤。镜下见疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏波浪状。

5 【诊断】

5.1 年轻成人发病。

5.2 颈部或四肢皮下组织疼痛较轻的孤立性肿瘤或

全身多发肿瘤。身体中轴部

皮肤可见咖啡斑。

5.3 典型X线表现。

5.4 病理学检查。

6【治疗】与神经鞘瘤相比，神经纤维瘤切除较为困难，常需涉及受累神

经。