造血与血液特点 儿科学

病因分类：
二、RBC破坏过多（溶贫） 1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等
2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类
按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC
贫
血
正常 再生障碍性贫血
急性失血性贫血
某些溶血性贫血
大细胞贫血
↑
↑
正常 各种生血素缺乏的贫血
生血素失利用贫血
单纯小细胞
↓
贫血
↓
正常 慢性感染
注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、 肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。
11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和 浆细胞器官。
生前造血
3、骨髓造血（6月～终生）
（1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织
造血与血液特点
目的及要求
1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血） 2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）
生前造血
1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），
形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞→毛细血管内皮细胞
血岛
内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能造血干细胞
生前造血
2、肝脾造血（2月～6月）
6周左右，胎肝即可以造血，干细胞来源于中胚叶， 以造红细胞为主，巨核细胞及粒细胞少数，粒 : 红＝1 : 5 8周左右，脾脏开始造血，红系占优势，稍后粒系增生活 跃。12周时，淋巴细胞及单核细胞开始制造，直至终生。
胸腺
T淋巴细胞
淋巴结 B淋巴细胞
生后造血
1、骨髓造血：
婴儿期：全部为红髓（具有造血功能骨髓） 5~7岁儿童：大部分扁骨具有造血功能（红髓）
长骨：黄髓（主要为脂肪组织， 具有造血代偿功能）
2.髓外造血：（类白血病反应）
出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶 血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随 时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、 脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核细胞和 （或）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种 特殊反应
2. 胎儿RBC大，易破坏 3.生长速度快，血循环量增加 时间：2~3月
程度：Hb在90~1205~20×109/L，1周降至
12×109/L左右。 分类： （二个交叉）
<6天 4-6天 5天~5岁 4-6岁
N 65% 50% 30% 50%
L 30% 50% 65% 50%
床处理时间性。如急性失血Hb下降达5g/L，可
致缺氧、休克，必须急诊输血。
新生儿：144-120g/l 轻度
-90g/l 中度
-60g/l 重度
＜60g/l 极重度
贫血分类
目前贫血主要以形态及病因分类 1、形态分类主要以MCV、MCH、MCHC进行。
这些指标由 RBC数、Hb量及RBC压积计算得出。 MCV ：RBC平均容积 MCH ：RBC平均Hb量 MCHC ：RBC平均血红蛋白浓度
血液特点
新生儿特点：血红蛋白（150~220g/L） （三高） WBC（15~20×109/L） 网织红（4~6%）
正常细胞成分的寿命： RBC 120天 WBC 6~7小时 血小板 10天
原因：胎儿处于相对缺氧状态，EPO合成增加
红细胞与血红蛋白：
Hb
RBC
新生儿期 150~200g/L 5.0~7.0×1012/L
2~3M
90~110g/L
3.0~3.5×1012/L
网织红： 4~6%
出生时
0.5~1.5% 4~6天
2~8%
4~6周
0.5~1.5% 4~6月
HbF（α2γ2）： 70~80% 出生
<5%
1岁
<2%
2岁
HbA（α2β2）、HbA2（α2δ2）
生理性贫血（Physiological anemia） 原因：1.EPO下降，骨髓造血功能暂时 下降
>6岁
65%
30%
Leucocyte count
WBC×109/L
3 2 1
9h 10d
1y
8y
80 % 60
Lymphocyte 淋巴细胞
40
20
Granulocyte
粒细胞
0
5d
5y
Differential count of WBC
(白细胞分类计数)
血小板变化
血小板：出生时正常范围在150×109～ 300×109/L, 与成人相似。
慢性肝肾疾病贫血
小细胞低色
↓
↓
↓ 缺铁性贫血及铁失利用贫血
素贫血
慢性失血性贫血
Blood smear
各种血细胞 1.2.3.单核细 胞 4.5.6.淋巴
细胞 7.8.9.10.11.
中性粒细胞 12.13.14.嗜酸 性粒细胞15.嗜 酸性粒细胞 16. 红细胞 17.血小
板
Reticulocyte count (Ret)
0.005～0.015
病因分类：
一、 RBC及Hb生成不足 1、造RBC/Hb原料不足 （1）缺铁性贫血：铁缺乏 （2）巨幼红细胞性贫血：VitB12或叶酸缺乏 （3）小细胞性贫血： VitB6 或铅中毒后贫血 2、骨髓造RBC机能丧失：原发性或先天性再障，
以及纯红再障 3、RBC生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血
代替，具有造血潜能）二种。胎儿及7岁前儿童 基本都是红髓。 （4）骨髓－血屏障（marrow-blood barrier, MBB） 血细胞在血管外空间生成（骨髓内血窦），生成 的血细胞通过血窦壁进入血流。血窦壁成为骨髓 造血组织与血流的一道屏障→MBB
淋巴细胞发育
6 ~ 7周：
（卵黄囊）肝脏、骨髓
小儿贫血概述
贫血定义：
外周血中单位体积的Hb量或RBC数、
红细胞压积低于正常。
WHO标准：6月~59月 110g/L
5~11岁 115g/L
新生儿：新生儿期 145g/L
1~4月
<90g/L
4~6月
<100g/L
海拔每升高1000米，Hb上升4%
贫血的程度
~90g/L 轻度 ~60g/L 中度 ~30g/L 重度 <30g/L 极度 临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临