嗜铬细胞瘤高血压危象的治疗

内分泌科嗜铬细胞瘤致高血压危象护理常规

嗜铬细胞瘤致高血压危象护理常规
制订(修订)者:护理部审批者：护理质量与安全管理委员会
定义:嗜铬细胞瘤患者因情绪激动、体位改变、用力大便等致血压异常升高( 2〜3/150〜180mmHg),伴剧烈头痛、烦躁、恶心、呕吐、心悸、心律失常、视力模糊进而出现急性左心衰、心脑血管意外的表现。

并发症：急性左心衰、心脑血管意外等。

护理要点：
1、绝对卧床，抬高床头，吸氧，保持安静。

2、迅速建立静脉通道，遵医嘱用药，如：静脉滴注酚妥拉明，同时监测血压，当血压降至160/1mmHg左右时应停止注射，再遵医嘱给予酚妥拉明缓慢静滴，必要时遵医嘱给予硝普钠静滴。

3、用药过程中密切观察患者的血压、心率变化，注意有无直立性低血压发生，心率过快者遵医嘱给予0-受体阻滞剂。

4、安慰患者，指导患者放松技术。

嗜铬细胞瘤的治疗

嗜铬细胞瘤的治疗一、一般治疗安静休息，避免对包块或可疑部位过重触压，以减少发作。

加强护理，随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。

二、肾上腺能受体阻滞剂首选的α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺)，每天10～60mg分二次口服，作用持续24小时至5天。

用药时血管收缩现象消失，故应同时纠正血容量不足。

由于本药作用持续时间长，对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用，以免术中出现难控制性低血压和休克。

术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压。

主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。

高血压危象时，用酚妥拉明5mg 静注，输液速度根据血压调节。

β-受体阻滞剂：应用时必须先使用α受体阻滞剂1～3天，否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后，α受体的收缩血管作用不再受到拮抗，使血压更进一步升高，甚至出现心肌梗死和脑血管意外，必须严格注意。

三、儿茶酚胺阻滞剂α甲基酷氨酸可与酪酸相竞争，抑制酪氨酸羟化酶，阻滞了儿茶酚胺的合成。

剂量为每日600-1200mg。

可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用，持续用药数月后疗效渐差。

四、补充血容量控制血管的过度收缩后，必须及时补充血容量，晶体溶液仅能短时间维持血容量，胶性液体可以维持较长时间，如全血、血浆、代血浆等，为进一步治疗创造了条件。

五、手术治疗能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除，或施探查手术。

术前用α受体阻滞剂控制血压，纠正血容量不足，控制糖代谢紊乱。

术中配合使用酚拉明和多巴胺静脉滴注，以保持血压稳定。

如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降，不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性，给予探查。

慢性肾上腺治疗一、基础治疗平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。

高血压危象的治疗与护理

高血压危象一、定义高血压危象是高血压病程中的一种特殊临床征象。

由于某些诱因使周围小动脉发生暂时性强烈痉挛，使血压急剧明显升高（以收缩压升高为主），引起一系列神经-血管加压性危象，严重威胁靶器官功能，这种临床综合征称为高血压危象。

其定义为：急性血压升高，舒张压＞120～130mmHg（16.0～17.3kPa）。

二、病因与发病机制本病可发生于缓进型或急进型高血压、各种肾性高血压、嗜铬细胞瘤、妊娠高血压综合征、卟啉病等，也可见于主动脉夹层动脉瘤和脑出血，在用单胺氧化酶抑制剂治疗的高血压患者，进食过含酪胺的食物或应用拟交感药物后，均可导致血压的急剧升高。

精神创伤、情绪激动、过度疲劳、寒冷刺激、气候因素、月经期和更年期内分泌改变等为常见诱因。

在上述诱因的作用下，原有高血压患者的周围小动脉突然发生强烈痉挛，周围阻力骤增，血压急剧升高而导致本病的发生。

心、脑、肾动脉有明显硬化的患者，在危象发生时易发生急性心肌梗死、脑出血和肾衰竭。

三、临床表现（1）主要症状①神经系统症状：剧烈头痛、多汗、视物模糊、耳鸣、眩晕或头晕、手足震颤、抽搐、昏迷等。

②消化道症状：恶心、呕吐、腹痛等。

③心脏受损症状：胸闷、心悸、呼吸困难等。

④肾受损症状：尿频、少尿、无尿、排尿困难或血尿。

（2）主要体征①突发性血压急剧升高，收缩压＞200mmHg，舒张压≥120mmHg，以收缩压升高为主。

②心率加快（＞110次/min），心电图可表现为左室肥厚或缺血性改变。

③眼底视网膜渗出、出血和视神经盘水肿。

四、实验室及其他检查①尿检查：阴性或有少量蛋白和红细胞。

肾功能减退时尿比重降低，尿浓缩和稀释功能减退，酚红排量减低，血肌酐和尿素氮增高，尿素或内生肌酐清除率低于正常。

②血液检查：血中游离肾上腺素或去甲肾上腺素水平增高、肌酐和尿素氮增高、血糖可增高。

③胸部X线检查：可见主动脉纡曲、延长，升主动脉弓或降部扩张。

发生高血压心脏病时左心室增大。

发生心力衰竭时，心脏可明显增大，肺淤血。

嗜铬细胞瘤的护理诊断

嗜铬细胞瘤的护理诊断及措施定义：嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。

治疗原则：手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法。

由于麻醉和手术中血压容易波动，肿瘤血运丰富，肿瘤临近大血管容易引起大量出血，术前应做充分准备。

术前护理诊断：1 潜在并发症：高血压危象护理措施：1卧床休息，吸氧，抬高床头以减轻脑水肿，加用床栏以防病人因躁动而坠床；2按医嘱给予快速降压药如酚妥拉明等；3持续心电监测、血压监测，每15分钟记录1次测量结果；4因情绪激动、焦虑不安可加剧血压的升高，应专人护理，及时安慰病人；5告知患者情绪变化，过度疲劳，腹压增高，刺激挤压瘤体，体位改变，持重物，咳嗽，饥饿，排尿，降压药物服用不当，都是高血压危象发生的诱因，应尽量避免。

2 有跌倒的危险: 与高血压引起头痛头晕、视物模糊有关护理措施：1病床周围无障碍物，加床挡；2加强宣教和病房巡视，防止病人跌伤和坠床；3病人留有陪护，出现异常及时报告医护人员；4减少外出，避免引起血压升高的诱发因素。

术后护理诊断：1体液不足：与肿瘤切除后血浆儿茶酚胺相对不足、血管容积增大有关1术后给予心电监护，严密监测患者意识、血压、脉搏、心率的变化及外周循环情况；2建立2条静脉通道，大量快速补液；3严格记录出入量，观察尿量，若尿量少应注意循环血容量是否充足；4遵医嘱做好液体管理，做好扩容等处理，严防药液外渗；5维持水、电解质、酸碱平衡，定时抽血监测血指标。

2潜在并发症：肾上腺危象1严密观察患者神志变化，有无血压下降、恶心、呕吐、肌无力、大汗和心慌等症状；2保持呼吸道通畅，吸氧；3若发生肾上腺危象，遵医嘱应立即静脉补充肾上腺皮质激素；4遵医嘱纠正水、电解质失衡及低血糖等情况；5做好患者心理护理，保持环境安静，安慰患者以缓解患者的紧张情绪；3 疼痛：与手术所致创伤有关1评估和了解疼痛的程度；2观察病人疼痛的时间、部位、性质和规律；3鼓励病人表达疼痛的感受，简单解释疼痛的规律；4遵医嘱给予镇静、止痛药；5术后可予以留置镇痛泵；6尽可能满足病人对舒适的需求。

嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防

嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞形成的肿瘤。

肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在从颈动脉到盆腔的任何部位。

可导致血压异常（常表现为高血压）和代谢紊乱综合征。

有些患者可能会因长期高血压而导致严重的心脏、大脑和肾脏损伤或严重的突然高血压而危及生命。

然而，如果能及时、早期地诊断和治疗，这也是一种可治愈的继发性高血压疾病。

嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率为0.05%～0.2%发病高峰为20～50岁。

嗜铬细胞瘤占肾上腺的80%%～90%，多为一侧性；肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。

多良性，恶性占10%%..像大多数肿瘤一样，散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。

家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。

本病以20～大多数40岁的中青年患者几乎等于男性和女性。

其主要症状是高血压和基础代谢的变化：高血压可以是阵发性的、持续的或持续的高血压阵发性的。

持续的人通常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心悸、视力模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。

阵发性突然严重头痛、心悸、胸闷、苍白、出汗、呼吸急促，患者感到濒死。

此时，如果血压测量可达40.OkPa（200～300㎜Hg），大约半小时后，它可能会自行缓解。

恢复后，就像普通人一样。

在未来，一些刺激会再次发作。

逐渐发作更频繁，间隔缩短，情况也越来越严重。

发作刺激可能不是很强烈，有漱口刷牙或梦发作醒来，出汗，有濒死感。

还有巨大的肿瘤、高血压和无发作症状，或无肿块、无发作，死于其他疾病的手术。

因此，有这种症状的患者应尽快进行检查、诊断和治疗。

嗜铬细胞瘤的一般测试和检查如下：实验室检查：1.测定血尿茶酚胺及其代谢物。

2.药理学试验：分为刺激和抑制试验。

其它辅助检查：1.肾上腺CT首选扫描CT检查时，由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压，应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。

2.磁共振显像(MRI)肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有较高的诊断价值。

嗜铬细胞瘤怎样治疗？

嗜铬细胞瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的治疗方法，治疗嗜铬细胞瘤常用的西医疗法和中医疗法。

嗜铬细胞瘤应该吃什么药。

*嗜铬细胞瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。

在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多。

近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。

术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。

1.药物治疗(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。

主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。

(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。

如疗效不好可静脉输注硝普钠。

(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛，可口服选择性β1受体阻滞药，如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等，但在PHEO患者应用该药时，必须与α受体阻滞药合用，否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高，如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。

(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine)。

(5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药，因其以β受体阻滞药为主，故也可引起血压升高，PHEO时是否应用尚有争论。

2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂：①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验)，治疗高血压危险发作或手术中控制血压，而不适于长期治疗。

嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案_ppt课件

P治疗方案
定义：
PPGL临床表现
• PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。 • 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。 • 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现
手术治疗
1.术前准备：建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。
2.手术
• 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行开放式手术以确保肿瘤被完整切除;
恶性PPGL的治疗
特殊病情的诊断治疗
• (二)PPGL危象 PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作; 出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α 受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应, 逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制, 患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手术前准备。

嗜铬细胞瘤诊治的进展

假性嗜铬细胞瘤常见原因其他发作性高血压原因
急性间歇性发热急性或慢性中毒脊髓痨危象可乐定、甲基多巴骤停
现在是12页\一共有79页\编辑于星期三
一、高血压。阵发性高血压45％，持续性高血压50％+
。此型病人相对较重甚至可呈进展。部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现
克
现在是7页\一共有79页\编辑于星期三
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征IIa
甲状腺髓样癌
甲旁亢（增生）
嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调节结性硬化症
血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，并及时手术。
现在是14页\一共有79页\编辑于星期三
低血压、休克的原因
低血压、休克可以突然出现，也可以与高血压交替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因：
①肿瘤内骤然出血，坏死；
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全； ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足； ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高
血糖升高
脂代谢紊乱低血钾症
三.心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。四. 其他表现
少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
现在是19页\一共有79页\编辑于星期三

嗜铬细胞瘤术前准备原则

嗜铬细胞瘤术前准备原则
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的肿瘤，主要合成和分泌儿茶酚胺，可导致患者出现阵发性或持续性高血压。

手术切除是嗜铬细胞瘤的主要治疗方法，但由于肿瘤分泌的儿茶酚胺可导致血压剧烈波动，增加手术风险，因此术前需要进行充分的准备。

嗜铬细胞瘤术前准备的原则包括：
1. 控制血压：嗜铬细胞瘤患者的血压常不稳定，术前需要使用α受体阻滞剂（如酚苄明、哌唑嗪等）控制血压。

一般需要在术前 10～14 天开始使用，直至血压稳定在正常范围。

2. 扩容：嗜铬细胞瘤患者由于长期高血压导致血管收缩，血容量减少，因此需要在术前进行扩容治疗。

扩容可以通过口服或静脉滴注生理盐水或胶体溶液来实现，以维持患者的血容量和血流动力学稳定。

3. 纠正代谢紊乱：嗜铬细胞瘤患者常合并代谢紊乱，如糖尿病、代谢性酸中毒等。

术前需要积极纠正这些代谢紊乱，以降低手术风险。

4. 避免儿茶酚胺释放：嗜铬细胞瘤患者在手术过程中可能会因为肿瘤受到刺激而释放大量儿茶酚胺，导致血压剧烈波动。

因此，在手术过程中需要避免对肿瘤的刺激，如轻柔操作、避免过度牵拉等。

5. 备好急救药物：术前需要备好急救药物，如酚妥拉明、硝普钠等，以应对手术过程中可能出现的高血压危象。

总之，嗜铬细胞瘤术前准备的原则是控制血压、扩容、纠正代谢紊乱、避免儿茶酚胺释放和备好急救药物，以降低手术风险，提高手术成功率。

老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？

老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？
一、概述
我家里有个爷爷，今年70多岁了，前几天查出；额患有嗜铬细胞瘤危象，刚开始我们家里人都不知道这个是什么病，因为都没听说过，一般都只听过高血压高血脂之类的老人病，后来到网上去查也查不到什么，医生也没跟我们说太多，身边也没有什么学医的朋友，所以在这里我想问问医生，老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？嗜铬细胞瘤危象这个病严重吗，是不是很难治？
二、步骤/方法：
1、
嗜铬细胞瘤危象，又叫做老年人嗜铬细胞瘤危象，多数分布于肾上腺髓质、神经节等人体组织里，用于储存和释放人体的肾上腺素。

因成熟嗜铬细胞起源而造成的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，临床上多表现为过量儿茶酚胺所引起的一系列症群。

2、
临床上，老年人嗜铬细胞瘤危象较为罕见，患者病发时可产生多种症状，包括：嗜铬细胞瘤典型表现，即高血压；高血压危象型；低血压休克型；严重心律失常型以及其他方面的症状。

当发现患者病发时应及时就医。

3、
在临床治疗上，对于该类疾病的治疗，多采用危象急诊处理，如：高血压危象治疗、严重心律失常治疗、低血压休克治疗、急性左心衰竭，肺水肿治疗、心绞痛，心肌梗死治疗和低血糖，酮症酸中毒治疗。

三、注意事项：
对于患者的病后护理，应让病人坚持清淡饮食为主，多食蔬菜，合理均衡膳食，保证营养充足。

另外还应该积极控制患者血压，防止产生并发症等。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理曾慧嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。

临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。

目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。

嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。

高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。

其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。

一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。

高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的惊厥和高血压后的严重休克。

因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。

一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。

1.心血管系统由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。

发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。

发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。

发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。

发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。

有的患者可表现为持续性高血压。

嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。

发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。

发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。

2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。

3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。

据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。

2临床评估临床表现高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。

常规降压药治疗无效。

阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。

高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。

约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。

体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。

低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。

心电图可出现非特异性ST-T改变。

其他临床表现：腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。

消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。

泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。

膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。

伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。

（MEN）。

有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。

特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。

实验室检查：血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定：患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。

测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。

阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。

同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。

嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案

(二)PPGL危象
PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。
PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手术前准备。
PPGL的诊治流程
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嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC, 位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。
PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合称为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。
头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现Leabharlann 手术治疗1.术前准备：
建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压, 如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。

老年人嗜铬细胞瘤危象的治疗方法有哪些？

老年人嗜铬细胞瘤危象的治疗方法有哪些？1.危象急诊处理嗜铬细胞瘤危象急救关键在于及早、恰当使用α和β-受体阻滞药。

危象病情变化迅速复杂，可从高血压危象突然转为低血压休克，也可几种危象伴发。

因此必须准确分析病情，灵活采用治疗措施。

急救时应立即建立至少两条静脉通道，一条给药，另一条补充液体。

同时必须进行心电监护、血压监护及中心静脉压监测。

(1)高血压危象治疗：急救时α-受体阻滞剂药宜用酚妥拉明，因其作用迅速，静注后1min内见效，作用持续时间短(5～10min)，易于控制剂量，不易蓄积。

可立即静脉注射1～5mg，并持续静滴维持(250ml液体中加入10～20mg)，滴速根据血压而定。

必要时可以间歇静注1～5mg。

同时应积极补充液体，以尽快扩充血容量。

根据血压下降情况及中心静脉压测定决定输液速度及补液量。

除输入葡萄糖或盐水外，适当输入低分子右旋糖酐。

降压药物应避免用利舍平、胍乙啶类自主神经阻滞剂，这些药物可促进儿茶酚胺释放，加重高血压。

静滴硝普钠也可达到良好降压效果。

应用α受体阻滞剂后应合用β受体阻滞剂，以防止出现心律失常。

(2)严重心律失常治疗：由于儿茶酚胺所致的心律失常，β受体阻滞剂有良好效果。

一旦发生频发性室性期前收缩或快速心律失常，立即静脉注射普萘洛尔(心得安)1～2mg，推注速度每分钟不超过1.0mg，或5mg加入5%葡萄糖液100～200ml中静滴，心律控制后改为口服10～20mg，1次/6h。

应用β-受体阻滞药同时应合用α-受体阻滞药，以免因β2受体阻断后扩张小动脉作用消失，加重高血压。

对有心力衰竭病人慎用。

对有支气管哮喘史病人宜选用选择性心脏β-受体阻滞药，如阿替洛尔(氨酰心安)。

老年人常有冠心病所致心律失常，对β-受体阻滞药疗效不佳者，应使用利多卡因等其他抗心律失常药，必要时可用电除颤，心内膜起搏等其他抗心律失常措施。

(3)低血压休克治疗：对休克危象治疗应根据具体情况灵活用药，切勿盲目用去甲肾上腺素升压。

嗜铬细胞瘤危象诊疗指南

嗜铬细胞瘤危象诊疗指南【概述】嗜铬细胞瘤危象是在嗜铬细胞瘤未被诊断或虽已诊断但未良好控制，加上一些诱发因素导致多种具有特征性的危急症群发生，如不及时处理，病死率极高。

嗜铬细胞瘤具有分泌肾上腺素、去甲肾上腺素的功能，能导致高血压、心悸、高血糖等内分泌紊乱症状。

【诊断】嗜铬细胞瘤主要发生于6~14岁的青少年，男孩多见。

一般为良性肿瘤，恶性肿瘤低于10%。

对于高血压的儿童，或有嗜铬细胞瘤家族史者，应作出定位和定性诊断：(1) 生化检查：检测24小时尿VMA的含量，高值者有定性诊断价值；同时进行血液中肾素、醛固酮、血管紧张素的检测，更有助于诊断(2) 影像学检查：增强CT和腹部超声明确肿块大小及其与周围器官的关系。

嗜铬细胞瘤危象包括高血压危象。

高血压与低血压交替、发作性低血压与休克、急性左心功能不全、上消化道大出血、糖尿病酮症酸中毒及低血糖危象等。

在骤发高血压或持续性高血压阵发性加剧的基础上，同时伴有下列一项或多项症状，可诊断嗜铬细胞瘤危象：a)发作时有剧烈头痛、呕吐、视力下降且血压＞29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg)者b)均有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑病症状者c)严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害者d)剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化道急症者e)高热(＞39℃)者f)出现休克或高、低血压反复交替出现者【治疗】90%以上的病例可通过切除病灶而治愈，尽可能在手术前纠正病理状态，是预防危象发生、保障手术安全的重要措施。

在治疗中需注意以下要点：(1) 术前降压：降压是术前准备的要点。

对于血压较高的患儿，可先联合运用利尿剂+钙拮抗剂(硝苯地平)降压。

具体为：双氢克尿噻1~2 mg/kg.d，分1~2次口服；安体舒通1~3 mg/kg.d，分2~4次口服；硝苯地平0.25 mg/kg.d，分1~2次口服。

对于以上降压药物效果不佳或有高血压危象的患儿，可运用硝普钠降压。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。

本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。

文末附有典型病例分析以增强理解。

临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。

常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。

阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。

•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。

•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。

•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。

•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。

常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。

•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。

•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。

•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。

病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。

以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。

2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。

3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。

病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。

常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。

•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。

•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。

发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。

嗜铬细胞瘤诊疗指南共22页

（二）定性诊断
▪ 1．24小时尿CA（推荐） ▪ 2．血浆游离MNs（推荐） ▪ 3．24h尿分馏的MNs（推荐） ▪ 4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选） ▪ 5． 24h尿VMA（可选） ▪ 6．血浆CA（可选）
（三）定位诊断
▪ （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选） ▪ （2） MRI（推荐） ▪ （3）超声检查（可选择）
临床表现
▪ 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
临床表现
▪ 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
诊断
▪ （一）可疑病例的筛查指征 ▪ （二）定性诊断 ▪ （三）定位诊断 ▪ （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查
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手术治疗
手术切除是PHEO最有效的治疗方法。（1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式（2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。
随访
1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、 CT扫描等。
2．随访方案（1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等。（2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年。（3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大）和遗传性PHEO者每6～12个月复查1次临床和生化指标，终生随访。

高血压危象和治疗

并不需要降至正常范围）以阻止或减少靶器
肆
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进行性靶器官病变，需要立即降压治疗（但
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指血压升高大于180/120mmHg伴有急性
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高血压急症
壹
高血压急症包括：
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高血压亚急症也称为高血压紧迫状态，指血压急剧升高而尚无靶器官损害。允许在几小时内将血压降低，不一定需要静脉用药。包括急进性/恶性高血压，无心、肾和眼底损害、先兆子痫、围手术期高血压等。
血压在180～230/105～120mmHg，可静脉给予拉贝洛尔，也可口服降压药物。
血压超过230/120mmHg，静脉给予拉贝洛尔。
舒张压超过140mmHg，应使用硝普钠。
目标：原来血压正常者降至160～170/100mmHg，高血压者降至180/110mmHg。
四、需立即治疗的高血压急症
参照颅内出血的降压方案，也可应用尼莫地平。
钙拮抗剂
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四、需立即治疗的高血压急症
高血压脑病和主动脉夹层需紧急降压，将血压稳定于160/100mmHg为宜，首选硝普钠，20μg/min开始视血压和病情可逐渐增至200～300μg/min，对合并有冠心病、心功能不全者可选用硝酸甘油，副反应较少，其次可选用二氮嗪、拉贝洛尔等。
四、需立即治疗的高血压急症
蛛网膜下腔出血
收缩压超过180mmHg时，应给予降压治疗，在6～ 12h内将平均动脉压降低20％－25％，或达到目标水平170～180mmHg。
嗜铬细胞瘤危象：
可选用酚妥拉明5-10mg静注使血压降至180/110mg 可减量改口服药维持。
四、需立即治疗的高血压急症

嗜铬细胞瘤高血压危象的治疗

嗜铬细胞瘤高血压危象的治疗
高庆祥;许群
【期刊名称】《上海医学》
【年(卷),期】1995(18)4
【摘要】嗜铬细胞瘤高血压危象的治疗上海市第一人民医院高庆祥，许群患者５２岁男性，患高血压５年，２个月前血压时有明显升高，伴头痛、心悸、出汗和手足冰凉等症状。

一个月前又出现类似情况，伴恶心呕吐，血压高达３７／２０ｋＰａ（２８０／１５０ｍｍＨｇ），住院检查其２４...
【总页数】2页(P224-224)
【关键词】高血压;嗜铬细胞瘤;药物疗法;酚妥拉明;苯苄胺
【作者】高庆祥;许群
【作者单位】上海市第一人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R544.105
【相关文献】
1.一例肾上腺嗜铬细胞瘤引发高血压危象患者的护理体会 [J], 张淑兰;
2.一例肾上腺嗜铬细胞瘤引发高血压危象患者的护理体会 [J], 张淑兰;
3.嗜铬细胞瘤致高血压危象并发消化道出血的急救与护理 [J], 赵园媛
4.嗜铬细胞瘤致高血压危象并发消化道出血的急救与护理 [J], 赵园媛;
5.嗜铬细胞瘤患者首次放疗致高血压危象1例的护理 [J], 占丽荣
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