癫痫持续状态1

癫痫持续状态

南方医科大学珠江医院（广州：510282）李奇林

【概述】

癫痫持续状态是癫痫发作的严重状态，是指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。而癫痫发作频繁，但间歇期意识完全清楚者，称癫痫频发。癫痫持续状态是临床常见急症之一，占癫痫患者的2.6－6.0%。

【病因和发病机理】

（一）病因

由多种脑部病损和代谢障碍而引起，其中常见的有颅内感染、脑血管病、颅脑外伤、颅内肿瘤、代谢性脑病、脑发育不全、脑寄生虫病等。突然停药、减药、或换药、感染、疲劳、精神刺激、饮酒、妊娠等是常见的诱发因素。

（二）发病机理

1. 电生理基础：在各种致病因素（如脑缺氧、缺血、低血糖、中毒或脑肿瘤等）作用下，中枢神经系统调节兴奋和抑制的功能失衡，使神经元产生高频同步放电，这种超同步化放电是癫痫放电的电生理基础。它通过皮层水平细胞或皮层下U纤维，传向对侧半球而产生全脑的传播，从而引起全身癫痫发作。当各种致病因素持续存在或逐渐加重时，神经元膜电位呈现过度去极化，便形成了癫痫持续状态。

2．病理生理改变：由于脑组织代谢率较其他组织高，而且没有氧和葡萄糖的储备，因此，当癫痫发作时，能量很快得以大量消耗，使得离子泵功能发生障碍，细胞膜稳定性受到破坏。各种酶、神经递质、氨基酸及有关化合物释放，导致脑水肿甚至脑细胞死亡。当癫痫持续60分钟以上时，大脑即可产生永久性损害。与此同时，由于代谢性酸中毒、高热、休克、持续抽搐致大量肌纤维溶解等，导致多器官功能衰竭。

【临床表现及分型】

1. 强直阵挛性癫痫持续状态：是临床上最为常见的一种，表现为癫痫大发作的连续反复出现，症状逐渐加重，发作时间延长，间隙缩短，昏迷加深，发作间隙意识不再恢复。可能开始就是全身性大发作，也可能是由局限性发作发展而来。多伴有植物神经症状，如高热、大汗、心动过速等心律失常，呼吸加快或不规则，唾液增多，以致上呼吸道堵塞而引起紫绀、瞳孔散大、对光反射消失。50％的患者有病理反射，亦可有一过性偏瘫（Todd`s瘫痪）若不及时控制可致残或死亡。辅助检查：外周白细胞增高，血BUN增高，CO2结合力下降；脑电图为弥散性高辐慢波；

2. 强直性癫痫持续状态：表现为强直性发作而无阵挛，呈角弓反张型发作，上述植物神经症状显著。

3. 肌阵挛性癫痫持续状态：为持续数小时至数天的节律性反复全身性抽搐，常无意识障碍。脑电图特点为高峰节律异常。

4. 失神性癫痫持续状态：临床特征为反应迟钝到不同程度的意识障碍。10岁以下患儿多见，发作持续数小时到数天，甚至长达数月，半数患儿在12小时以内。脑电图以爆发性或弥散性棘慢综合波为主。

5. 单侧性癫痫持续状态：主要见于儿童和婴儿，72％在3岁以前，以单侧阵挛为主。表现为Jackson型发作，惊厥的一侧肢体常有暂时性轻瘫。50％的病例可发现病因，须进一步CT或MRI检查。

6. 部分性运动性癫痫持续状态：表现为持续性身体某一部分抽搐，可数小时或数天，常无意识障碍。病因以炎症、肿瘤、外伤多见，脑波异常为局限性异常。

7. 精神运动性癫痫持续状态：又称为颞叶癫痫状态。表现为持续较长时间的精神错乱、自动症、神游等。

8. 婴儿癫痫持续状态：婴幼儿及新生儿期癫痫状态较常见，病因多种多样，临床表现不典型，死亡和后遗症均较高。

【诊断与鉴别诊断】

由于癫痫临床表现多种多样，致病原因又十分繁杂，因此，在诊断上要注意遵循适当的步骤，以便尽快明确诊断，控制病情发展。

（一）判断是否为癫痫根据①反复发作的病史；②典型的临床表现，诊断并不困难，应立即予以抗痫治疗，控制抽搐后再行下一步处理，包括脑电图、明确病因等。但如果病人就诊时抽搐症状不典型，或抽搐已停止，此时则要根据祥细的病史、陪人对病人发作情形的描述以及仔细的体格检查来综合判断，必要时行脑电图检查。往往癫痫都有至少一次以上类似的发作史，陪人的描述符合癫痫的典型症状，体格检查尤其要注意有无神经系统的局灶性体征、视乳头水肿、眼底出血等。然后还须排除下列疾病：

1. 晕厥：晕厥系短暂的意识丧失，多因血管舒张功能不稳定、体质虚弱或其它疾病所致暂性低血压引起的脑缺血而产生。和癫痫小发作较难鉴别。下列几点可作参考：①晕厥有身体虚弱、心血管疾病史；②晕厥常先有头昏、胸闷、眼黑、恶心等先兆；③晕厥持续时间较长约数分或更长，而癫痫小发作每次仅数秒，常突然停止活动，双目凝视发呆；④晕厥时大都血压降低；

⑤脑电图检查晕厥无变化。

2. 癔病痉挛性发作：须和大发作鉴别，①癔病青年女性多见，常由精神、情绪因素诱发；②发作形式不规则，而癫痫一般先强直后痉挛，有规律；③癔病患者双眼紧闭，被动睁眼时有自主抵抗，且瞳孔反射正常，而癫痫患者双眼微睁，眼球固定直视前方，瞳孔散大，光反射消失，面色紫绀；④癔病发作时多无外伤；而癫痫有舌咬伤，尿失禁；⑤癔病对周围事物有所了解，癫痫有逆行性健忘；⑥癔病暗示治疗效果显著；⑦癫痫患者脑电图有癫痫样放电。

3. 短暂性脑缺血发作：①年龄多在50岁以上，并有高血压、动脉硬化症病史；②为突然意识障碍，并伴有偏侧运动感觉障碍，24小时内完全恢复；③脑电图无痫性活动。

4. 偏头痛：应与头痛性癫痫鉴别。后者有①明显发作史；②青少年期发病；③脑电图有痫性活动；④抗癫痫药物治疗有效。

5. 低血钙症：低血钙症出现手足搐搦、喉头痉挛时，须和癫痫鉴别。①前者往往有脂肪痢，甲状腺手术或甲状旁腺疾病史；②血清钙、磷测定可以明确诊断。

（二）如系癫痫发作，须明确是颅内还是颅外疾病引起？

一般由颅外疾病引起者都有以下特点：①无集中、持久的定位体征。②癫痫发作前有明显的病因。③常有颅外器官或全身性疾病的体征和辅助检查所见。④脑电图检查常成弥散性高幅慢波，局灶性病理波少见。⑤有关病因消除时，癫痫持续性发作亦随之消失。

（三）如系颅内疾病引起者，须明确是原发性还是继发性？