儿童泌尿系统疾病
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2.如患儿浮肿为凹陷性，尿 Pro ++++，会不会还是同一种病？ 51
急性肾小球肾炎 前言Introduction
AGN是一组不同病因所致的感染后 免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾 小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、 血尿、少尿及高血压为主要表现，预后 良好，但如处理不当也可于急性期死于 肺水肿、高血压脑病或ARF
急性肾功能不全
Acute renal failure
74
急性肾小球肾炎
临床表现
严重病例---- 严重循环充血 常发生在病后第一周，水钠潴留，
69
急性肾小球肾炎 典型病例---- 少尿
临床表现
可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准（单位：ml/d）
年龄
正常尿量 少尿
无尿
婴儿
400~500 <200
幼儿
500~600 <200
<30~50
学龄前
600~800 <300
学龄儿童 800~1400 <400
准？
29
第二节 小儿肾小球疾病的临床分类
（熟悉）
30
小儿肾小球疾病临床分类
小儿肾小球疾病临床分类 （ 2000年版中华医学会） ❖ Primary glomerular disease ❖ Secondary glomerular disease ❖ Hereditary glomerular disease
11
解剖特点
❖膀胱（bladder）
位置高,9岁降至成人位 置,婴儿膀胱肌层和弹 力组织发育不良,排尿 反射不成熟,控制排尿 功能差,故排尿次数 多,2-3岁始有主动排尿 习惯
12
解剖特点
❖尿道(urethra)
新生女婴尿道长1cm, 外口暴露,接近肛门,易 感染 男婴常有包茎,积垢 时也可引起上行性感染
理 4.掌握急性肾功能衰竭的诊断与抢救措施 5.了解病程与预后
50
病 案1（Case 1）
8岁男孩，浮肿少尿3天入院。1月 前患过扁桃体炎，尿呈洗肉水样，PE： Bp 17/11Kpa, 眼睑及双下肢浮肿，非 凹陷性，双肾区叩痛，尿常规：Pro ++, RBC +++。
问题：1.该患儿可能是何病？
52
急性肾小球肾炎
前言
绝大多数为链球菌感染后所致，称之
为急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute
post streptococcal glomerulonephritis,
APSGN ），即通常临床所谓的急性肾炎
好发于6~12岁儿童，秋冬季多见
53
急性肾小球肾炎
病因 Pathogenesis
❖细菌 A组ß溶血性链球菌 ❖病毒、支原体、 立克次体 ❖真菌 ❖疟原虫、钩体
13
小儿泌尿系统生理特点 （熟悉）
14
生理特点
肾小球滤过功能：滤过率 低，不能有效排出过多的 水分和溶质
肾小管重吸收和排泄功能： 新生儿糖、氨基酸和磷的肾 阈值低；近端肾小管对钠重 吸收较少；同时排钠能力较 差
15
生理特点
浓缩和稀释功能：新生儿 和婴幼儿浓缩尿的功能不 足，在应激状态下保留水 的能力差；易造成脱水
31
Primary Glomerular disease
1.Glomerulonephritis (1) acute glomerulonephritis,AGN
❖ acute post streptococcal glomerulonephritis ,APSGN ❖ non-post streptococcal acute glomerulonephritis
弥漫性、渗出性和增生性肾小球肾炎
57
急性肾小球肾炎
正常
病 理（光鏡）
ECPGN
PASM-HE染色 ×400 正常肾小球
PAS X400 肾小球毛细血管内增生 58
急性肾小球肾炎
病 理(模型)
内皮（E）
和系膜（M）
E 细胞增生，
D
上皮下驼峰 状电子致密
M 物（D）沉
积。
毛细血管内增生性肾小球肾炎 61
小结: 一种病可以有多种病理改变，一种病理 变化可能是几种病
43
概述AGN和NS的患病率，发病情况
44
概述AGN和NS的患病率，发病情况
45
小结
肾小球疾病的分类
临床分类
病理分类
原发性肾小球疾病 微小病变
继发性肾小球疾病 局灶节段性病变
先天性或遗传性肾 弥漫性病变
小球疾病
硬化性肾炎
47
复习思考题
36
临床与病理的关系（补充）
❖ APSGN——毛细血管内增生性肾炎 ❖ RPGN——毛细血管外（新月体）肾炎 ❖ HBVN——膜性肾病 ❖ Familial recurrent hematuria——薄基底膜病 ❖ 无肯定关系：
Simple Type NS 多为微小病变 Nephritic Type NS 多种病变
单位：ml
70
急性肾小球肾炎 典型病例----水肿
临床表现
最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性 why?
71
急性肾小球肾炎
临床表现
典型病例---- 血尿
肉眼血尿
镜下血尿(RBC>3个/HP )
Gross hematuria Microscopic hematuria
72
急性肾小球肾炎
临床表现
典型病例---- 高血压
判断标准 学龄前>120/80mmHg 学龄儿>130/90mmHg
收缩压=（年龄×2）＋ 80mmHg，此值2/3为 舒张压。
73
急性肾小球肾炎
严重表现
严重循环充血
临床表现
考点
Severe overload of circulation
高血压脑病
Hypertensive Encephalopathy
19
生理特点 ——尿量 考点
各年龄期正常尿量及少尿/无尿标准
年龄
正常尿量 少尿 无尿
ml/d
ml/m2 ml/m2
婴 儿 400~500 <200
幼 儿 500~600 <200 <30~50
学龄前 600~800 <300
学龄儿童 800~1400 <400
正常尿量(ml) =（年龄-1）×100+400
(2) Isolated proteinuria: orthostatic / non-orthostatic
34
Secondary glomerular disease
1. purpura nephritis 2. Lupus nephritis 3. HBV-associated glomerulonephritis 4. Other 药物、毒物
酸碱平衡：容易发生酸中毒
16
生理特点 ——内分泌功能：
新生儿 ❖RAAS ↑ ❖ADH ↑ ❖EPO↓ 儿童 ❖1，25（OH）2D3 ↑
17
生理特点——排尿次数：
❖新生儿多于24h内排尿,若超过48h 未排尿则视为异常
❖生后1周内4~5次/日 ❖出生1周后增至20~25次/日 ❖1岁排尿15~16次 ❖学龄前和学龄期每日6~7次
1.006~1.008, 1岁后逐渐接近成人
22
生理特点 ——尿的性质：（重点）
❖尿蛋白：定性阴性， 定量
<100mg/(m2.24h)；> 150 mg/d为异常.
2/3为白蛋白余为球蛋白、本周氏蛋白
❖尿细胞：
❖管型：
RBC < 3个/HP WBC < 5个/HP
偶见透明管型
12h尿Addis计数 WBC < 100万 RBC < 50万 管 型 < 5000个
7
小儿泌尿系统解剖特点 （了解）
8
解剖特点
❖肾(kidney) ❖输尿管(ureter) ❖膀胱(bladder)
❖尿道(urethra)
9
解剖特点
❖肾(kidney)
年龄愈小,相对愈重,位 置偏低,婴儿肾下极可 达第四腰椎水平,2岁后 始达髂嵴以上
10
解剖特点
❖输尿管（ureter）
宽,输尿管管壁肌肉和 弹力纤维发育不良,易 受压,导致尿潴留和感 染
Nephritic Type NS
根据激素反应分: Steroid-responsive NS Steroid-resistant NS Steroid-dependent NS
33
3. Isolated hematuria or proteinuria
(1) Isolated hematuria: persistent / recurrent
3
教学目的与要求
❖ 了解小儿泌尿系统解剖特点 ❖ 熟悉小儿泌尿系统生理特点 ❖ 掌握不同年龄每日尿量及少尿的标准
（重点）
4
肾脏、肾小球示意图 5
肾脏、肾小球示意图 6
生理功能
❖排泄终末代谢产物 ❖调节机体水、电解质、酸碱平
衡，维持内环境稳定 ❖内分泌功能，产生EPO、肾素
等激素和生物活性物质
20
生理特点 ——排尿控制：
❖3岁左右完成
脊髓反射
脑干-大脑皮层控制
❖不稳定膀胱
表现：>3岁白天尿频尿急，偶然尿失
禁和夜间遗尿。原因：1.5~3岁尿道外
括约肌和会阴肌控制，>3岁不能控制
膀胱逼尿肌收缩 21
生理特点 ——尿的性质：
❖尿色：白色尿原因 ❖酸碱度：生后数日为强酸性尿,以
后逐渐转为中性或弱酸性。 ❖尿渗透压：低渗尿,比重
35
Hereditary glomerular disease
1. Congenital nephrotic syndrome 2. Hereditary progressive
nephritis (Alport syndrome) 3. Familial recurrent hematuria 4. Other
泌尿系统疾病
1
教学目的与要求
Purpose and requirement
❖ 掌握小儿泌尿系统生理特点 ❖ 熟悉急性肾小球肾炎的病因、发病机
制，并掌握临床表现、诊断和治疗 ❖ 熟悉肾病综合症的并发症，掌握肾病
综合征的病理生理、临床表现、诊断 和激素治疗 ❖ 掌握急性肾衰的诊断与抢救措施
2
第一节 小儿泌尿系统 解剖生理特点
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
62
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
63
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
64
急性肾小球肾炎
病 理（电鏡）
65
急性肾小球肾炎
前驱感染
临床表现
Manifestations
66
急性肾小球肾炎
不同感染所致急性链球菌感染后 肾小球肾炎的差异
呼吸道感染
皮肤感染
链球菌血清型 12（最常见），1，49（最常见），
54
急性肾小球肾炎
发病机制 Mechanism
溶血性链球菌致肾炎菌株（Ag）
形成CIC或IC
肾小球基底膜免疫炎症
毛细血管内增生
GBM完整性受损
百度文库
GRF↓ 水钠排出↓
少尿
血尿 蛋白尿
血容量↑
间质容量↑ 水 肿
静脉压↑
循环负荷↑ 高血压
55
急性肾小球肾炎
病理 Pathology
56
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
4
55，57
发病季节
冬春
夏秋
好发年龄
学龄期
学龄前期
前驱期
6~12天
14~28天
平均10天
平均20天
67
急性肾小球肾炎
临床表现
❖典型表现common case ❖严重表现Severe case ❖非典型表现
Non-classical case
68
急性肾小球肾炎
典型表现
临床表现
考点
• 少尿 oliguria • 水肿 edema • 血尿 hematuria • 高血压 hypertention
(2) rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN (3) persistent glomerulonephritis (4) chronic glomerulonephritis
32
2.Nephritic Syndrome ,NS 根据临床表现分： Simple Type NS
18
生理特点 ——尿量 考点
新生儿： ❖ 生后48小时正常尿量为1~3ml/（kg.h）
2天内平均尿量为30~60ml/d 3~10天为100~300ml/d ~2月为250~400ml/d ❖ < 1 ml/kg.h （<250ml/m2.d）为少尿 ❖ < 0.5 ml/kg.h（<50ml/m2.d）为无尿
❖简述肾小球疾病临床与病理的 关系？
48
第三节
急性肾小球肾炎
Acute Glomerulonephritis
AGN
49
目的要求
Purpose &requirement
1.了解急性肾小球肾炎的病因及发病机制 2.掌握典型病例、严重病例及非典型病例
的诊断 (含临床表现、实验室检查) 3.掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处
23
小结
小儿泌尿系统从出生起尚不成熟，随着年 龄增长而逐渐发育成熟。不同年龄段有一 些特殊现象，包括白色尿、不稳定膀胱、 遗尿等。排尿控制、排尿次数和尿量具有 动态变化的过程 熟悉小儿尿常规低渗透、偏酸、低比重等 特点。正常尿常规蛋白、WBC、RBC、管型 的特点
28
复习思考题
1. 白色尿、不稳定膀胱、遗尿等的原因？ 2. 不同年龄段小儿尿量及少尿、无尿的标
急性肾小球肾炎 前言Introduction
AGN是一组不同病因所致的感染后 免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾 小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、 血尿、少尿及高血压为主要表现，预后 良好，但如处理不当也可于急性期死于 肺水肿、高血压脑病或ARF
急性肾功能不全
Acute renal failure
74
急性肾小球肾炎
临床表现
严重病例---- 严重循环充血 常发生在病后第一周，水钠潴留，
69
急性肾小球肾炎 典型病例---- 少尿
临床表现
可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准（单位：ml/d）
年龄
正常尿量 少尿
无尿
婴儿
400~500 <200
幼儿
500~600 <200
<30~50
学龄前
600~800 <300
学龄儿童 800~1400 <400
准？
29
第二节 小儿肾小球疾病的临床分类
（熟悉）
30
小儿肾小球疾病临床分类
小儿肾小球疾病临床分类 （ 2000年版中华医学会） ❖ Primary glomerular disease ❖ Secondary glomerular disease ❖ Hereditary glomerular disease
11
解剖特点
❖膀胱（bladder）
位置高,9岁降至成人位 置,婴儿膀胱肌层和弹 力组织发育不良,排尿 反射不成熟,控制排尿 功能差,故排尿次数 多,2-3岁始有主动排尿 习惯
12
解剖特点
❖尿道(urethra)
新生女婴尿道长1cm, 外口暴露,接近肛门,易 感染 男婴常有包茎,积垢 时也可引起上行性感染
理 4.掌握急性肾功能衰竭的诊断与抢救措施 5.了解病程与预后
50
病 案1（Case 1）
8岁男孩，浮肿少尿3天入院。1月 前患过扁桃体炎，尿呈洗肉水样，PE： Bp 17/11Kpa, 眼睑及双下肢浮肿，非 凹陷性，双肾区叩痛，尿常规：Pro ++, RBC +++。
问题：1.该患儿可能是何病？
52
急性肾小球肾炎
前言
绝大多数为链球菌感染后所致，称之
为急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute
post streptococcal glomerulonephritis,
APSGN ），即通常临床所谓的急性肾炎
好发于6~12岁儿童，秋冬季多见
53
急性肾小球肾炎
病因 Pathogenesis
❖细菌 A组ß溶血性链球菌 ❖病毒、支原体、 立克次体 ❖真菌 ❖疟原虫、钩体
13
小儿泌尿系统生理特点 （熟悉）
14
生理特点
肾小球滤过功能：滤过率 低，不能有效排出过多的 水分和溶质
肾小管重吸收和排泄功能： 新生儿糖、氨基酸和磷的肾 阈值低；近端肾小管对钠重 吸收较少；同时排钠能力较 差
15
生理特点
浓缩和稀释功能：新生儿 和婴幼儿浓缩尿的功能不 足，在应激状态下保留水 的能力差；易造成脱水
31
Primary Glomerular disease
1.Glomerulonephritis (1) acute glomerulonephritis,AGN
❖ acute post streptococcal glomerulonephritis ,APSGN ❖ non-post streptococcal acute glomerulonephritis
弥漫性、渗出性和增生性肾小球肾炎
57
急性肾小球肾炎
正常
病 理（光鏡）
ECPGN
PASM-HE染色 ×400 正常肾小球
PAS X400 肾小球毛细血管内增生 58
急性肾小球肾炎
病 理(模型)
内皮（E）
和系膜（M）
E 细胞增生，
D
上皮下驼峰 状电子致密
M 物（D）沉
积。
毛细血管内增生性肾小球肾炎 61
小结: 一种病可以有多种病理改变，一种病理 变化可能是几种病
43
概述AGN和NS的患病率，发病情况
44
概述AGN和NS的患病率，发病情况
45
小结
肾小球疾病的分类
临床分类
病理分类
原发性肾小球疾病 微小病变
继发性肾小球疾病 局灶节段性病变
先天性或遗传性肾 弥漫性病变
小球疾病
硬化性肾炎
47
复习思考题
36
临床与病理的关系（补充）
❖ APSGN——毛细血管内增生性肾炎 ❖ RPGN——毛细血管外（新月体）肾炎 ❖ HBVN——膜性肾病 ❖ Familial recurrent hematuria——薄基底膜病 ❖ 无肯定关系：
Simple Type NS 多为微小病变 Nephritic Type NS 多种病变
单位：ml
70
急性肾小球肾炎 典型病例----水肿
临床表现
最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性 why?
71
急性肾小球肾炎
临床表现
典型病例---- 血尿
肉眼血尿
镜下血尿(RBC>3个/HP )
Gross hematuria Microscopic hematuria
72
急性肾小球肾炎
临床表现
典型病例---- 高血压
判断标准 学龄前>120/80mmHg 学龄儿>130/90mmHg
收缩压=（年龄×2）＋ 80mmHg，此值2/3为 舒张压。
73
急性肾小球肾炎
严重表现
严重循环充血
临床表现
考点
Severe overload of circulation
高血压脑病
Hypertensive Encephalopathy
19
生理特点 ——尿量 考点
各年龄期正常尿量及少尿/无尿标准
年龄
正常尿量 少尿 无尿
ml/d
ml/m2 ml/m2
婴 儿 400~500 <200
幼 儿 500~600 <200 <30~50
学龄前 600~800 <300
学龄儿童 800~1400 <400
正常尿量(ml) =（年龄-1）×100+400
(2) Isolated proteinuria: orthostatic / non-orthostatic
34
Secondary glomerular disease
1. purpura nephritis 2. Lupus nephritis 3. HBV-associated glomerulonephritis 4. Other 药物、毒物
酸碱平衡：容易发生酸中毒
16
生理特点 ——内分泌功能：
新生儿 ❖RAAS ↑ ❖ADH ↑ ❖EPO↓ 儿童 ❖1，25（OH）2D3 ↑
17
生理特点——排尿次数：
❖新生儿多于24h内排尿,若超过48h 未排尿则视为异常
❖生后1周内4~5次/日 ❖出生1周后增至20~25次/日 ❖1岁排尿15~16次 ❖学龄前和学龄期每日6~7次
1.006~1.008, 1岁后逐渐接近成人
22
生理特点 ——尿的性质：（重点）
❖尿蛋白：定性阴性， 定量
<100mg/(m2.24h)；> 150 mg/d为异常.
2/3为白蛋白余为球蛋白、本周氏蛋白
❖尿细胞：
❖管型：
RBC < 3个/HP WBC < 5个/HP
偶见透明管型
12h尿Addis计数 WBC < 100万 RBC < 50万 管 型 < 5000个
7
小儿泌尿系统解剖特点 （了解）
8
解剖特点
❖肾(kidney) ❖输尿管(ureter) ❖膀胱(bladder)
❖尿道(urethra)
9
解剖特点
❖肾(kidney)
年龄愈小,相对愈重,位 置偏低,婴儿肾下极可 达第四腰椎水平,2岁后 始达髂嵴以上
10
解剖特点
❖输尿管（ureter）
宽,输尿管管壁肌肉和 弹力纤维发育不良,易 受压,导致尿潴留和感 染
Nephritic Type NS
根据激素反应分: Steroid-responsive NS Steroid-resistant NS Steroid-dependent NS
33
3. Isolated hematuria or proteinuria
(1) Isolated hematuria: persistent / recurrent
3
教学目的与要求
❖ 了解小儿泌尿系统解剖特点 ❖ 熟悉小儿泌尿系统生理特点 ❖ 掌握不同年龄每日尿量及少尿的标准
（重点）
4
肾脏、肾小球示意图 5
肾脏、肾小球示意图 6
生理功能
❖排泄终末代谢产物 ❖调节机体水、电解质、酸碱平
衡，维持内环境稳定 ❖内分泌功能，产生EPO、肾素
等激素和生物活性物质
20
生理特点 ——排尿控制：
❖3岁左右完成
脊髓反射
脑干-大脑皮层控制
❖不稳定膀胱
表现：>3岁白天尿频尿急，偶然尿失
禁和夜间遗尿。原因：1.5~3岁尿道外
括约肌和会阴肌控制，>3岁不能控制
膀胱逼尿肌收缩 21
生理特点 ——尿的性质：
❖尿色：白色尿原因 ❖酸碱度：生后数日为强酸性尿,以
后逐渐转为中性或弱酸性。 ❖尿渗透压：低渗尿,比重
35
Hereditary glomerular disease
1. Congenital nephrotic syndrome 2. Hereditary progressive
nephritis (Alport syndrome) 3. Familial recurrent hematuria 4. Other
泌尿系统疾病
1
教学目的与要求
Purpose and requirement
❖ 掌握小儿泌尿系统生理特点 ❖ 熟悉急性肾小球肾炎的病因、发病机
制，并掌握临床表现、诊断和治疗 ❖ 熟悉肾病综合症的并发症，掌握肾病
综合征的病理生理、临床表现、诊断 和激素治疗 ❖ 掌握急性肾衰的诊断与抢救措施
2
第一节 小儿泌尿系统 解剖生理特点
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
62
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
63
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
64
急性肾小球肾炎
病 理（电鏡）
65
急性肾小球肾炎
前驱感染
临床表现
Manifestations
66
急性肾小球肾炎
不同感染所致急性链球菌感染后 肾小球肾炎的差异
呼吸道感染
皮肤感染
链球菌血清型 12（最常见），1，49（最常见），
54
急性肾小球肾炎
发病机制 Mechanism
溶血性链球菌致肾炎菌株（Ag）
形成CIC或IC
肾小球基底膜免疫炎症
毛细血管内增生
GBM完整性受损
百度文库
GRF↓ 水钠排出↓
少尿
血尿 蛋白尿
血容量↑
间质容量↑ 水 肿
静脉压↑
循环负荷↑ 高血压
55
急性肾小球肾炎
病理 Pathology
56
急性肾小球肾炎
病 理（光鏡）
4
55，57
发病季节
冬春
夏秋
好发年龄
学龄期
学龄前期
前驱期
6~12天
14~28天
平均10天
平均20天
67
急性肾小球肾炎
临床表现
❖典型表现common case ❖严重表现Severe case ❖非典型表现
Non-classical case
68
急性肾小球肾炎
典型表现
临床表现
考点
• 少尿 oliguria • 水肿 edema • 血尿 hematuria • 高血压 hypertention
(2) rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN (3) persistent glomerulonephritis (4) chronic glomerulonephritis
32
2.Nephritic Syndrome ,NS 根据临床表现分： Simple Type NS
18
生理特点 ——尿量 考点
新生儿： ❖ 生后48小时正常尿量为1~3ml/（kg.h）
2天内平均尿量为30~60ml/d 3~10天为100~300ml/d ~2月为250~400ml/d ❖ < 1 ml/kg.h （<250ml/m2.d）为少尿 ❖ < 0.5 ml/kg.h（<50ml/m2.d）为无尿
❖简述肾小球疾病临床与病理的 关系？
48
第三节
急性肾小球肾炎
Acute Glomerulonephritis
AGN
49
目的要求
Purpose &requirement
1.了解急性肾小球肾炎的病因及发病机制 2.掌握典型病例、严重病例及非典型病例
的诊断 (含临床表现、实验室检查) 3.掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处
23
小结
小儿泌尿系统从出生起尚不成熟，随着年 龄增长而逐渐发育成熟。不同年龄段有一 些特殊现象，包括白色尿、不稳定膀胱、 遗尿等。排尿控制、排尿次数和尿量具有 动态变化的过程 熟悉小儿尿常规低渗透、偏酸、低比重等 特点。正常尿常规蛋白、WBC、RBC、管型 的特点
28
复习思考题
1. 白色尿、不稳定膀胱、遗尿等的原因？ 2. 不同年龄段小儿尿量及少尿、无尿的标