肾病综合征

肾病综合征（NS）是一临床症候群，分为原发与继发两大类，皆由

肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时，必须严格按照下列

三步进行：①是否肾病综合征？②是否原发性肾病综合征？③是哪

种肾小球疾病引起的肾病综合征？

1. 肾病综合征的诊断

肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋

白大于3.5g/d）；②低白蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）；③水

肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆固醇

或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或

①②③④齐备时，肾病综合征诊断才能成立。

大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激

肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及

因此，准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提，尿蛋白定性或

尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。

2.原发性肾病综合征的诊断

肾病综合征诊断成立后，还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾

病导致的继发性肾病综合征，才能为原发性肾病综合征。

能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科，主要见于先天性

肾病综合征，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此

病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期（非芬兰型）发病，呈现肾病

综合征及进行性肾损害，数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高，国内罕见，应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。

在内科，能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少，仅见于极少数

Alport综合征病人。Alport综合征的遗传方式呈异质性，多为性染

色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病，以血尿（100％病有血尿）、蛋白尿（多

为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征）、进行性

肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄

斑病变）。本病属性染色体显性遗传时，家族中男性病人病情常明

显重于女性，男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要

病变在肾小球基底膜，可见增厚与变薄的基底膜相间，在增厚的基

（约75％），可见肉眼血尿（约20％）。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外，本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。

在已知上述各种肾小球疾病病理类型的临床表现后，即可试从临床表现推断病理诊断，以下几点可供参考中：①发病年龄：发病高峰年龄从小至老依次为MCD（儿童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN(青壮年)、MN(中、老年)。②起病情况：起病急、临床呈单纯肾病综合征者，主要为MCD；感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者，主要为MsPGN及MCGN；隐袭起病多为MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。③血尿：感染后3日内出现肉眼血尿者多为IgA肾病；无肉眼血尿，乃至无血尿者主要为MCD及MN。④肾功能不全：MCGN肾功能不全出现早、进展快； MN肾功能不全出现晚、进展慢；FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害；而MCD及轻度MsPGN肾功能常正常。⑤其他：IgA 肾病血清IgA 水平可能增高；MCGN病人血清补体常持续降低。

由于肾小球疾病有下列特点：一种病理类型可呈现多种临床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型，二者之间广泛存在着交叉联系，所以绝不可能完全推断正确。一般来说，临床医师根据临床表现推断病理类型的最高准确性也只有60％~70％。因此，要准确

利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿；利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降0.5~1.0Kg为宜。

4.2主要治疗-抗免疫抗炎症

导致原发性肾病综合征的肾小球疾病几乎都是免疫介导性疾病，而且多为免疫介导性炎症，故其主要治疗必为抗免疫及抗炎症治疗。

4.2.1 合理应用各种治疗药物

类固醇激素

尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵循"足量、慢减、长期维持"的用药原则。①开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日1mg/kg（不过，多数国内医师主张最大量不超过60mg/d），足量（≥40mg/d）服药12周。②减撤药要慢：有效病例每2-3周减原用量的1/10，当减至 20mg/d左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。③维持用药要久：常以隔日20mg顿服作维持量，共服半年至1年或更久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。

某些难治性原发性肾病综合征（尤其少数病理为微小病变或轻度系

膜增生性肾炎者）可以试用甲泼尼龙冲击治疗，0.5-1.0g溶于5％

葡萄糖静脉点滴，隔日1次，共3次。用药期间，必须注意防止感染、水钠潴留及消化道出血等副作用。

细胞毒药物

包括盐酸氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等，

它们常与激素配伍应用。

此类药物中氮芥疗效最佳，但因副作用大（骨髓抑制、胃肠反应及

局部刺激），临床现已少用，或仅用作二线药物（环磷酰胺疗效不

佳时）。该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注，始量1mg/次，

渐增至5mg/次，每周注射两次，直至累积量达80-100mg。

现在临床最常用环磷酰胺，每日100mg口服，或200mg静脉注射，

累积量达6-8g停药。该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比

盐酸氮芥轻，此外还有中毒性肝炎、性腺抑制（主要为男性）、脱

发及出血性膀胱炎等副作用，均应注意。环磷酰胺冲击疗法（每次0.75/m2体表面积，或每次1g溶于5％葡萄糖静脉点滴，每月1次，共6次），虽已广泛应用于狼疮性肾炎（尤其肾间质病变重者），

但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越性。

苯丁酸氮芥也可用于原发性肾病综合征治疗，常用量为每日

0.15~0.2mg/kg，共服8~10周，累积量达10~15mg/kg停药。该药副