嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本演示文稿
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嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿
➢ FOUR Cs
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
嗜铬细胞瘤的诊断ppt课件
理ppt
1
最新版整理ppt
2
儿茶酚胺的代谢
最新版整理ppt
3
肾上腺激素的分泌
Guyton & Hall,Textbook of M最e新d版ic整a理lppPt hysiology, 11th edition, 2005
4
儿茶酚胺及代谢产物
• 儿茶酚胺物质 • 肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌
Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization
of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
去甲肾上腺素
肾上腺素
香草扁桃酸
单胺氧化酶
单胺氧化酶
香草扁桃醛
最新版整理ppt
6
肾上腺受体
• Alpha-Adrenergic Receptors
• 1: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation
14
嗜铬细胞瘤的生化检查
24h Ucatechols or Pcatechols > 2-fold of normal 高度怀疑
24h Ucatechols or Pcatechols > 4-fold of normal 准确度≈100%
香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断
Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.
1
最新版整理ppt
2
儿茶酚胺的代谢
最新版整理ppt
3
肾上腺激素的分泌
Guyton & Hall,Textbook of M最e新d版ic整a理lppPt hysiology, 11th edition, 2005
4
儿茶酚胺及代谢产物
• 儿茶酚胺物质 • 肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌
Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization
of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
去甲肾上腺素
肾上腺素
香草扁桃酸
单胺氧化酶
单胺氧化酶
香草扁桃醛
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6
肾上腺受体
• Alpha-Adrenergic Receptors
• 1: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation
14
嗜铬细胞瘤的生化检查
24h Ucatechols or Pcatechols > 2-fold of normal 高度怀疑
24h Ucatechols or Pcatechols > 4-fold of normal 准确度≈100%
香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断
Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.
嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件
多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤.ppt
嗜铬细胞瘤
学习目标：
掌握：嗜铬细胞瘤的临床症状及护理 熟悉：嗜铬细胞瘤的定义、并发症、治疗 了解：嗜铬细胞瘤的病理生理、诊断标准
实例
16岁的文文正上初三，近2年来时常会头痛，一开始 没在意，家人以为只是学习压力大。可是，最近文文头 痛现象越来越重，还伴有恶心、呕吐等症状，双眼视力 5.0的她坐在教室前排连黑板上的字也看不清了。她时 常会便秘，一天便后突然引起剧烈的头痛，面色苍白， 大汗淋漓，心跳加快，家人见状立马把她带到医院检查 。医院的医生仔细为文文做了检查。不查不知道，一查 着实让文文的家人吓一跳！小小年纪血压竟然高达 180/120mmHg！进一步腹部CT和腹部B超检查又有新的 发现，在她的左肾上腺区有一大肿瘤，并向内侧生长与 大血管相粘连。
、三环类抗抑郁药等
(二) 心脏表现
1、儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行 性变、坏死； 2、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
基础代谢率增高 • 氧耗量增加，发作时体温可上升
1～2OC
血糖增高 脂代谢紊乱
• CA为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑 制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血 糖，糖耐量减退等ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
平卧位 24 h专人监护，尽量减少体位搬动 严密观察生命体征， 24 h心电监护 持续给氧 保证静脉通畅、记录24 h出入量 注意口腔和皮肤的护理、防止并发症的发生。
肿瘤骤然出血、坏死
心肌损害、心律失常、 心衰
过度分泌肾上腺素兴奋 β2-受体血浆外渗
血管强烈收缩，微血管 通透性增加，
分泌舒血管肠肽、肾上 腺髓质素
CA释放骤减或停止 心排出量锐减
周围血管扩张
有效血容量降低，血压下 降 血压下降
高血压急性发作诱因：
学习目标：
掌握：嗜铬细胞瘤的临床症状及护理 熟悉：嗜铬细胞瘤的定义、并发症、治疗 了解：嗜铬细胞瘤的病理生理、诊断标准
实例
16岁的文文正上初三，近2年来时常会头痛，一开始 没在意，家人以为只是学习压力大。可是，最近文文头 痛现象越来越重，还伴有恶心、呕吐等症状，双眼视力 5.0的她坐在教室前排连黑板上的字也看不清了。她时 常会便秘，一天便后突然引起剧烈的头痛，面色苍白， 大汗淋漓，心跳加快，家人见状立马把她带到医院检查 。医院的医生仔细为文文做了检查。不查不知道，一查 着实让文文的家人吓一跳！小小年纪血压竟然高达 180/120mmHg！进一步腹部CT和腹部B超检查又有新的 发现，在她的左肾上腺区有一大肿瘤，并向内侧生长与 大血管相粘连。
、三环类抗抑郁药等
(二) 心脏表现
1、儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行 性变、坏死； 2、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
基础代谢率增高 • 氧耗量增加，发作时体温可上升
1～2OC
血糖增高 脂代谢紊乱
• CA为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑 制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血 糖，糖耐量减退等ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
平卧位 24 h专人监护，尽量减少体位搬动 严密观察生命体征， 24 h心电监护 持续给氧 保证静脉通畅、记录24 h出入量 注意口腔和皮肤的护理、防止并发症的发生。
肿瘤骤然出血、坏死
心肌损害、心律失常、 心衰
过度分泌肾上腺素兴奋 β2-受体血浆外渗
血管强烈收缩，微血管 通透性增加，
分泌舒血管肠肽、肾上 腺髓质素
CA释放骤减或停止 心排出量锐减
周围血管扩张
有效血容量降低，血压下 降 血压下降
高血压急性发作诱因：
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断嗜铬细胞瘤少见，嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。
75％发生在肾上腺，15％在肾上腺外，约10％嗜铬细胞瘤为多发，表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤，同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5％为恶性，生长很大，转移至淋巴结、肺、肝、骨骼，预后极坏。
【病理】肿瘤90％以上为良性，切面棕色，血管丰富，常有出血，肿瘤细胞大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多，细胞可被铬盐染色。
约5％病例同时有多发皮下神经纤维瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】多见于中年，主要为高血压和代谢改变。
高血压有持续和阵发性两种，但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4％。
由于基础代谢高，糖耐量降低，患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进，并有血糖增高，甚至糖尿症。
小儿嗜铬细胞瘤，文献报告100例，北京医院报告5例（14岁以下）。
多为双侧、多发肿瘤，血压高，头痛，甚至脑出血。
膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。
肿瘤常在膀胱内壁，如穿透膀胱粘膜，即可有膀胱刺激症状及血尿，约占50％，膀胱镜易误为膀胱肿瘤。
嗜铬细胞瘤更多见于以下病例：（1）有家族历史嗜铬细胞瘤；（2）多发神经纤维瘤；（3）多发内分泌瘤综合征；（4）MEN IIa型，染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20％。
40％病例嗜铬细胞瘤为双侧，如合并有甲状腺髓样癌则增加至70％。
MEN IIb型：染色体显性遗传50％，马凡氏体态，粘膜有神经瘤，肠节神经瘤100％，甲状腺髓样癌85％，嗜铬细胞瘤45％。
10％神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤，前者合并小脑视网膜血管瘤病（VHL综合征）。
【影像学检查】CT：为首选影像诊断方法，其定位准确率由90－97.2％，高于B型超声。
CT检查包括全腹部。
CT平扫，嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形，边界清晰，有完整包膜的肿瘤，密度均匀或不均匀，中央更低密度为出血坏死所致，CT值15－55Hu，有明显持续增强。
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
嗜铬细胞瘤演示ppt课件
药物激发试验
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
嗜铬细胞瘤的ct诊段PPT演示文稿
上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，
可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
26
27
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
28
29
30
大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
31
6、 Castleman病
32
小结
嗜铬细胞瘤CT特点：实性成分持续 性明显强化，囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸（VMA）增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现：
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块，肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度；但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度，部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化，囊变区 不强化。
特点为：实性成分持续性明显强化，囊变明显。
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高：
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，
可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
26
27
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
28
29
30
大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
31
6、 Castleman病
32
小结
嗜铬细胞瘤CT特点：实性成分持续 性明显强化，囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸（VMA）增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现：
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块，肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度；但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度，部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化，囊变区 不强化。
特点为：实性成分持续性明显强化，囊变明显。
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高：
嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本ppt课件
n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体 积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
；.
6
嗜铬细胞瘤|CT表现
；.
3
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化 及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血 窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男，62岁，右肝癌术后1年余。
；.
19
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。
；.
20
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
；.
7
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
；.
8
肾上腺外嗜铬细胞瘤
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
；.
6
嗜铬细胞瘤|CT表现
；.
3
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化 及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血 窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男，62岁，右肝癌术后1年余。
；.
19
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。
；.
20
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
；.
7
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
；.
8
肾上腺外嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞瘤影像
肾上腺嗜铬细胞瘤 Pheochromocytomas, PHEO
• 肾上腺髓质来源第一位肿瘤，80%～85%的起源于肾上腺，15%～20%起源 于副神经节（包括腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等）
• 嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤: 即10%肿瘤位于肾上腺外、10%为双侧、多发肿 瘤、10%为恶性肿瘤和10%为家族性肿瘤
病例
病例: CT 示右侧肾上腺混杂低密度 肿块，增强后病灶呈厚壁及 分隔明显强化，内部以囊性 为主。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。CT 增强示左侧肾上腺肿块，密度不均匀，内 见多个囊变坏死区及点状钙化。肝脏内多个低密度灶，骶骨及左侧髂骨 骨质破坏，门腔静脉间淋巴结肿大。此例嗜铬细胞瘤生物学行为为恶性。
MRI表现:
鉴别诊断
肾上腺转移瘤:
单侧需与肾上腺癌鉴别，有原发肿瘤病史，多来源于肺癌, 临床无内分泌 症状。
小结
谢谢
鉴别诊断
肾上腺腺瘤:
• CT表现: 通常富含脂质,多数腺瘤平扫密度较低, 根据CT值的不同可分为富脂性腺瘤和乏脂 性腺瘤, 增强:快速强化,快速廓清 • MRI表现为: 边界清, 信号均匀, 呈等T1稍长T2信号影, 增强后可见强化, 化学位移成像在反相 位上信号较同相位显著降低
鉴别诊断
肾上腺皮质癌:
肾上腺的功能
• 为内分泌腺，由皮质、髓质和基质组 成；
• 皮质：由外向内分为球状带、束状带、 网状带，分别分泌醛固酮、皮质醇、 性激素；
• 髓质：来源于神经外胚层，产生和分 泌儿茶: 肾上腺功能亢进性疾病:最为常见其包括 Cushing综合征、原发性 醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤 肾上腺功能低下性疾病:分为急性和慢性,急性肾上腺功能低下多由 出血所致,如手术、外伤;慢性肾上腺功能低下又分为肾上腺型和垂 体型,肾上腺型的主要病因为自身免疫性疾病和肾上腺结核;垂体型 是由于垂体功能低下所致 肾上腺非功能性病变:包括非功能腺瘤、转移瘤、肾上腺囊肿、肾上 腺髓脂瘤
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n 24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值
嗜铬细胞瘤|影像研究
n 一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
n 首选CT。
n MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放 射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。
嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
嗜铬细胞瘤|病例
肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达 180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。
双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
n 肾上腺腺瘤 n 肾上腺皮质癌 n 肾上腺转移瘤 n 肾上腺淋巴瘤 n 腹膜后肿瘤
嗜铬细胞瘤|流行病学
n 肾上腺髓质最常见的疾病 n 任何年龄，峰值：20-40岁 n 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
n 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、 坏死、钙化及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周 围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在 没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。
n 一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧 n 直径常3-5cm，也可更大 n 较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度 n 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变 n 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 n 增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化 n 恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能
确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，
n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
嗜铬细胞瘤|CT表现
嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本演示文稿
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮 皮质醇 性激素
髓质
儿茶酚胺 肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上腺外 10%双侧、多发
10%恶性 10%家族性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其 他部位的嗜铬组织。（教科书）
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬 细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交 感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅 底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结 也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻 中度强化。
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
少见 快进快出 廓清率高 信号降低 Cushing综合征、Conn综合征 皮质醇、醛固酮
乏脂腺瘤
肾上腺腺瘤
女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
n 肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理 大小 CT值 坏死出血囊变 强化方式 15min延迟 MR正反相位 临床表现 实验室检查
嗜铬细胞瘤 发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见 快进慢出 廓清率低 信号无降低 高血压、头痛、心悸、多汗 儿茶酚胺
肾上腺腺瘤 发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
嗜铬细胞瘤|小结
n 肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺 n 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗 n 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性 n 密度不均，明显强化，快进慢出 n T2WI高信号，反相位信号强度无下降 n 只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性 n VS肾上腺腺瘤
n 可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 n 见不规则肿瘤血管和瘤栓 n 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
n 肾上腺转移瘤以双侧多见 n 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 n 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
n CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 n MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 n 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
肾上腺外嗜铬细胞瘤
n 肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、 膀胱壁
嗜铬细胞瘤|影像研究
n 一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
n 首选CT。
n MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放 射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。
嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
嗜铬细胞瘤|病例
肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达 180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。
双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
n 肾上腺腺瘤 n 肾上腺皮质癌 n 肾上腺转移瘤 n 肾上腺淋巴瘤 n 腹膜后肿瘤
嗜铬细胞瘤|流行病学
n 肾上腺髓质最常见的疾病 n 任何年龄，峰值：20-40岁 n 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
n 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、 坏死、钙化及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周 围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在 没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。
n 一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧 n 直径常3-5cm，也可更大 n 较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度 n 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变 n 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 n 增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化 n 恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能
确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，
n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
嗜铬细胞瘤|CT表现
嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本演示文稿
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮 皮质醇 性激素
髓质
儿茶酚胺 肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上腺外 10%双侧、多发
10%恶性 10%家族性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其 他部位的嗜铬组织。（教科书）
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬 细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交 感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅 底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结 也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻 中度强化。
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
少见 快进快出 廓清率高 信号降低 Cushing综合征、Conn综合征 皮质醇、醛固酮
乏脂腺瘤
肾上腺腺瘤
女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
n 肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理 大小 CT值 坏死出血囊变 强化方式 15min延迟 MR正反相位 临床表现 实验室检查
嗜铬细胞瘤 发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见 快进慢出 廓清率低 信号无降低 高血压、头痛、心悸、多汗 儿茶酚胺
肾上腺腺瘤 发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
嗜铬细胞瘤|小结
n 肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺 n 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗 n 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性 n 密度不均，明显强化，快进慢出 n T2WI高信号，反相位信号强度无下降 n 只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性 n VS肾上腺腺瘤
n 可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 n 见不规则肿瘤血管和瘤栓 n 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
n 肾上腺转移瘤以双侧多见 n 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 n 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
n CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 n MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 n 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
肾上腺外嗜铬细胞瘤
n 肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、 膀胱壁