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先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄 疸、由无效造血引起的旁路性高胆红 素血症等。 高胆红素血症、Gilbert综合症、某些 药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起 的黄疸等。 •Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征 (1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。
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黄疸的临床分类
结合胆红素增高为主
肝外胆管阻塞
胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、 壶腹癌、胆管闭锁
肝内胆管阻塞
肝内胆管结石、华支睾吸虫病
肝内胆汁淤积
•肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄 疸
.肝细胞性黄疸 各 种肝脏疾病,如病 毒性肝炎、中毒性 肝炎、药物性肝病、 各型肝硬化、原发 与继发性肝癌、败 血症及钩端螺旋体 病等,都可因肝细 胞发生弥漫损害而 引起黄疸。
阻塞性黄 疸根据阻 塞的部位 可分为肝 外胆管及 肝内胆阻 塞两类。
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黄疸的临床分类
非结合胆红素增高为主
胆红素生成 过多 胆红素摄取障 碍 胆红素结合障 碍
几个名词 1.游离胆红素(非结合胆红素:UCB) 特性: 4 ◆不溶于水 ◆尿中查不出 2.结合胆红素(CB): 特性: ◆水溶性,从尿中排出.
3.尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及 结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。
5
4.粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。
衰老红 细胞
wenku.baidu.com
血红素 + NADP H+H CO+Fe+++ 微粒体
二、胆红素正常代谢
1. 胆红素形成
(1)衰老RBC破坏 :主要来源 8 (80%~ 85%) 非结合胆红素
(2)旁路胆红素:次要来源(15%~ 20%)
A. B. C. D. RBC在骨髓形成时即被破坏; RBC刚进入血液循环即被破坏; 肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素; 未用于血红蛋白的血红素或卟啉。
正常胆红素代谢
80%~85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。 从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素; 非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合 11 ,形成非结合胆红素白蛋白复合物,再经血循环运输至肝脏。 非结合胆红素不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不含有非结合胆红素
肝脏对非结合性胆红素的摄取、结合与排泄功能:非 结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素。结 合胆红素呈水溶性,可经肾小球滤过而从尿中排出, 故尿中胆红素定性试验可呈阳性。 结合胆红素经毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆 管、肝总管、胆总管,经十二指肠乳头排入十二指 肠。
单核-吞噬细胞 血红蛋白 珠蛋白 血红素
+ NADPH+H
血液 胆红素
肝细胞 胞液
胆红素-清蛋白 复合物
配体蛋白
胆红素-配体蛋白 复合物
2O2 Fe3+ H 2O +CO 胆绿素
NADP+
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UDPGA 内质网 UDP
葡糖醛酸胆红素 大部分 胆素原(少量) 小部分
+ NADPH+H
NADP+
胆红素
血清胆红素
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1.黄疸的基本概念
2 2.胆红素的代谢
内
容
3.黄疸的分类与发生机制 4.黄疸的鉴别
5.胆红素的检测
黄疸的定义
血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄以及其他
组织体液发生黄染的现象。
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正常血清胆红素浓度:<17.1 umol/L 隐性黄疸: 17.1 umol/L - 34.2 umol/L 轻度:2-10倍 中度:10-20倍 重度:>20倍
5.胆红素肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内,其中 大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆 红素肠肝循环。
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胆红素的来源
7
80%-85%来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。 其他物质(旁路性胆红素)
血红 网 状 内 皮蛋 白 细胞 识别 吞噬 珠蛋白 氨基酸 血红素加单氧酶 分解或再利用 胆绿素 胆绿素 胞液 还原酶 胆红素
胆 红 素 代 谢 过 程
肾 胆素原 O2 胆素 胆素 尿 粪便
胆素原 葡糖醛酸胆红素 O2 胆红素
肠管
葡糖醛酸
正常胆红素代谢图解
Text in here
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分类
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J.W.McNee于1923年提出:
H.Ducci于1947年提出:
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸
肝前性黄疸 肝性黄疸 肝后性黄疸
肝肠循环
结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收,
而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿 胆原,尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体 12 外,也称粪胆素;小部分尿胆原被回肠和结肠黏膜吸 收,经门静脉血流回到肝内,在回到肝内的尿胆原中, 有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素,又 随胆汁排入肠道内,这一过程称为“胆红素的肠肝循 环”。有小部分未能转变为结合胆红素,而是经体循 环由肾脏排出体外,正常人每天由尿液排出的尿胆原 一般不超过6.8μmol。尿内尿胆原定性试验为弱阳性或 阳性(正常胆红素代谢)。
黄疸分类
肝前性黄疸/溶血性黄疸: 肝源性黄疸
由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起 的溶血性黄疸。 肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝 细胞性黄疸。
肝后性黄疸
肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响 胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。
此外,还有肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢而 发生的先天性非溶血性黄疸。
2. 胆红素在血液中的运输
UCB + 触珠蛋白
(血液运输)
肝
3. 胆红素在肝脏代谢
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摄取
胆红素在肝脏代谢分三步
与葡萄糖 醛酸结合
排泄
血清胆红素
正常血清胆红素
4/5为游离胆红素,其余为结合胆红素 10
两种胆红素
结合胆红素:与葡萄糖醛酸结合,又称直接胆红素。 游离胆红素:未与葡萄糖醛酸结合,又称间接胆红素。 游离胆红素(UCB)是油性的,不溶于水,不通过尿 排出;结合胆红素(CB)溶于水,可经尿排出。 TB = UCB + CB
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常见疾病
先天性溶 血性贫血: 如地中海 贫血(血红 蛋白病)、 遗传性球 形红细胞 增多症。
后天性获得性溶血 性贫血:如自身免 疫性溶血性贫血、 遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 (蚕豆病)、异型输 血后溶血、新生儿 溶血、恶性疟疾、 伯氨奎林等药物、 蛇毒、毒蕈中毒、 阵发性睡眠性血红 蛋白尿等。