出血性疾病的诊治PPT课件

IIa X I I I a
C a++
F ib rin P o ly m e r
C a++
F ib rin C lo t
UK
P A I-1
t-P A
P la s m in
6
FD P
2 A n tip la s m in
凝血蛋白的特性
蛋白
浓度
血浆
生成部位
来自百度文库
染色体
(u g/m l)
t1/2(h r)
（ +VK 依 赖 ）
25
42
肝 （ +）
3 p 11 .1 -q 11 .2
P r o te in Z
2~3
60
HMW K
70
150
肝
3q26
细 胞 性 TF
--
组 织 , EC, 单 核 细 胞 1p21-p22
TM
0.02
E C , P lt, M K 等
2 0 p 1 2 -c en
结 构 蛋 白 F ib r in o g e n
VWF
50-160% 40-55%
N
N /
N
XII
60-140%
--
N
N
N
XI
60-140% 20-30%
N
N
N
VIII
60-150% 30-40%
N
N
N
IX
60-150% 30-40%
N
N
N
VII
70-130% 10-20%
N
N
N
X
70-120% 30-40%
N
N
V
70-120% 30-40%
N
N
出血性疾病的诊治
1
BLEEDING
HEMOSTASIS
THROMBOSIS
Blood Vessels Platelets Coagulant Factors Fibrinolysis Anticoagulants
2
血管收缩 血流减弱
血管在止血中的作用
血管损伤
血管内皮下成分暴露
合成、表达TF
激活外源 凝血系统
• 病因上可以是原发性、先天性或遗传性， 或继发于各种疾病（白血病、AA、肝病、 尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症 （如DIC）的表现。
• 发病机制不同、治疗方法也各异。
9
出血性疾病的分类
1.血管因素：先天性（遗传性出血性毛细血管扩 张症等）、获得性（各种血管性紫癜）。
2.血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先 天性、获得性。
中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血 栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利 于伤口愈合。
5
C o a g u la tio n , A n tic o a g u la tio n a n d F ib rin o ly sis
C o nta ct F a cto r P a thw a y
肝 （ +）
13q34
P r o te in C
4~5
6
肝 （ +）
2q13-q14
非 G la F ac tor X I
5
52
肝
4q32-q35
F ac tor X II
30
60
肝
5q33
P r e k a llik r e in
50
35
肝
4q35
F ac to r X III-A 链
10
240
骨髓
II
C a++
IIa
PL
H C F -II
P C In h ib ito r
TM
IIa
SK
P ro te in C
X III
V
Va
IIa
F ib rin o ly s is S y s te m
F ib rin o g e n F ib rin M o n o m e r P la s m in o g e n
• 血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二 期止血）中也有重要作用：
– 1. 血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、 VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。
– 2. 血小板膜表面磷脂（PL）。 – 3. 胶原诱导的促凝活性。 – 4. 其它促凝活性与止血功能：-颗粒释放PF-IV可
酶原
G la
P r o th r o m b in ( II )
100~150
60~70
肝 （ +）
11 p 11 -q 1 2
F ac tor VII
0.5
3~6
肝 （ +）
13q34
F ac tor IX
4~5
18~24
肝 （ +）
X q27.1-q27.2
F ac tor X
8~10
30~40
T is s u e F a c to r P a th w a y
(In trin s ic P a th w a y )
K a llik r e in P r e k a llik r e in
HK
(E x trin s ic P a th w a y ) “ T is s u e D a m a g e ”
II
70-120% 30-40%
N
N
I (Fib.)
2-4 g/L 0.5-1 g/L N /
N /
N /
AT - III
80-120%
--
N
N
N
N
PC
70-130%
--
N
N
N
N
PS
60-140%
--
N
N
N
N
FPS
60-140%
--
N
N
N
N8
出血性疾病定义
• 正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引 起的以出血为主要表现的疾病、病理过 程或症状。
X II
X IIa
(V IIa )
X I C a++
IX
C - 1 In h ib ito r
X Ia
C a++
T is s u e F a c to r
C a++
PL
Xa TFPI
X
IX a
V IIa
V II
C a++
IIa
PL
C a++
V III
V IIIa
PL
Xa
A T -III
A P C P rote in S
6p24-p25
F ac to r X III-B 链
22
肝
1q31-q32.1
辅因子
可 溶 性 F ac tor V
5~10
12-15
EC、 肝
1q21-q25
F ac tor VIII
0.1~ 0.2
8~12
肝 , EC
X q28
VW F
10
12
P lt, M K , E C
12p13.2
P r o te in S
ADP/TXA2/-TG PAF/Fg/vWF/Ca++
GPIb/vWF/微纤维或胶原
Thrombin形成
血小板粘附、聚集、释放 Fibrin形成
血栓形成
3
血小板的初期止血机制
ADP、TXA2
血小板聚集
释放
PF4 -TG PDGF
vWF、胶原
EC/SE
粘附 PGI2
白色血栓
4
血小板的二期止血功能
2000~4000 72~120
肝
A , B, 链
4q23-q32
抑制因子
AT -III TFPI
150~400
72
0.1
肝 ,组 织 ,EC ,M K
1q23-q25
EC
2q31-q32.1
7
因子活性与出血风险和凝血试验的影响
因子
正常值 低出血风
对凝血试验的影响
险所需最
BT
低水平
PT
APTT
TT