硬化性肺泡细胞瘤

• 炎性假瘤：炎性假瘤，虽强化也较显著，但是其边缘不
光整，多可见长毛刺及深分叶征。
• 错构瘤: 典型者可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘规
整，增强后无明显强化。
• 肺霉菌球：空洞内结节常随体位改变而移动位置，与空
洞壁间有空气新月征，一般无强化表现。
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总结
• 肺硬化性血管瘤的CT 表现具有一定特征: 1）好发于中老年女性； 2）CT 平扫呈圆形或椭圆形，密度多较均匀，边界清楚， 少部分密度不均匀者，内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化; 3）CT 增强多呈中度至明显均匀强化，多期扫描呈持续性 强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较 早期均匀; 4）瘤周可出现晕征、空气新月征及贴边血管征，若同时出 现，诊断PS 的信心更大。
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CT表现
• 多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，毛刺征较少 见，少数伴分叶征，多为浅分叶，多发及双侧者极少见， 平扫时肿物密度多较均匀，少数可伴有钙化及囊变坏死。 • 部位：多位于肺下叶，以右肺多见。
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•SP 增强后多为中重度强化，强化可均匀或不均匀，其强化 的病理基础是SP 为富血供病变，瘤体内小血管增生，其中 强化均匀者病灶常较小( 长径＜ 3 cm) ，肿瘤内微血管密度 高，以血管瘤型和乳头型为主; 强化不均者病灶常较大( 长径 ≥3 cm) ，以实体型和硬化型结构为主，内部有斑点状钙化， 分布不均，肿瘤内间质小，血管闭塞。
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• 目前大多数学者认为SP起源于呼吸道未分化的上皮组织， 即Ⅱ型肺泡壁细胞，形成的过程主要是肺的坍塌，纤维化 并形成结节。
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临床表现
• 好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高 峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体 的表达解释了SP好发于女性的原因。 • 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有 咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢， 极少部分可出现纵隔淋巴结转移。
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病理特征
• 硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、 硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺 泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后 肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。 • 大体标本呈灰白色或灰黄色、质软，部分可见完整包膜， 部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。
贴边血管征 肿瘤膨胀性生长，致临近血管聚集、包绕，CT 表现为病灶周围有明显强化的线状血管影。
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图1 － 4 左下硬化性肺泡细胞瘤。CT 肺窗及纵隔增强窗示肿瘤呈卵圆形，轮廓 光整，边界清晰，增强后中度均匀强化，肿瘤周边见血管被推挤，呈“贴边血管 征”，肿瘤周围清晰，未见阻塞性改变，纵隔未见肿大淋巴结
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空气新月征
空气新月征则是在病灶边缘出现新月形或半月形的无肺 纹理透亮区域，其发生机制应该是瘤周出血近肿瘤侧经气道 大部分清除吸收后遗留的“新月形”真空区域，其外侧缘是 残存的或未完全吸收的出血所形成的带状纤维组织。
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鉴别诊断
• 肺癌: 发病年龄往往较大，病变密度不均匀，内部有时可
见空洞征或空泡征，洞壁內缘凹凸不平，可见壁结节样突 起，常伴有毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征、血管集束征、 晕征等，增强后呈不均匀强化，强化程度低于SP。
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• 镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的 立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、 实性区和硬化区4 种结构形式，再根据各种组织成分所占 比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、 实质型。 • 而通过病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤 样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同 的组织结构都有不同程度的相互移行。
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• 刘平安,李正军. 肺硬化性肺泡细胞瘤CT特征回顾性分析[J]. 医学影像 学杂志,2017,27(09):1709-1713. • 黎良山,徐甜甜,柯勤兵,王省白,胡红杰. 硬化性肺泡细胞瘤的CT表现 [J]. 临床放射学杂志,2017,36(02):227-230. • 周涛,潘爱珍,高强,雍眆,郭莉. 肺硬化性血管瘤的临床、病理及MSCT 表现[J]. 放射学实践,2015,30(01):37-40. • 殷灿,虞浩,陆菲菲,陈自谦. 肺硬化性血管瘤MSCT表现特征及病理学 基础[J]. 中国CT和MRI杂志,2017,15(03):58-61. • 周永,努尔兰,韩文广,张忠双,文智. 肺硬化性血管瘤的CT表现及误诊分 析[J]. 医学影像学杂志,2016,26(01):36-39+54.
硬化性肺泡细胞瘤
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硬化性肺泡细胞瘤
• 硬化性肺泡细胞瘤( sclerosing pneumocytoma，SP) 是一种较为少见的肺部良性肿瘤，SP 曾经被命名为肺硬 化性血管瘤，因为过去他被认为起源于内皮和血管。 2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma)更名为硬化性肺泡细胞瘤 ( sclerosing pneumocytoma，SP)，并把它归类为腺瘤。
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晕征
病灶周围晕征即在病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样 改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故; 病理上病灶 周围肺泡内可见红细胞和含铁血黄素沉着。
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“鸟蛋-鸟巢征” 也是一个诊断良性病灶的征象，CT表现为瘤体远侧( 近胸膜侧) 弧形片状影或磨玻璃影如“鸟巢”状，瘤体如鸟巢内的鸟蛋; 可能形成机制为瘤 体膨胀性生长压迫周围正常肺组织皱缩、局部通气不良或部分为瘤周出血.
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右上肺后段见实性占位，病灶边缘略呈浅 分叶状
左下肺病灶内可见粗条状或点状钙化
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图1A 肺窗右肺下叶可见类圆形肿物，外形规整，前缘可见空气新月征，后缘可见晕 征。图1B，1C 平扫显示病变密度较均匀，内可见点状钙化影。图1D 动脉期病变不 均匀强化，可见贴边血管征。图1E 静脉期病变进一步强化，呈花斑状强化。图1F 延 迟期，病变密度趋于均匀，强化幅度减低
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女，３４岁，左下肺SP。ａ）ＣＴ平扫示肿块呈圆形，边界清晰（箭）；ｂ）ＣＴ 增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭）；ｃ）冠状面ＭＰＲ图像示肿块轮廓规则，周边肺 组织清晰（箭）；ｄ）镜下示肿瘤乳头状生长上皮区（×１００，ＨＥ）；ｅ）镜下示 肿瘤“海绵状血管瘤”样区域（×１００，ＨＥ）
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• SP 具有一些相对明显的征象，最常见的是空气新月征、 贴边血管征、晕征等。