胡桃夹综合征

DISCUSSION
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该病多为年青人, 处在青春发育期, 该病多为年青人 处在青春发育期 家属较 为着急, 常出现病急乱投医现象, 为着急 常出现病急乱投医现象 医生无法 根据疗效来重新分析病情, 根据疗效来重新分析病情 及时更正诊断和 治疗 。 更为重要的是, 更为重要的是 胡桃夹综合征是近年刚提出 来的, 由于临床医生重视不够, 认识模糊, 来的 由于临床医生重视不够 认识模糊 尤 其是基层医院医学知识的局限性, 其是基层医院医学知识的局限性 使得本病 有一定的误诊率。 有一定的误诊率。 所以排除了其他内外科疾病后， 所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到 有胡桃夹综合症的可能
CT
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CT
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CT:在相应平面上显 在相应平面上显 示腹主动脉、 示腹主动脉、肠系 膜上动脉， 膜上动脉，左肾静 脉的解剖关系 。
MRI
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血管造影
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肾静脉造影、动脉 肾静脉造影、 DSA:可直接观察左 可直接观察左 肾静脉受压和扩张. 肾静脉受压和扩张 可直接测定左肾静 脉和下腔静脉内压 力，一般二者压差 大于5cm H2O有诊 大于 有诊 断意义
胡桃合夹综征 NCP
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概念
胡桃夹综合征又称 左肾静脉压迫综合 症或胡桃夹现象， 是由于先天或后天 形体变化等原因， 左肾静脉受到挤压 引起反复血尿和蛋 白尿。少数患者会 出现贫血、肾功能 受损等并发症。
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发病机制
胡桃夹综合 征
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下腔静脉位于腹主动 脉的右侧，两者并列 于后腹壁，右肾静脉 径直注入下腔静脉， 而左肾静脉则需穿经 腹主动脉与肠系膜上 动脉所形成的夹角、 跨越腹主动脉前方才 注入下腔静脉。
介入治疗
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左肾静脉支架置入术， 左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱 落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症， 落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症， 当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球 而且需要较长时间的抗凝治疗， 囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格 昂贵，故目前限于个例报道。 昂贵，故目前限于个例报道
DHale Waihona Puke BaiduSCUSSION
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本病的临床表现缺乏特异性, 本病的临床表现缺乏特异性 近年发现已确 征诊为肾小球疾病的患者, 征诊为肾小球疾病的患者 可同时伴有胡桃 夹现象。 夹现象。 超声检查受检查前准备、体位、 超声检查受检查前准备、体位、周围血管 搏动、呼吸、探头压力等因素影响, 搏动、呼吸、探头压力等因素影响 须反复 多次的观察检测更为可靠。 多次的观察检测更为可靠。CT 平扫加增强 在诊断胡桃夹综合征方面具有明显的优越 性,对怀疑患者可作为临床筛选的一种简易 对怀疑患者可作为临床筛选的一种简易 方法，但费用较昂贵。 方法，但费用较昂贵。
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图示
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图示
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超声诊断标准
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脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部， 使腰部抬高。 当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内 径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位 15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位 内径宽4倍以上，即可诊断。 亦可采用综合指标，即有以上表现以外， 再加上脊柱后伸位15～20分钟后，左肾静 脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上 动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。
手术治疗
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治疗目的：解除左肾静脉压迫。 治疗目的：解除左肾静脉压迫。 手术适应症：反复、严重、持续血尿， 手术适应症：反复、严重、持续血尿，引 起贫血，有肾功能损害，经保守、 起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治 年以上不缓解。 疗2年以上不缓解。 年以上不缓解 手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术 肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾 手术方法 肠系膜上动脉切断再吻合术 左肾 静脉-下腔静脉分流术 下腔静脉分流术。 静脉 下腔静脉分流术。
Diagnosis
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诊断：症状 检 诊断：症状+检 查
超声 CT
实验室
胡桃夹综合 症
MRI 血管造影
超声检查 超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优 势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠 系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不 同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最 大内径，测值准确，同时可观察并测量肠 系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血 流速度提供更准确的血流动力学变化，有 助于此病诊断。超声检查还能除外先天性 畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及 血管异常等造成的血尿。
发病机制
胡桃夹综合 征
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正常时，此夹角为45-60°， 被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜 等所填充使左肾静脉不致受压； 但青春期身高迅速增长、椎体 过度伸展、体型急剧变化等情 况下，可使①左肾静脉受压致 肾静脉淤血，可产生蛋白尿； ②在静脉窦和肾盂之间形成异 常交通而发生血尿，蛋白尿等 表现。
临床表现
介入治疗
保守治疗
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适用于大部分儿童患者。 适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血 短时间断肉眼血尿，只需随诊.肠系膜 尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊 肠系膜 上动脉起始部脂肪、结缔组织增加， 上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有效 侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失。 侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失。 措施：绝对卧床，抗炎，止血， 措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较 大时可以给予持续膀胱冲洗， 大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。 根据出血量而决定。
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好发于青春期至40岁左右,男性多见。 好发于青春期至40岁左右, 40岁左右 儿童发病分布在4～ 岁 多发年龄见于13～ 岁 儿童发病分布在 ～7岁，多发年龄见于 ～16岁。 运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状 运动或感冒等常成为诱因 胡桃夹现象的主要症状 是无症状性直立性血尿或和蛋白尿， 是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或 持续性肉眼或镜下血尿； 持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更 为常见。 为常见。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压， 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾 静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤 与肾集合系统发生异常交通， 血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁 变薄破裂，引起非肾小球性血尿， 变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸 静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛， 静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或 行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。 行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。 此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。 此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。
实验室检查
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立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标 准立位后尿蛋白+~++ 24小时尿蛋白定量 +~++， 准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量 小于0.5 0.5g 超过1 者应除外胡桃夹综合征 胡桃夹综合征。 小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征 平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿 或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿， 尿红细胞形态90%以上正常。 以上正常。 尿红细胞形态 以上正常
诊断
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膀胱镜
内科疾病
外科疾病
检查
膀胱镜 检查为 左上段 尿路出 血
排除内科 血尿原因： 尿红细胞 位相正常.
排除其 他外科 血尿原 因：结 石，肿 瘤等
超声以及 CT等显示 左肾静脉 受压.肾静 脉造影显 示侧枝循 环出现
Treatment
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保守治疗
手术治疗
nutcracker phenomenon
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2009年4月29日
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