【头颈部影像学征象】“十字面包征”

【头颈部影像学征象】“十字面包征”

十字面包征（hot cross bun sign）

尾状核缘高信号

影像学表现

见于MR的T2WI序列，表现为脑桥十字形的异常高信号影，常见于多系统萎缩（MSA）。出现此征象的机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出的构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，桥横纤维变性后水含量增加，形成该征象。

临床意义

十字面包征为多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）的典型表现。

MSA是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓。本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。

本组疾病共同的病理特征是，中枢神经系统广泛的神经元萎缩、变性、脱失及反应性胶质增生等。

MSA病变主要分布于小脑Purkinje细胞、脑桥核、下橄榄核、尾状核、壳核、苍白球、黑质、蓝斑、前庭核、迷走神经背核、脊髓前

角细胞、交感及副交感神经核、胸髓中间外侧核等。MRI中除了脑桥萎缩外，尚可见小脑半球和小脑中角萎缩，十字面包征中的T2WI高信号可能为脑桥核及桥横纤维变性，神经胶质增生使其含水量增加，而小脑上脚和锥体束无明显损害。

多系统萎缩（MSA）是一组以小脑共济失调为主要表现，并部分伴有自主神经、锥体外系和锥体系损害表现的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，包括橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性、Shy-Drager综合征三个亚型。

主要异常征象有：

1、脑干变细，以桥脑前后径变小为主

2、小脑体积变小，沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状

3、脑池及侧脑室扩大，以桥前池增宽最为明显

4、脑桥、小脑中脚以及小脑T2WI对称高信号

5、基底核区异常，壳核萎缩，壳核背外缘T2WI低信号或外侧缘缝隙样高信号

Horimoto等把十字征的演变过程分为6期

0期：正常

1期：脑桥开始出现垂直高信号影

2期：脑桥出现清晰的高信号影

3期：开始出现水平高信号影

4期：清晰的垂直线和水平线同时出现

5期：水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小。

由于橄榄脑桥小脑萎缩和某些小脑变性和非变性小脑疾病的临床特征相重叠并缺乏统一的生化标志物，所以影像学的阳性发现，特别是“十字征”的出现对诊断和鉴别诊断有很大意义。

END

编辑 | 长孙孜墨（文中图片来源网络）