北京人和中医院——血液科常见疾病的概述、病因以及治疗方法

血液科常见疾病的概述、病因以及治疗方法

——北京人和中医院

贫血

什么是贫血?

贫血就是指在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准，其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于

120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。

造成贫血的原因：

一、是红细胞生成减少性贫血。造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

二、是造血微环境异常所致。贫血造血微环境包括骨髓基质、基质细胞和细胞因子。骨髓基质、基质细胞受损或造血调节因子水平异常都可能导致贫血。

三、是造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。

任何一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。其中，缺铁和铁利用障碍性贫血是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，该类贫血又被称为血红素合成异常性贫血。

贫血治疗方法：

从引起贫血的病因可以看出，贫血不是一个单独的病种，贫血是一种临床比较常见的症状，引起了贫血必然有其原因，而大多数的病因是比较复杂的，大部分与血液病、肿瘤、肝病、妇科病、免疫病方面有关。针对贫血的不同原因，治疗贫血大体上可以分为五种方法：

一、是病因治疗。治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿)，其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。

二、是药物治疗：切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;

维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。

三、是输血：输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。

四、是脾切除：脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关，主要是针对免疫性引起的血液疾病造成的贫血，如免疫性血小板减少等。

五、是骨髓移植或造血干细胞移植：骨髓移植或造血干细胞移植是近年来一种新的医疗科学技术，目前仍在研究临床运用的初级阶段，主要用于白血病、再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可获得痊愈。

白血病

什么是白血病?

白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

白血病的病因：

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变，免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

1、病毒

早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc)，大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活，成为恶性转变的基因，导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc，如果改变了基因的正常功能，也有可能引起白血病。

人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

2、遗传因素

遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。

儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹，称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系，如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系，但对大多数白血病而言，白血病毕竟不是遗传性疾病。

3、放射因素

电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1—9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

全身和放射野较大的照射，特别是骨髓受到照射，可导致骨髓以致和免疫以致，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂，从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，但未见慢性淋巴细胞白血病，并且发病前常有一段骨髓抑制期，其潜伏期约为2—16年。

4、化学因素

苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定，多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

白血病的治疗：

化疗法：急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。

1、静脉注射化疗药物时，操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此，医护人员必须十分仔细，认真加以预防;