嗜酸性肉芽肿影像PPT
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眼眶嗜酸性肉芽肿诊断与治疗PPT
全等。
眼球突出:眼球 突出是眼眶嗜酸 性肉芽肿的典型 症状,表现为眼 球突出、眼球运
动受限等。
眼痛:眼痛是眼 眶嗜酸性肉芽肿 的常见症状,表 现为眼痛、眼胀、
眼疲劳等。
视力下降:视力 下降是眼眶嗜酸 性肉芽肿的严重 症状,表现为视 力下降、视物模
糊等。
诊断标准
临床表现:眼睑肿胀、疼痛、流泪、视 力下降等
眼眶嗜酸性肉芽 肿的治疗
药物治疗
糖皮质激素:常用药物,如地 塞米松、泼尼松等
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫 唑嘌呤等
生物制剂:如利妥昔单抗、英 夫利昔单抗等
局部治疗:如局部注射糖皮质 激素、局部应用免疫抑制剂等
手术治疗
手术目的:切除病 灶,恢复眼眶正常 结构
手术方法:眼眶内 窥镜手术
手术风险:可能损 伤眼球、视神经等 重要结构
康复指导
保持良好的生活习 惯,避免过度劳累 和熬夜
保持良好的饮食习 惯,避免辛辣刺激 性食物
保持良好的心理状 态,避免过度紧张 和焦虑
定期复查,及时发 现病情变化并采取 相应措施
定期复查
复查时间:每3-6个月进行一次 复查内容:包括眼部检查、血液检查等 注意事项:避免过度用眼,保持眼部卫生 饮食建议:多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、菠菜等
眼眶淋巴瘤:表现为 眼眶疼痛、肿胀、眼 球突出等症状,但无 嗜酸性粒细胞增多
眼眶炎性假瘤:表现 为眼眶疼痛、肿胀、 眼球突出等症状,但 无嗜酸性粒细胞增多
眼眶淋巴瘤:表现为 眼眶疼痛、肿胀、眼 球突出等症状,但无 嗜酸性粒细胞增多
辅助检查
眼科检查:观察眼睑、眼球、眼眶等部位 影像学检查:CT、MRI等,了解病变范围和程度 实验室检查:血常规、生化、免疫等,了解全身状况 病理学检查:活检或穿刺,明确诊断
眼球突出:眼球 突出是眼眶嗜酸 性肉芽肿的典型 症状,表现为眼 球突出、眼球运
动受限等。
眼痛:眼痛是眼 眶嗜酸性肉芽肿 的常见症状,表 现为眼痛、眼胀、
眼疲劳等。
视力下降:视力 下降是眼眶嗜酸 性肉芽肿的严重 症状,表现为视 力下降、视物模
糊等。
诊断标准
临床表现:眼睑肿胀、疼痛、流泪、视 力下降等
眼眶嗜酸性肉芽 肿的治疗
药物治疗
糖皮质激素:常用药物,如地 塞米松、泼尼松等
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫 唑嘌呤等
生物制剂:如利妥昔单抗、英 夫利昔单抗等
局部治疗:如局部注射糖皮质 激素、局部应用免疫抑制剂等
手术治疗
手术目的:切除病 灶,恢复眼眶正常 结构
手术方法:眼眶内 窥镜手术
手术风险:可能损 伤眼球、视神经等 重要结构
康复指导
保持良好的生活习 惯,避免过度劳累 和熬夜
保持良好的饮食习 惯,避免辛辣刺激 性食物
保持良好的心理状 态,避免过度紧张 和焦虑
定期复查,及时发 现病情变化并采取 相应措施
定期复查
复查时间:每3-6个月进行一次 复查内容:包括眼部检查、血液检查等 注意事项:避免过度用眼,保持眼部卫生 饮食建议:多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、菠菜等
眼眶淋巴瘤:表现为 眼眶疼痛、肿胀、眼 球突出等症状,但无 嗜酸性粒细胞增多
眼眶炎性假瘤:表现 为眼眶疼痛、肿胀、 眼球突出等症状,但 无嗜酸性粒细胞增多
眼眶淋巴瘤:表现为 眼眶疼痛、肿胀、眼 球突出等症状,但无 嗜酸性粒细胞增多
辅助检查
眼科检查:观察眼睑、眼球、眼眶等部位 影像学检查:CT、MRI等,了解病变范围和程度 实验室检查:血常规、生化、免疫等,了解全身状况 病理学检查:活检或穿刺,明确诊断
骨嗜酸性细胞肉芽肿PPT
谢谢大家
现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合, “地图样”表现
长骨
好发于骨干和干骺端,很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏 平片呈单
个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨 髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可 有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏 骨破 坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜 反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无 Codman 三角或肿瘤骨形成。
临床表现
大多数患者为30岁以下男性。以5~10岁较 多
常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆,也见于长管状骨,多为单发 性,也可多发
一般发病较慢,病情隐匿
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓,早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些
病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥
厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸
椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
(4)骨纤维异常增殖症:好发于干骺、骨干区,病 变范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均 匀,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,
常伴骨骼畸形。
治疗
1.非手术治疗 (1)强的松注射疗法 (2)放疗:对放疗较敏感 2.手术治疗 (1)刮除植骨术 (2)瘤段切除术
预后
预后一般良好,很少复发。
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嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎诊断与治疗PPT
保持良好的生活习惯,如规律 作息、合理饮食等
定期进行皮肤检查,及时发现 并处理皮肤问题
日常理
保持皮肤清洁,避免刺激性物质接触 穿着宽松舒适的衣物,避免摩擦和压迫 保持良好的饮食习惯,避免辛辣刺激性食物 保持良好的心态,避免过度紧张和焦虑 定期进行皮肤检查,及时发现并处理异常情况 遵医嘱使用药物,避免自行停药或减量
病理学特征
皮肤病变:红斑、丘疹、水疱、脓疱、结节、溃疡等 嗜酸细胞增多:皮肤组织中嗜酸细胞数量明显增加 免疫学异常:免疫球蛋白E(IgE)水平升高,嗜酸细胞趋化因子(ECF)水平升高 组织病理学:真皮层嗜酸细胞浸润,血管周围嗜酸细胞聚集,表皮层嗜酸细胞浸润较少
诊断方法
临床表现:皮肤红肿、瘙 痒、疼痛等
02
诊断
诊断标准
皮肤损害:出现红色或紫色的肉芽肿样皮损 组织病理学检查:显示以嗜酸粒细胞为主的浸润 血液检查:嗜酸细胞计数增多 其他检查:排除其他类似疾病
临床表现
皮肤红斑:皮肤出现红斑,边界不清,可伴有瘙痒 皮肤肿胀:皮肤肿胀,可伴有疼痛 皮肤溃疡:皮肤溃疡,可伴有渗出液 系统症状:可伴有发热、乏力、食欲不振等系统症状
实验室检查:嗜酸细胞计 数、血清IgE水平等
影像学检查:X线、CT等
病理学检查:皮肤活检等
鉴别诊断:与其他皮肤病 进行鉴别
治疗方案:药物治疗、手 术治疗等
嗜酸细胞增多性复
发性肉芽肿皮炎的
03
治疗
药物治疗
糖皮质激素:常用于急性期和严重 病例,如泼尼松、地塞米松等
生物制剂:用于糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗无效或无法耐受的患者, 如抗IL-5抗体、抗IL-13抗体等
免疫抑制剂:用于糖皮质激素治疗 无效或无法耐受的患者,如环孢素、 硫唑嘌呤等
少见病例:肋骨嗜酸性肉芽肿ppt课件
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2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红肿和压 痛 ,X线表现为发病 2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松 ,继而形成多数分散不规则的 骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或 全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄 10~25 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞增多和血沉 加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常有皮下静脉怒张 ,皮肤 发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改 善 ,骨破坏可见修复。X线表现无特征性 ,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则 形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 ,可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 ,骨密度常 不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。 由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困惑。因 此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、 肋骨、长骨等部位 ,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏 ,骨皮质变薄及层状骨膜 增生 ,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义 。
[病历摘要]
肋骨嗜酸性肉芽肿
1、患者,女性,50岁;
23、查体:右第76×3cm大小质中肿块,固定定, 有触痛,表面不光滑;
4、胸片示:右第7肋骨腋后线处可见长约4cm溶骨性破坏,肋骨下缘骨皮质消失,其中顺行有断
骨嗜酸性肉芽肿PPT课件
骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone)
由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe1940
命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细 胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤 的3.18 %。
病因
未明
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多
血沉可轻微增高
血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检
查方法 总的来说,早期表现为一过性溶骨性破坏, 有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
Case report
The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓,早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥 厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸 椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症
现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它
能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺 陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减 轻
嗜酸性肉芽肿的影像表现课件
PPT学习交流
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X线表现——长骨
• 以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多 见,其次干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并 累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂, 病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨 嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反应
• 溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状 骨膜反应;晚期,边清楚,边硬化嗜酸性肉芽肿 的源自线诊断PPT学习交流1
概念
•朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans Cell Histocytosis, LCH)是一种组织细胞的异常分化,组 织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell) 增生及嗜酸性细胞浸润为特点
•1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括: 嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG) 韩-雪-克氏病(Hand-Schűller-Christian Disease) 勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease)
PPT学习交流
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病例2
• 13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适
PPT学习交流
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病例3
• 男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查: 左侧头部可见隆起。否认外伤史
• 实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、 AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无 特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超 未见异常,胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性 肿瘤骨转移可能性大。。
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扁骨
•锁骨、肩胛骨、骨盆:溶骨性骨质破坏为主,破坏 区边缘膨胀 •肋骨:单发囊状破坏
单椎结核与单椎嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断ppt课件
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(4)晚期相邻多 个椎体与椎间盘均 受累,X 线示病变 椎体呈压缩性改变, 低密度骨质破坏影 与高密度钙化或骨 质硬化影并存,相 邻病变椎体相贴近, 椎间隙变窄,脊柱 后凸或侧弯畸形
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X线表现可总结为: 1、骨质破坏及死骨形成 2、椎间隙变窄 3、椎旁软组织肿胀、腰大肌脓肿,咽后壁 脓肿
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3、溶骨型(图 3) CT 表现为椎体大块状溶骨性骨破坏, 表现大片低密度区,向周边穿破骨皮质,皮质破溃不完 整,破坏区边缘模糊,可伴发大的椎旁软组皮 质破溃不完 整,破坏区 边缘模糊。
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4、骨膜下型 (图 4) CT 表现 为沿椎体前缘不 规则的骨破坏,为 呈虫蚀样或鼠咬 状。沿骨膜下和 前纵韧带下向上、 下累及邻近椎体, 椎体前缘软组织 增厚,椎旁脓肿 常较明显。常与 其他类型骨质破 坏合并
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椎间隙变窄!!
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(腰4/5) 肉芽肿性炎, 符合结核
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椎体嗜酸性肉芽肿的 影像学表现
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单椎嗜酸性肉芽肿x线表现:
表现为边界清楚,形态不规则的溶骨性破坏区,周围骨质常 有硬化。
病理:
嗜酸性肉芽肿:光学显微镜下病变组织中有大量郎格罕斯细胞增 生伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。
结核:光学显微镜下病变组织可见干酪样坏死以及由上皮样细胞,
朗格汉斯巨细胞,淋巴细胞构成的结核结节
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讨论——鉴别诊断:
• 骨髓瘤:常为多骨受侵,称为多发性骨髓瘤。发病年龄以 40~60岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨 质破坏病灶,边缘清楚无硬化,呈穿凿样;最具特征的改 变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区,常见于长管状骨。 • 骨转移瘤:是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年,好发 部位依次为椎体(腰、胸、颈)、骨盆、肋骨、胸骨、股 骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和 混合型,溶骨性病灶的半节课清楚(地图样破坏)或不清 楚(虫蛀样或浸润性破坏),没有硬化边。成骨性病灶可 表现为结节样(大小不一、散在分别、圆形、边界清、密 度均一的高密度灶)、斑片状(形态不规则)和弥漫性分 布(病灶大)。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块, 有助于转移瘤的诊断。 • 骨髓炎:后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。 • 骨囊肿:后者多位于长骨骨干,边缘无骨膜反应。
读片
病理结果
病理诊断: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,送检灰黄色不 规则组织3*2*1cm大小,肿瘤组织伴坏死,免疫 组化结果:S-100(+)、LCA(-)、CD3 (-)、 CD20 (-)。 术中见髋骨多发破坏,呈肉芽状改变,股骨粗 隆处见病灶7×4×9cm,如烂肉状,褐灰色,壁 硬化,清楚。
CT扫描骨窗(B)示右侧顶骨穿凿样骨破坏区,边缘欠规则医学|教育网整理,内、外板 及板障同时受累,软组织窗(A)示破坏区填充软组织肿块影(↑)跨越颅板。
讨论——影像学表现
• 长骨和短骨的病变,首先发生在骨髓腔,为边界清楚的破 坏区,继而侵及骨皮质,并有骨膜反应,亦可见到膨胀性 骨质改变; • 颅骨和骨盆的病变,呈边界清楚的溶骨性骨质破坏,周围 有或没有骨质硬化边; • 颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。 • 椎体嗜酸性肉侵及椎体和附件的肥皂泡状、 膨胀性骨质破坏,而没有明显的椎体塌陷。 • 当多个椎体受侵时,椎间盘正常。 • 还可见到椎旁软组织肿块。
病例介绍
• 患者 女 18岁 • 双髋关节、痛3年入院 • 患者于3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛,性质 为隐痛,曾在当地医院就诊,仅行止痛等对症治疗处理, 后症状加重重来就医。 • PE:双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀,压痛(+), 关节及下肢活动可; • 实验室检查: WBC 6.9×10∧9/L; RBC 3.46×10∧9/L; ESR 45mm/h
讨论
• 嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病, 共称为组织细胞增生症X,即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜 酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种,约占朗格汉斯细胞 增生症的60%~80%。 • 男性多于女性,主要见于儿童、青少年,高峰年龄为5~10 岁。 • 好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨, 特别是股骨和肱骨。 • 临床上可分为单发和多发型,前者常见。 • 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨折。
CT定位像(A)示右胫骨髁间圆形骨破坏(↑)医学|教育网整理,CT横 断平扫骨窗(B)呈密度减低区,边缘清楚,环形硬化(↑)。
CT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区(*)医学|教育网整理,骨皮质中断,骨缺损 区填充软组织肿块,横断面(A、B),MPR(C、D),VR(E、F)示肿块与邻近组分 界欠清。
• 右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区,沿 肱骨长轴蔓延,边界不清,见层状骨膜反 应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号, T2WI为不均匀高信号;肱骨余部骨髓呈短 T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。
X线平片、MRI冠状T1WI 、冠状T2WI 及增强T1WI 右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区,沿肱骨长轴蔓延,边界不清,见层状骨膜反应。 MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号,T2WI为不均匀高信号;肱骨余部骨髓呈短T1长T2信 号。增强后病灶不均匀强化。
讨论
• 影像诊断要点:病灶常为单发,亦可多发。 • X线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。① 早 期:破坏区边界清楚,周围骨质多无异常改变;② 晚期: 周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶 骨,骨质破坏区可融合成“地图样”,破坏区内可有“纽 扣样”死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干,呈膨胀性生 长,边缘清楚,常伴有层状骨膜反应。 • CT显示破坏区内为软组织密度结构,增强扫描病变不均匀 强化 。 • MRI示病灶信号具有相对特征性,T1WI 为低或等信号, 信号强度比邻近肌肉组织高,T2WI 多呈高信号。增强扫 描病变周围常出现较特征的袖套征。