嗜酸性肉芽肿影像PPT

讨论——影像学表现
• 长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破 坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性 骨质改变； • 颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围 有或没有骨质硬化边； • 颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。 • 椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如 “铜钱”。 • 儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、 膨胀性骨质破坏，而没有明显的椎体塌陷。 • 当多个椎体受侵时，椎间盘正常。 • 还可见到椎旁软组织肿块。
病例介绍
• 患者 女 18岁 • 双髋关节、痛3年入院 • 患者于3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛，性质 为隐痛，曾在当地医院就诊，仅行止痛等对症治疗处理， 后症状加重重来就医。 • PE：双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀，压痛（+）， 关节及下肢活动可； • 实验室检查： WBC 6.9×10∧9/L； RBC 3.46×10∧9/L； ESR 45mm/h
讨论
• 嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病， 共称为组织细胞增生症X，即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜 酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细胞 增生症的60%~80%。 • 男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为5~10 岁。 • 好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨， 特别是股骨和肱骨。 • 临床上可分为单发和多发型，前者常见。 • 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折。
讨论
• 影像诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。 • X线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。① 早 期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变；② 晚期： 周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶 骨，骨质破坏区可融合成“地图样”，破坏区内可有“纽 扣样”死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性生 长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。 • CT显示破坏区内为软组织密度结构,增强扫描病变不均匀 强化 。 • MRI示病灶信号具有相对特征性，T1WI 为低或等信号， 信号强度比邻近肌肉组织高，T2WI 多呈高信号。增强扫 描病变周围常出现较特征的袖套征。
• 右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿 肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反 应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号， T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短 T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。
X线平片、MRI冠状T1WI 、冠状T2WI 及增强T1WI 右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。 MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信 号。增强后病灶不均匀强化。
讨论——鉴别诊断：
• 骨髓瘤：常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以 40~60岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨 质破坏病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征的改 变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管状骨。 • 骨转移瘤：是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发 部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股 骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和 混合型，溶骨性病灶的半节课清楚（地图样破坏）或不清 楚（虫蛀样或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可 表现为结节样（大小不一、散在分别、圆形、边界清、密 度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫性分 布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块， 有助于转移瘤的诊断。 • 骨髓炎：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。 • 骨囊肿：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。
CT定位像（A）示右胫骨髁间圆形骨破坏（↑）医学|教育网整理，CT横 断平扫骨窗（B）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（↑）。
CT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（*）医学|教育网整理，骨皮质中断，骨缺损 区填充软组织肿块，横断面（A、B），MPR（C、D），VR（E、F）示肿块与邻近组分 界欠清。
Байду номын сангаас
读片
病理结果
病理诊断： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不 规则组织3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死，免疫 组化结果：S-100(+)、LCA（-）、CD3 （-）、 CD20 （-）。 术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗 隆处见病灶7×4×9cm，如烂肉状，褐灰色，壁 硬化，清楚。
CT扫描骨窗（B）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学|教育网整理，内、外板 及板障同时受累，软组织窗（A）示破坏区填充软组织肿块影（↑）跨越颅板。