嗜酸性肉芽肿 PPT

• 朗罕氏细胞 （Langhans Cells):是来源于骨 髓的免疫活性细胞，是一种不成熟的树突 状细胞，是免疫反应中重要的抗原呈递细 胞。
• 特征：胞浆内有一种独特的网球拍型小颗 粒，称为伯贝克颗粒（Birbeck granule）。
• 嗜酸性肉芽肿：
又称局限性组织增生症X，是指局限于 骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情 较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下 颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80% 。
• 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）：
又称急性播散性组织增生症X，属于爆 发性，常见于3岁以下儿童，表现为发热， 全身多处淋巴结肿大，肝脾肿大，累及多 个腹腔脏器，常迅速致命，所占比例10% 。
• 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）：
嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma,EG） 是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的 异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表 现。
• 组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞 (Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。
• 多发生于儿童及青少年，5-10岁多见。 • 发病率1/150万，男女发生率比例3:2 • 侵犯部位为骨骼、肺等。
源自文库
• 白细胞增多 • 嗜酸性细胞增多 • 血沉加快
• 女性，4岁。
• 男性，32岁。
• 女性，10岁。
• 女性，10岁。
• 女性，10岁。
• 胸椎多椎体EG
• 大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽 为灰红、褐色。
• 镜下：可见大量的朗罕氏细胞，胞浆内可 见颗粒状小体（Birbeck’s颗粒）,混杂着 许多嗜酸性粒细胞浸润，晚期后细胞数量 减少，纤维组织增多。
• 临床表现 • 影像所见 • 病理活检
• 方法多样，包括放疗，化疗，手术，病灶 内注射激素等，最佳治疗方法尚无定论。
• 总体来说，多以保守治疗为主，目的在于 控制症状，保存患肢功能，避免远期并发 症出现。
• 脊柱受累患者治疗多以保守为主，部分患 者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳 或神经功能障碍时考虑手术治疗。
又称慢性播散性组织增生症X，发病缓 慢，多见于老年患者，典型的三联征是： 尿崩症、突眼症、颅骨缺损。
• 起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限， 或因病理性骨折就诊。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
• 长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内 溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周 围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。
• 男性，20岁。
• 绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好，保守 治疗可获得满意疗效。
• 部分欧美学者甚至认为：大多数嗜酸细胞 肉芽肿患者仅需观察。仅少数需要手术治 疗。
• 脊柱单个病灶可自愈，复发率很低。北医 三院随访的30例颈椎LCH（随访率： 85.7%），平均随访53.5个月，未见复发病 例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6％。
• 脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，有不同程 度的椎体压缩，甚至成完全扁平的硬币状， 很少累及相邻椎体，椎间隙一般正常。
• 颅骨：内外颅骨板层不规则的锋利的破坏， 形成“斜边缘”。
• 椎体或附件有圆形的骨质缺损，可突入椎 管内，边缘较清楚，无硬化环，扁平椎， 可见椎旁软组织肿胀。
• 椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可 为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病 例出现椎旁梭形软组织影。
常用放疗剂量 ：30-40Gy/3-4周。
• Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 )
报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病 灶的治疗方法之一，效果确切，创伤较小， 费用较低。
• 四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上， 有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术 内固定治疗。
• 脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形 或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。 一项研究表明：儿童术后的随访功能差于 非手术组。
• Peng XS (Int Orthop,2009）
18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者，化疗包 括长春新碱，甲氨蝶呤，泼尼松，6-琉嘌呤， 结果证实化疗是安全有效的，尤其是对于 合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首 选方法。
• Jiang L (Spine,2010)
研究发现放疗患者中可观察到椎体重 建和椎体高度的部分恢复，认为小剂量的 放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全 的，且不影响儿童的椎体骨骺发育。
• 1987年Robert指出骨科医师在朗罕氏细胞 增多症诊治中的3个作用。
• 1、确诊LCH是单发还是多发；
• 2、给脊柱适当的休息、支撑；
• 3、随访患者，及时发现复发。而非直接手 术。