肺动脉高压护理查房

核磁共振：作为一种独特的非侵入性检
查方法已用于肺动脉高压的评价。在肺动 脉高压和肺血管阻力增高的患者，旋转－ 回声成像时近端肺动脉内MRI信号增强与 肺血管阻力的增加相关性良好。在肺动脉 高压的患者速度成像可显示肺动脉扩张及 肺血流方式的显著变化。
• 放射性核素显像
经心血池显像通过测定右心室射血分数（ RVEF），来估测肺动脉压力，此指标与 肺动脉压力呈负相关（γ ＝-0.66）。若 RVEF≤40％，则认为肺动脉压力升高。此 外还可以通过心肌灌注显像、肺显像方法 来估测肺动脉压力。
• 2、门脉高压和肝病
慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国 NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有 8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚， 可能是与肝肺综合征以及正常情况下由肝 脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质由 门—体分流进入肺循环，从而产生PH。
3、HIV感染
5年PH发生率分别为0.57%和0.1~0.2% 。可能是HIV通过逆转录病毒有关的介质 （如细胞因子和生长因子等）释放，激活 巨噬细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染 中PH以静脉注射药物吸毒者较易发生，占 发生PH的42%~56%，其原因可能与静脉 注射异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（ 如病毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关 。
ACEI通过以下几个方面发挥作用：阻断循环血 中及心血管局部血管紧张素Ⅱ的生物效应，防止 肺血管平滑肌细胞及心肌细胞肥厚，延迟心肌及 肺血管重构；ACEI可阻止缓激肽降解，加强内 源性缓激肽的作用，后者有强烈扩张肺血管作用 ，同时促使一氧化氮和前列环素的释放，使肺血 管扩张；抑制血管加压素作用；抑制醛固酮释放 ，减轻水钠潴留。临床常用卡脱普利（ captopril） 0.5~1mg/(kg、d), 口服，或依那 普利治疗。应用时应从小剂量开始，注意体循环 低血压发生。
病例分析
• 患者，XXX，女，45岁。 因发现肺动脉 高压一月而入院。 • 既往史：平素健康状况一般，否认糖 尿病史，否认输血史，传染病史，药物过 敏史。
• 入院诊断：肺动脉高压
入院查体：
• 患者神清，T：36.3 P：100 R：18 BP：130/65. 口唇无发绀，巩膜无黄染， 浅表淋巴结未及肿大，肝颈静脉反流征阳 性，颈静脉无怒张，无咳嗽、咳痰，双下 肺未闻及干湿性罗音，心律齐，各瓣膜区 未闻及病理性杂音，腹平软，肝肋下未及 ，无压痛反跳痛，双下肢无水肿，双足背 动脉搏动存在。
病因
• 肺血栓栓塞 • 先天性心脏病 • 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤 维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征：真 皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化 以及毛细血管扩张。 60% ，Scl-70弥漫型，提 示预后差，ACA局限型，预后好）/SLE/MCTD （几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高 效价RF），少见的如类风湿性关节炎、多发性 皮肌炎/肌炎。 • 肝硬化、门脉高压 • 药物、饮食 • 其他
3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、 间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少， 导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病 和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流 比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分 压降低导致肺动脉收缩引起PH。
• 2.α -受体阻滞剂：
临床常用酚妥拉明，主要扩张肺小动脉， 降低肺动脉压力。其作用迅速，持续时间 短。但可增加去甲肾上腺素释放，增加心 率甚至引起心律失常，同时滴速过快可致 体循环低血压。一般用酚妥拉明 1~2mg/(kg、d)，2～5υ g/（kg、min） ，持续静脉点滴。
• 3.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：
肺动脉高压的护理查房
疾病简介
这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻 人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动 脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可 以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。这种疾病平 均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄 段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也 会发病。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年 内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现 者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步， 患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使 20%病人的病情稳定，甚至痊愈。
肺动脉高压定义
在海平面状态下，静息时肺动脉收 缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超 过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大 于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。
肺动脉高压分级
轻度： 30-50 中度: 50-70 重度： >70
SPAP
MPAP
20-30 30-50 >50
SPAP:肺动脉收缩压，MPAP：肺动脉 平均压
PH的危险因素
• 1 、结缔组织疾病 PH （可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾 病重要的并发症，尤以系统性硬化、系统 性红斑狼疮和混合结缔组织疾病最为多见 ，而类风湿关节炎、皮肌炎和原发性干燥 综合征较少见。发病机制不明，可能与肺 的雷诺氏现象 - 肺血管痉挛有关，也与抗 核抗体、类风湿因子、 IgG 抗体在肺血管 壁的沉积有关。
诊断
• 病史 • 临床表现 • 辅助检查
治疗
一般治疗：对于确诊为先天性心脏病合并 肺动脉高压的病人应注意休息，必要时给 予镇静。尽力限制钠盐摄入，少食多餐， 给予高营养高维生素易消化的食物。
• 吸入治疗：适用于手术前重度肺动脉高压及手
术后肺动脉高压持续存在者。
• 氧气吸入：氧气吸入可暂时使肺血管扩张，减
轻右心室后负荷，改善缺氧状态。因此，当病人 出现明显右心功能不全和静息状态下出现低氧血 症时应给予氧气吸入治疗，一般应用鼻导管或口 鼻罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分钟， 一日2～3次。
扩张血管药物治疗：
1.直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本 药静脉应用释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩 张周围小动脉，减轻心脏后负荷，降低肺毛细血 管楔压。对原发性肺动脉高压出现心功能不全时 可考虑静脉应用。常用硝普钠2～6mg/（kg、d ）, 0.5~4υ g/（kg、min）静脉滴注。硝普钠作 用强，生效快，半衰期短，易从小剂量开始应用 ，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压，防止 滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代 谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时 则弃掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠 为碱性药物，避免漏出血管外。目前应用较少。
• 抗凝治疗：
术前口服抗凝剂常用来延缓肺动脉高压的 进展，减少肺血管血栓形成。一般采用口 服低剂量华法令及新抗凝片安全。也可以 小剂量肝素治疗，但要注意检测凝血酶原 时间及纤维蛋白原浓度。
• 移植：目前心脏移植已由过去的终末期
心肌病扩大到复杂先天性心脏病，心肺联 合移植治疗肺动脉高压亦有十几年历史。 近几年来，更注重单肺或双肺移植，因肺 移植供体比心肺联合移植多，多数患儿术 后肺动脉压力下降。但由于移植的疗效并 不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动 脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉 高压，艾森曼格综合征患儿长期随访5年 生存率为80％，其移植常可推迟多年。
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4、抑制食欲药物
服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙 胺等抑制食欲药物可能导致PH。 5、其他 ：年龄、性别 ,家族史 , 脾切除
临床表现
症状：主要是非特异性症状。 • 乏力：CO下降有关 • 劳力性呼吸困难：肺顺应性下降 • 晕厥：脑缺氧所致 • 心律失常 • 心绞痛：心肌肥厚 • 声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经
• 肺功能检查和动脉血气分析
• 肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质 疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍（ 通常是预计值的40%～80%）和轻到中度肺容 积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常 降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血 气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低， 二氧化碳分压正常或降低。
辅助检查
• 心电图 右心房、室的增大或肥厚。 肺型P波、电轴右偏 Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
胸部X线检查： ⑴ 肺血表现：肺血增多，肺门血 管影增粗，周围血管纤细 ⑵ 右心房、右心室肥大 ⑶ 肺动脉段突出
心脏超声：
右室肥厚和扩大 中心肺动脉扩张,肺动脉壁顺应性随压力 的增加而下降 心脏超声是最重要的筛查肺动脉高压无创 检查，可以排除其它疾病 拟诊肺动脉高压，最重要的是TI反流大于 2.5米/秒高度怀疑肺高压 注：超声不能直接确诊肺高压
1 、肺动脉高压 包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞 所致的不明原因IPH，由继发已知病 因相关疾病，如结缔组织疾病或门脉 高压引起小动脉（肺血管前毛细血管 ）病变所致的PH、与药物有关的PH 以及HIV相关的PH。
2、肺静脉高压 主要因左心系统疾病、肺静脉受压 或肺静脉堵塞病引起肺静脉淤血和压 力增高所致，肺动脉内的血液只有克 服肺静脉高压才能通过肺毛细血管流 向肺静脉，从而导致PAP增高。
• 4.前列腺素E1(PGE1)：
是一种血管内皮细胞合成和分泌的血管活性物质 ，具有扩张肺血管、抑制肺血管平滑肌细胞增殖 的作用，它主要在肺内代谢，对体循环血压影响 较小。研究发现静脉滴注PCE1可使重度肺动脉 高压患者血流动力学改善，心脏指数增加，有可 能阻止或逆转肺血管重建。目前儿科一般采用 PCE110~60ng/(kg、min)，持续静脉点滴来选 择性扩张肺血管，降低肺动脉压力。
实验室检查：
• 疾病护理 • 1.外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地 方； • 2.规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生 物钟保持好节律； • 3.情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制； • 4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物； • 5.不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了 年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情， 所以要及时与医生联系，及时就诊。
4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH
包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形 成以及肿瘤、寄生虫、虫卵、异物等 栓塞肺动脉，产生PH。
5、肺血管结构疾病导致PH
炎症累及肺微循环或形成血管瘤以 及结节病由肺实质直接蔓延至附近血 管壁或累及微循环，均可发生PH；肺 毛细血管瘤则以良性肿瘤增生的独特 方式引起PH。
• 体征： 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征
肺动脉高压临床分级
Ⅰ级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常 体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕 厥。 Ⅱ级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时 没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲 乏、胸痛或近乎晕厥。 Ⅲ级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时 没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸 困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。 Ⅳ级肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动， 有右心衰竭的体征，休息时可能有呼吸困难和（ 或）疲乏，任何体力活动都会使症状加重。
肺动脉高压的分类
按病因分类可分为 • 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary hypertension，IPH）（包 括家族性和散发性） • 继发性肺动脉高压
PH的Evian分类标准
• • • • • 1 、肺动脉高压 2、肺静脉高压 3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH 5、肺血管结构疾病导致PH
• ①吸入试验：吸入纯氧或6～20ppm的一氧化
氮20分钟，观察肺动脉压力变化情况，如吸氧 后肺动脉收缩压下降超过20mmHg以上可认为 肺血管仍具备扩张性。 • ②药物试验：常用药物有前列腺素E1、妥拉苏 啉。硝苯吡啶、氨力农等。在基础状态下测定肺 动脉压力，经导管给予妥拉苏啉1mg/kg静脉缓 慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)静脉 滴注20分钟，观察肺动脉压力变化，判定结果 同吸入试验。