新生儿胆汁淤积 PPT课件
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胆汁淤积性肝病护理课件
皮肤瘙痒
关注患者皮肤状况，提供 舒适护理，减轻瘙痒症状 。
营养失调
根据患者营养状况，制定 合理饮食计划，改善营养 状况。
制定护理计划
饮食护理
指导患者合理饮食，避 免刺激性食物，增加营
养摄入。
病情监测
定期监测患者生命体征 、肝功能等指标，及时
发现病情变化。
心理护理
关注患者心理状况，提 供心理支持，帮助患者
病情观察与记录
总结词
密切观察病情变化，记录相关症状和体征，有助于及时发现病情恶化并采取相应措施。
详细描述
观察患者皮肤、巩膜黄染情况，定期测量黄疸指数。留意患者是否有恶心、呕吐、食欲不振等消化道症状，以及 乏力、腹胀、腹泻等全身症状。记录患者体温、脉搏、呼吸等生命体征，以及腹痛、肝脾肿大等体征变化。如有 异常，及时报告医生。
和自我管理能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
随访方式
可采用电话、微信、视频等多种方式进行随访，以便与患者保持联 系，提供及时的指导和支持。
患者自我管理与监测
病情监测
01
患者应密切关注自身病情变化，如出现异常症状应及时就诊。
自我管理
02
患者应积极配合治疗，按时服药、定期复查，并保持良好的生
活习惯和情绪状态。
知识普及
03
向患者普及胆汁淤积性肝病的相关知识，提高患者的认知水平
胆汁淤积性肝病护理 课件
REPORTING
• 胆汁淤积性肝病概述 • 护理评估与诊断 • 日常护理措施 • 并发症预防与护理 • 心理护理与支持 • 出院指导与随访
目录
PART 01
胆汁淤积性肝病概述
REPORTING
消化系统疾病儿科PPT课件
儿科学（第9版）
（二）克罗恩病与溃疡性结肠炎的鉴别
鉴别点 病变范结肠 连续性
溃疡性结肠炎
病变累及深度 全层，不对称
黏膜和黏膜下层，四周
内镜特征
纵型深溃疡，肉芽
弥漫性浅溃疡，假息肉
并发症 预后 对治疗的反应 治疗难度
梗阻，瘘管，出血，营养吸收障碍，全身多脏器 出血，结肠扩张（巨结肠），癌变，狭窄
儿科学（第9版）
（二）临床表现
1. 腹痛 常见既往健康肥胖的婴儿突然发作剧烈的阵发性有规律的绞痛 2. 呕吐 初为反射性，含乳块和食物残渣，后可含胆汁 3. 血便 为重要症状，约85%的病例在发病后6~12小时排出果酱样黏液血便 4. 腹部包块 多数患儿右上腹季肋下可触及有轻微触痛的套叠肿块 5. 全身情况 病程延长，并发肠坏死或腹膜炎时，全身情况恶化
差
相对好
可控制，不可治愈
可控制，可治愈
更大
大
儿科学（第9版）
（三）辅助检查
1. 实验室检查 全血细胞计数、血沉、C反应蛋白（CRP）、血清白蛋白等 2. 胃肠道内镜检查 疑似IBD患儿就诊时均应完善全面的内镜检查及活检 3. X线钡剂灌肠检查 可显示IBD病变以及肠管的狭窄、僵硬和内瘘 4. 腹部CT扫描 可以发现节段性肠壁增厚 5. MRI或MRI双重造影 肠腔内、肠壁和肠腔外的结构显示；对比好，多平面，无辐射
儿科学（第9版）
溃疡性结肠炎（1）
溃疡性结肠炎（2）
儿科学（第9版）
克罗恩病（1）
克罗恩病（2）
儿科学（第9版）
（四）治疗
1. 治疗目标 诱导并维持临床缓解及黏膜愈合，防治并发症，改善患儿生存质量 2. 营养支持 全肠内营养，即停止经口摄食，给予多聚配方或要素配方经鼻胃管喂养 3. 药物治疗
婴儿胆汁淤积症诊疗新进展ppt课件
甘氨酸
牛磺酸
胆汁主要成分 胆汁酸占85% 含少量DBIL
胆盐输出泵(bile salt excretion pump，BSEP)
毛细胆管
多耐药蛋白(multidrug resistant protein，MRP)
尿胆原
门脉系统
与葡萄 糖醛酸 结合
结合胆 红素
初级
胆汁酸
在小肠绝 粪胆原 尿胆原 1/4
胆道闭锁 特发性胆汁淤积性肝病 α -抗胰蛋白酶 Alagille综合征 胆总管囊肿 其他
其他病因包括： ①儿童胃肠外营养相 关性肝病6％ ②进行性家族性肝内 胆汁淤积症(PFIC)5 ％ ③垂体功能低下2％ ④各种感染2％ ⑤交通性海绵状肝内 胆管扩张l％ ⑥其他少见原因4％。
流行病学
疾病谱的变化原因： 一方面反映诊断治疗水平的提高，如PFIC 1、2 和3型等均在1991年后才被认识，2001年后 NICCD逐步被认识。 另一方面是社会生活水平的提高，胃肠外营养相 关性肝病发生率增加，轻症病例就诊率增加，导 致特发性婴儿肝炎诊断比例升高。
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
其他检查项目： ⑥如有发热，提检血培养 ⑦怀疑泌尿系统感染，提检中段尿培养 ⑧皮疹 皮疹拍片 组织病理学检查，待除外组织细胞增生症X ⑨肝脾肿大，骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
8AM：肝胆彩超检查
高直胆 高直胆 肝脏肿大、质地异常 粪便颜色浅黄、白色 ●有无胆囊 ●胆囊大小 ●餐前、餐后30min胆囊收缩率 ●肝门处有无纤维块形成 ●肝内、外胆管有无扩张 ●有胆囊 ●胆囊收缩率≥35%（50%） ●肝门处无纤维块形成 ●大多数患儿无胆囊 ●小胆囊/大胆囊 ●胆囊收缩率≤35% ●肝门处有无纤维块形成 胆道闭锁
胆汁淤积症综合版PPT课件
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11/12/2019
17
• 3、胚胎发育异常：Alagille综合征，ARC综合征 • 4、代谢： • 碳水化合物：半乳糖血症、果糖不耐受、糖原贮积症 • 氨基酸：络氨酸血症、高蛋氨酸血症 • 脂肪：尼曼-匹克病、沃尔曼病、胆固醇酯贮积病 • 5、感染：细菌性败血症（G-杆菌）、TORCH、肝炎全套等
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11/12/2019
16
病因分类：肝内
• 1、肝细胞性：
胆汁酸合成障碍：胆汁酸合成缺陷1、2、3、4型，脑腱性 黄瘤症
膜转运蛋白异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症1、2、3、 4型，良性复发性肝内胆汁淤积症、妊娠期胆汁淤积症
• 2、肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不 良、硬化性胆管炎等
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11/12/2019
24
7.胆管逆行造影
腹腔镜术中ERCP已应用于早期确诊：
①仅胰管显影；提示存在肝外胆管闭锁。
②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不 显影，提示肝内型闭锁。
8肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检。主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门 脉区域周围纤维化。
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11/12/2019
14
儿童胆汁淤积症
• 目前暂无定义 • 通用诊断标准：
TB>5mg/dl时，BD/TB>20%， 或TB<5mg/dl时，DB>1mg/dl。 诊断治疗模式：强调优先考虑通过内外科手段进行早期干预从 而避免终末期肝病或肝移植。
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11/12/2019
15
病因分类：肝外
• 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、胆结石、胆管自发性穿孔、 胆汁浓缩、胆管外源性压迫
药物性肝炎伴胆汁淤积的护理PPT课件
利胆治疗：使用利胆药物，如熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等
抗炎治疗：使用抗炎药物，如糖皮质激素、非甾体抗炎药等
抗纤维化治疗：使用抗纤维化药物，如秋水仙碱、吡非尼酮等
针对病因治疗：针对引起胆汁淤积的原因进行治疗，如抗病毒治疗、抗肿瘤治疗等
2
药物性肝炎伴胆汁淤积的护理要点
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
保持良好的生活习惯：合理饮食，适量运动，保持良好的心理状态，提高自身免疫力
4
药物性肝炎伴胆汁淤积的护理案例分析
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
典型案例介绍
患者基本信息：性别、年龄、职业、病史等
01
药物性肝炎伴胆汁淤积的症状：黄疸、瘙痒、乏力、食欲减退等
1
诊断：肝功能检查、胆红素检查、腹部超声检查、CT检查等
2
鉴别诊断：与其他原因引起的肝炎、胆汁淤积相鉴别
3
诊断标准：符合药物性肝炎伴胆汁淤积的临床表现和实验室检查结果
4
诊断流程：病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查等
5
治疗原则和方法
停用引起肝损伤的药物
保肝治疗：使用保肝药物，如甘草酸二铵、异甘草酸镁等
生活护理：保持良好的饮食习惯，避免油腻、辛辣等刺激性食物
心理护理：保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
心理护理：保持良好的人际关系，避免孤独、寂寞等不良心理状态
心理护理：保持良好的自我调节能力，避免过度紧张、压力过大等不良心理状态
5.
4.
3.
2.
1.
3
药物性肝炎伴胆汁淤积的预防措施
胆汁淤积性疾病PPT课件
急性淤胆 慢性淤胆
急性淤胆
淤胆不伴有其它明显病变 淤胆伴有点或灶性坏死炎性病灶 淤胆伴有假性腺体和脂肪变性 淤胆伴有巨细胞形成 淤胆伴有小大包干管增生和胆栓形成 淤胆伴有急性胆管炎 淤胆伴有胆管变性和坏死
慢性淤胆
纤维化形成,最终肝硬化 最重要病因:PBC,PSC
临 床 表 现
胆汁最大分泌压20mmHg>肝窦灌注压（35mmHg），心衰或肝静脉血栓形成时，肝静脉压 胆汁流
窦膜改变： 1）浆膜胆固醇含量增加使膜流动性降低（雌二醇、
氯丙嗪、单羟胆汁酸等） 2）Na-K-ATP酶活性降低，膜转运器功能下降
肝细胞性胆汁淤积
细胞骨架改变： 1）抑制微管，降低胆盐依赖的胆汁流（秋水仙碱）
生 化 变 化
生化变化 ຫໍສະໝຸດ 血清结合胆红素：>50％总胆红素 血清酶类：AKP GGT 血清总胆汁酸： 血脂：磷脂、胆固醇合成增加，排出减少， HDL同时增加 肝内铜增高：胆汁和粪排出减少 尿和粪变化：尿胆红素增高，粪胆原减少
诊
断
Jaundice diagnosis(1)
history and examination urine, stools serum biochemistry bilirubin transaminases - AST, ALT albumin alkaline phosphatase
α-抗胰蛋白酶缺乏
良性复发性肝内胆汁淤积 遗传性 妊娠期胆汁淤积 Byler综合征 异常胆汁酸合成 肝细胞性胆汁淤积 病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化 酒精性肝炎、药物 充血性心衰、霍奇金病、淋巴肉瘤
【儿科学】婴儿胆汁淤积症
病因和发病机制
3.胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良
（1）胆道闭锁：是发生于胎儿后期、生后早期及新生儿期的一种进行性病变，由于各种原 因导致肝内和肝外胆管阻塞，使胆汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的胆道闭锁。 多数学者认为围生期感染（特别是病毒感染）所致的炎症病变是导致本病的重要因素，因 胆道炎症原因造成胆道闭锁占80％，而因先天性胆管发育不良造成胆道闭锁仅占10％。 （2）先天性胆管扩张症：又称先天性胆总管囊肿，是多种因素参与的先天性发育畸形。胚 胎时期胰胆分化异常，胆总管和胰管未能正常分离，胰液反流入胆管，胆总管远端狭窄， 胆道内压力增高。Oddi括约肌神经肌肉功能失调，是本病的综合致病因素。 （3）Caroli病：又称先天性肝内胆管扩张症，为常染色体隐性遗传，以男性多见，一般以 复发性胆管炎为主要特点。可伴有先天性肝纤维化、肝外胆管扩张或其他纤维囊性病。 （4）Alagille 综合征、新生儿硬化性胆管炎、胆管狭窄、胆汁黏稠／黏液栓等。
素单独或共同引发病变。
婴儿胆汁淤积症（infantile cholestasis）是指1岁以内婴儿 （包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分 泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要 表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴 或不伴肝大，质地异常，肝功能异常；部分患儿还可伴皮肤瘙 痒、营养不良等。我国既往曾称其为“婴儿肝炎综合征”。病 因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内 胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同引发病变。
婴儿胆汁淤积症
婴儿胆汁淤积症（infantile cholestasis）是指1岁以内婴儿（包 括新生儿）由各种原因引起的肝细胞 和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或 胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。 临床主要表现为高结合胆红素血症、 粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或 不伴肝大，质地异常，肝功能异常； 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良 等。我国既往曾称其为“婴儿肝炎综 合征”。病因复杂，主要有宫内和围 生期感染、先天性遗传代谢病、肝内 胆管发育异常等，由环境、遗传等因
新生儿胆汁淤积症
1.新生儿期或婴儿早期病理性黄疸持续不退；
2.粪便颜色浅黄或者呈现白陶土色； 3.肝脏质地改变； 4.肝胆超声诊断显示有门脉纤维块形成； 5.十二指肠引流无胆汁成分；
1.2.3为临床诊断标准，其中 以粪便颜色改变最为重要
4.5.6中任何一条即应请外科 医师会诊，决定是否手术治 疗。
6.肝脏病理为胆管增生、纤维化形成；
积极防治感染并给予微生态调节
微生态调节剂可改善肝功能，降低血清胆红素水平，增加胆汁排泄量，使炎症 细胞因子产生减少。
PNAC-防治
尽量缩短胃肠外营养时间 药物治疗
胆囊收缩素
熊去氧胆酸：10-30mg/kg.d，分2-3次口服 红霉素 肉碱、腺苷蛋氨酸、谷氨酰胺及谷胱甘肽 补充脂溶性维生素
肝移植
总结和推荐
Jiang Wu，Wei Cai。Nutr Clin Pract.2017 陈勤利，李向红。中华临床营养杂志，2015
PNAC-发病机制
早产：肝酶系统发育不成熟、胆汁酸转运体不成熟 肠道旷置：
胃肠激素分泌减少，减少胆汁流动 缺乏机械性刺激，粘膜屏障受损 PN使用时间越长，PNAC发病率越高、程度越重
病因学诊断 管理流程
及时评估的目标
对可以治疗的或威胁生命的疾病做出及时诊断和治疗 对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病做出诊断 避免对内科疾病进行外科干预
BA
与非胆道闭锁由于临床表现和血生化具有共同相似特 征，鉴别诊断困难。 60天以内手术：70%建立胆汁流动；大于90天手术： ＜25%
BA
PNAC-防治
降低早产发生率及早期肠内营养
尽早开奶、微量喂养、适量加奶、非营养性吸吮、不轻易禁食 和保持大便通畅，尽早过渡到全胃肠道喂养；
新生儿肝内胆汁淤积症
饮食调整：适当调整新生儿 的饮食，增加营养摄入。
药物治疗：使用药物缓解胆汁 淤积，如利胆药、保肝药等。
光照治疗：通过光照促进胆 红素代谢，缓解黄疸症状。
手术治疗：在必要情况下，可 考虑手术治疗，如胆道疏通等。
新生儿肝内胆汁淤积症的预防和 护理
定期产检：及时 发现并处理可能 导致新生儿肝内 胆汁淤积症的高 危因素。
新生儿肝内胆汁淤积症的治疗方 法
药物治疗是新生儿 肝内胆汁淤积症的 主要治疗方法之一。
药物治疗的目的是 促进胆汁排泄、减 轻黄疸和缓解肝脏 炎症。
常用的药物包括利 胆药、保肝药、抗 炎药等。
药物治疗过程中需 密切监测患儿病情 变化和药物不良反 应。
增加蛋白质和脂肪摄入 补充维生素和矿物质 控制糖分和盐分摄入 避免刺激性食物和饮料
案例启示：从病例中总结经验和教训，提出针对新生儿肝内胆汁淤积症的预防和治疗 方法，为临床实践提供参考
案例展望：展望未来新生儿肝内胆汁淤积症的研究方向和治疗进展，为相关领域的发 展提供思路和借鉴
案例一：新生儿肝内胆汁淤积症的发现与诊断 案例二：治疗方案及效果评估 案例三：护理与康复经验分享 案例四：预防措施及注意事项
新生儿肝内胆汁淤积症的最新研 究进展
早期诊断方法：开发出更为准确和便捷的血液检测手段，有助于早期发现肝内胆汁淤积症。
药物治疗：研究出新型药物，能够有效缓解胆汁淤积症状，降低对肝脏的损害。
基因治疗：针对病因进行基因治疗的研究取得重要进展，未来有望为肝内胆汁淤积症提供根本性的治疗手段。 预防措施：发现了一些与肝内胆汁淤积症发病相关的危险因素，为制定有效的预防措施提供了依据。
了解新生儿肝内胆汁淤积症的病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据。
新生儿和婴儿胆汁淤积(英文版
INTRAHEPATIC ETIOLOGIES
Metabolic (cont.) Miscellaneous Metabolic Disorders Alpha-1-antitrypsin deficiency Cystic fibrosis Neonatal iron storage disease North American Indian cholestasis
INTRAHEPATIC ETIOLOGIES
Miscellaneous Arteriohepatic dysplasia (Alagille syndrome) Nonsyndromic paucity of intrahepatic bile ducts Caroli’s disease Byler’s disease, PFIC Congenital hepatic fibrosis
INTRAHEPATIC ETIOLOGIES
Idiopathic Toxic Genetic/Chromosomal Infectious Metabolic Miscellaneous
INTRAHEPATIC ETIOLOGIES
Idiopathic Neonatal Hepatitis Toxic
Conjugated hyperbilirubinemia
extrahepatic
intrahepatic
EXTRAHEPATIC ETIOLOGIES
Extrahepatic biliary atresia Choledochal cyst Bile duct stenosis Spontaneous perforation of the bile ated bile/mucus plug Extrinsic compression of the bile duct
胆汁淤积症综合版PPT课件
胆汁淤积症
消化二内科 聂柳
.-
11/12/2019
1
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
.-
11/12/2019
2
胆汁酸(BILE ACIDS)
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
.-
11/12/2019
6
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
.-
11/12/2019
12
胆红素分类
•
.-
11/12/2019
13
胆汁淤积症CHOLESTASIS
• 是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为 肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆 积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展 为肝纤维化甚至肝硬化。
消化二内科 聂柳
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11/12/2019
1
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
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11/12/2019
2
胆汁酸(BILE ACIDS)
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
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11/12/2019
6
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
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11/12/2019
12
胆红素分类
•
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11/12/2019
13
胆汁淤积症CHOLESTASIS
• 是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为 肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆 积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展 为肝纤维化甚至肝硬化。
早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积详解演示文稿
2个月以上
50%
3个月以上
90%
—————————————————————————
由此可见，接受PN时间越长，PNAC的发病率越高。早产儿接受3
个月以上胃肠外营养，其终末肝病的发生率高达90%。
第8页，共28页。
PNAC与禁食时间长短的关系
研究显示，禁食时间长达1周者PNAC发生率达80.8%， 随着禁食时间的延长PNAC的发生率明显增加。
1000～2000g
15%
＜1000g
50%
————————————————————————
出生体重越低，PNAC发生率越高。
第7页，共28页。
PNAC发生率与接受PN时间的关系
—————————————————————————
应用PN时间
PNAC发生率
—————————————————————————
第26页，共28页。
（四）尽量缩短胃肠外营养时间：
在PN应用期间，特别是PN＞2周者，应注意做好预防措 施，一旦发生PNAC，最有效的方法是停用TPN。但在很 多情况下如停用TPN会出现更为严重的后果。
国外临床上已有采用循环TPN，即非持续性应用，发现 可减少新生儿的肝脏损害，具体机理不详。
第27页，共28页。
4、由于患儿禁食可引起胆盐池减少，使胆汁流动减少而致胆汁 淤积。
第11页，共28页。
（三）不恰当的PN及营养成分失衡
1、高热卡：PN热卡过高使肝脏内水分、糖原和脂肪沉
积增加，从而引起肝细胞肿胀，胆管堵塞，导致胆汁淤
积。有研究显示，随着摄入热卡的降低，PNAC的发生率 明显下降。
2、氨基酸：输入氨基酸的量和成分与PNAC的发生有关。 PN溶液的肝毒性可能与酪氨酸、半胱氨酸、牛磺 酸等必需氨基酸缺乏有关。
《生儿胆汁淤积》课件
《生儿胆汁淤积》PPT课 件
本课件将介绍生儿胆汁淤积的概念、病因、临床表现、治疗、术后注意事项 以及预防措施。让我们一起来了解这一常见的婴儿肝胆系统疾病。
概述
胆汁淤积症简介
解释胆汁淤积症的定义和常见症状。
生儿胆汁淤积概述
介绍生儿胆汁淤积的特点和影响因素。
病因
胆汁淤积的成因
探讨导致胆汁淤积的原因和机制。
生儿胆汁淤积的原因
详细介绍生儿胆汁淤积的病因和风险因素。
临床表现
生儿胆汁淤积的症状
描述生儿胆汁淤积的临床症状和体征。
生儿胆汁淤积的诊断方法
介绍诊断生儿胆汁淤积的常用方法和检查。
治疗
针对病因的治疗方法
讨论治疗生儿胆汁淤积的 根本治疗方法。
生儿胆汁淤积的药物 治疗
介绍药物治疗在生儿胆汁 淤积中的作用。
讨论生儿胆汁淤积的治愈率和患者的预后。
生儿胆汁淤积预后的影响
概括生儿胆汁淤积预后的影响因素和长期管 理。
参考文献
生儿胆汁积的手术治疗
讲解手术治疗在处理重度 生儿胆汁淤积时的必要性。
术后注意事项
术后恢复
提供生儿胆汁淤积手术后的注意事项和恢复 指导。
注意事项
强调生儿胆汁淤积患者在术后的饮食、运动 和日常生活中需注意的事项。
淤积发生的一些建议和预防方法。
结论
生儿胆汁淤积的治愈率
本课件将介绍生儿胆汁淤积的概念、病因、临床表现、治疗、术后注意事项 以及预防措施。让我们一起来了解这一常见的婴儿肝胆系统疾病。
概述
胆汁淤积症简介
解释胆汁淤积症的定义和常见症状。
生儿胆汁淤积概述
介绍生儿胆汁淤积的特点和影响因素。
病因
胆汁淤积的成因
探讨导致胆汁淤积的原因和机制。
生儿胆汁淤积的原因
详细介绍生儿胆汁淤积的病因和风险因素。
临床表现
生儿胆汁淤积的症状
描述生儿胆汁淤积的临床症状和体征。
生儿胆汁淤积的诊断方法
介绍诊断生儿胆汁淤积的常用方法和检查。
治疗
针对病因的治疗方法
讨论治疗生儿胆汁淤积的 根本治疗方法。
生儿胆汁淤积的药物 治疗
介绍药物治疗在生儿胆汁 淤积中的作用。
讨论生儿胆汁淤积的治愈率和患者的预后。
生儿胆汁淤积预后的影响
概括生儿胆汁淤积预后的影响因素和长期管 理。
参考文献
生儿胆汁积的手术治疗
讲解手术治疗在处理重度 生儿胆汁淤积时的必要性。
术后注意事项
术后恢复
提供生儿胆汁淤积手术后的注意事项和恢复 指导。
注意事项
强调生儿胆汁淤积患者在术后的饮食、运动 和日常生活中需注意的事项。
淤积发生的一些建议和预防方法。
结论
生儿胆汁淤积的治愈率
婴儿胆汁淤积症
保护肝细胞膜、抗炎、抑制细胞凋亡等作用
营养治疗
主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症
适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供给 过多与不足都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给予足 量热卡和蛋白质
对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg·d)，有肝 性脑病时蛋白质为0.5～1.0g／(kg·d)
食物激发/回避试验
食物过敏治疗
IgE介导
- 食物回避、激素
非IgE介导
- 母乳 - 深度水解蛋白配方奶
extensively hydrolysed formula(EHF)
- 氨基酸配方奶 amino acid formula(AAF)
食物过敏预防
对高危家族的婴儿，其喂养应采取预防过敏措施。 1)哺乳期、母亲应避免食用牛奶、鸡蛋、花生产品（但应
妊娠史、喂养史、生长发育史、用药史及家 族史等；
诊断
体格检查:
注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮 肤出血点及淤斑
有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地 注意观察每日粪便颜色
诊断
血生化 病原学(血CMV-IgM，CMV-IgG，尿CMV等) 遗传代谢病筛查 基因检测 肝胆超声检查：观察有无胆囊，若有胆囊，观察
对艾蒿花粉过敏的患者也对伞形科蔬菜如芹菜根、 茴香、胡萝卜、欧芹和香料等过敏
对豚草过敏的患者在吃了香蕉和西瓜后可能出现 同样过敏症状
食物 过敏 的种 类亦 存在 地区 差异
北欧和北美沿海地区贝壳类食物 过敏较多
花生过敏则在美国比较常见，近 年逐渐扩大到欧洲
地中海地区则以椰壳类水果过敏 多见
脂肪：选用中链甘油三酯
营养治疗
对某些先天性遗传代谢疾病如酪氨酸血症患 儿应给予低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食
营养治疗
主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症
适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供给 过多与不足都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给予足 量热卡和蛋白质
对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg·d)，有肝 性脑病时蛋白质为0.5～1.0g／(kg·d)
食物激发/回避试验
食物过敏治疗
IgE介导
- 食物回避、激素
非IgE介导
- 母乳 - 深度水解蛋白配方奶
extensively hydrolysed formula(EHF)
- 氨基酸配方奶 amino acid formula(AAF)
食物过敏预防
对高危家族的婴儿，其喂养应采取预防过敏措施。 1)哺乳期、母亲应避免食用牛奶、鸡蛋、花生产品（但应
妊娠史、喂养史、生长发育史、用药史及家 族史等；
诊断
体格检查:
注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮 肤出血点及淤斑
有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地 注意观察每日粪便颜色
诊断
血生化 病原学(血CMV-IgM，CMV-IgG，尿CMV等) 遗传代谢病筛查 基因检测 肝胆超声检查：观察有无胆囊，若有胆囊，观察
对艾蒿花粉过敏的患者也对伞形科蔬菜如芹菜根、 茴香、胡萝卜、欧芹和香料等过敏
对豚草过敏的患者在吃了香蕉和西瓜后可能出现 同样过敏症状
食物 过敏 的种 类亦 存在 地区 差异
北欧和北美沿海地区贝壳类食物 过敏较多
花生过敏则在美国比较常见，近 年逐渐扩大到欧洲
地中海地区则以椰壳类水果过敏 多见
脂肪：选用中链甘油三酯
营养治疗
对某些先天性遗传代谢疾病如酪氨酸血症患 儿应给予低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食
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肝内因素
代谢 (续)
– 脂肪代谢异常
• 尼曼-匹克 病 • 沃尔曼病 • 高雪氏病 • 胆固醇脂沉积病
– 胆酸代谢异常
• 3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase • 三羟基粪甾烷酸血症
肝内因素
代谢 (续)
– 过氧化酶缺陷疾病
• Zellweger syndrome（脑肝肾综合征） • 脑白质肾上腺萎缩症 --内分泌疾病 • 甲状腺功能能低下 • 特发性垂体功能低下
感染
– 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) – TORCHES – 乙肝和丙肝 – 水痘 – 科萨奇病毒 – 埃克 病毒 – 结核
肝内因素
代谢
– 碳水化合物代谢异常
• 半乳糖血症 • 果糖不耐受症 • 糖原累积病 IV型
– 氨基酸代谢异常
• 络氨酸血症 • 高蛋氨酸血症
治疗
瘙痒症治疗
– 胆酸结合剂: 消胆胺, 胆固醇 – 熊脱氧胆酸 – 苯巴比妥可以促进胆汁分泌 – 盐酸纳洛酮 – 利福平
治疗
门静脉高压及其并发症处理
– 静脉曲张出血
• 限液 • 输血 • 硬化疗法 • 球囊压迫 • 门静脉分流 • 心得安
治疗
门静脉高压及其并发症处理 (续.)
– 腹水
• 限制钠盐 • 利尿: 安体舒通, 速尿 • 白蛋白 • 腹腔穿刺
肝内因素
多因素(续.)
– 家族型良性复发性肝内胆汁淤积 – 遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常 (Aagenaes) – 组织增生症 X – 休克 – 新生儿红斑狼疮
常见病因
早产儿
– 败血症/酸中毒 – TPN-相关性 – 药物导致的
特发性新生儿肝炎 肝外胆道闭锁 Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝内胆汁淤积综合征
ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Alpha-1-抗胰蛋白酶占alpha-1-球蛋白的 90% Associated with PiZZ (约 10-20% 有肝脏疾 病) and rarely with PiSZ and PiZ-裸 核显性 活检显示 肝细胞肿胀, 巨细胞化, 坏死, 假腺 泡形成。
肝门肠吻合术
如果生后8周手术， 80-90% 成功率 超过12周手术，成功率仅为20%
肝门肠吻合术
成功率依赖于远端剩余部分的大小、肝内疾 病的程度和外科医生的经验. 并发症包括上行性胆管炎、再梗阻，以及没 有胆汁流出.
肝移植
1年生存率 80% ，5年生存率70%. 胆道闭锁是最常见适应症，如果确诊较迟是 首选的治疗方法 络氨酸血症可早期进行肝移植。
母乳喂养
NASPGHAN
Aug. 2004
2-8周婴儿结合胆红素增加临床诊断路径.
2-8周黄疸婴儿
是
有其它疾病?
没有
需要紧急处置?
处理紧急疾病. 尿路或其它感染, 半乳糖血症, 络氨酸血症, 垂体疾病, 果糖不耐受, 铁储存疾病, 代谢疾病, 急性胆总管梗阻, 溶血.
直胆升高?
测定直接胆红素 异常
肝外因素
肝外胆道闭锁 胆总管囊肿 胆管狭窄 胆管自发性穿孔 胆结石 胆汁浓缩/胆汁栓 胆管外源性压迫
肝内因素
原发性 肝脏毒性 遗传性/染色体 感染 代谢 多因素
肝内因素
特发性新生儿肝炎 肝脏毒性
– TPN-相关的胆汁淤积 – 药物导致的胆汁淤积
遗传/染色体
– 18-三体 – 21-三体
肝内因素
肝内因素
代谢 (续.) ---多种代谢因素异常
• Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症 • 囊性纤维化 • 新生儿铁储存疾病 • 北美印第安胆汁淤积
肝内因素
多因素
– Arteriohepatic dysplasia (Alagille syndrome) – 肝内胆管非同源性缺乏 – Caroli’s disease – Byler’s disease – 先天性肝脏纤维化
评估
寻找感染病因
– 血、尿和脑脊液的细菌培养 – TORCH, RPR/VDRL – 尿液检查CMV – 乙肝和丙肝的血清学检查
眼科检查
评估
代谢性疾病检查
– 蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 – 甲状腺功能 – 汗液氯化物检查 – 尿/血清 氨基酸 – 血尿串联质谱筛查 – 尿还原物质检查 – 尿胆酸
ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症
活检页显示门静脉周围的肝细胞胞浆内 PAS-阳性, 淀粉酶抵抗的小体 积聚 不同程度的纤维化与疾病的预后有关
肝内胆汁淤积综合征
包括几种不同的诊断名称. 活检显示 胆汁淤积. 肝内胆管也可能缺乏, 巨 细胞变, 和/或 纤维化.
治疗
外科
– 胆道闭锁行肝门肠吻合术 – 部分胆管切除再连接 – 胆总管囊肿切除 – 胆囊切除 – 肝移植
胆红素增加
结合
败血症, TORCH, 先天性异常, 代谢性疾病
阳性
未结合
Coombs 实验
阴性
Rh/ABO 溶血
血常规：Hb
增加
形态异常
红细胞酶缺陷 Hb病
Ret
正常/低
正常
脱水、胎粪排出延迟 感染、母亲因素、 尿路感染
出血 窒息 ?肠肝循环增加
高
红细胞增多症
脐带延迟结扎
SGA
长期 克纳、Gilbert, t21, ↓ T4
评估
影像学检查
– 超声
• 应禁食以便清楚检查胆囊 • 检查时喂养可以评估胆囊功能
– 肝胆管显像造影
• 检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d 3-5 天
评估
损伤性检查
– 十二指肠插管 – 经皮肝活检 – 经皮肝胆管造影术 – 内窥镜胆管造影术 (ERCP) – 探查性手术肝内胆管造影术
新生儿黄疸诊疗思路
肝外胆道闭锁
多脾综合征发生率增加，常见腹部血管异常 放射性核素显影吸收正常，但无排泄 活检显示胆管增生，胆栓，肝门和小叶周围 纤维化和水肿，小叶结构完整
特发性新生儿肝炎
一个月以内大便多正常 低出生体重常见 肝脏检查正常或增大，质地软 男性多见 有家族史 (15-20%)
特发性新生儿肝炎
放射性核素检查：吸收障碍，排泄正常 活检显示肝小叶炎症， 灶性肝细胞坏死，肝 脏结构异常 胆管无异常. 可见巨细胞化，但没有特异性
胆汁淤积
正常
间接胆红素增高
NASPGHAN ….contd.
病史 体检 尿液分析 尿培养
是 进一步评估.
特殊疾病
否
参见相应处理.
6周后胆红素 是否正常 是
无高胆红素血症
是
半乳糖或甲低
筛查异常?
否
No
-- CBC, 血小板 - 总胆和直胆,
ALT, AST, AKP 葡萄糖 - PT, 白蛋白 - A-1 抗胰蛋白酶 - 尿还原物测定 - 腹部B超
治疗
药物治疗
– 治疗瘙痒症 – 利胆和胆酸结合剂 – 门静脉高压的治疗和预后
治疗
营养支持
– 保证足够热卡和蛋白质摄入 – 给予中链脂肪酸补充热卡 – 保证必须的长链脂肪酸 – 治疗和 /或预防 脂溶性维生素缺乏 (vitamins A, D,
E, and K)
治疗
营养支持 (续.)
– 如果存在代谢性骨病补充钙和磷 – 预防锌缺乏 – 低铜饮食 – 如果存在腹水限制钠盐的摄入
– 出现血小板减少的临床症状时输注血小板
新生儿胆汁淤积
程国强 复旦大学儿科医院
目的
新生儿胆汁淤积的鉴别诊断 如何评价新生儿高结合胆红素. 新生儿胆汁淤积的治疗
定义
生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称 为新生儿胆汁淤积 高结合胆红素血症：结合胆红素超过 1.5mg/dl. 结合胆红素一般占总胆红素的20%以上
病因
应该首先区分为:
– 肝外因素 – 肝内因素
见间胆升高
NASPGHAN ….contd.
进一步处理
是
低 A-1
抗胰蛋白酶?
否
是
胆总管囊肿? 否
考虑: - 经皮肝穿刺活检 - 同位素扫描 - 十二指肠引流 - 内窥镜胆道造影
是 有无胆道闭锁证据
无
评估:
- 感染，代谢性疾病 - 遗传性疾病， 其它
- 外科会诊 - 手术切除
肝外胆道闭锁
2周左右开始白陶土样大便 出生体重正常 肝脏增大，质地硬，边界清 女性多见 家族史少见
临床表现
黄疸 巩膜黄疸 肝脏增大 白陶土样大便 尿深黄 特异性疾病所具有的症状
及时评估的目标
对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊 断和治疗 对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作 出诊断 避免对肝内疾病进行外科干预.
评估
基本评估
– 病史和体格检查 (包括大便颜色) – CBC and 网织红细胞 – 电解质, BUN, 肌酐, 钙, 磷 – SGOT, SGPT, GGT, 碱性磷酸酶 – 总胆红素和直接胆红素 – 总蛋白, 白蛋白, 胆固醇, PT/PTT