先天性心脏病
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2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈
超声心动图表现：
1.右房、右室增大，右室流出道增宽 2.房间隔连续性中断，探及连续性湍流频谱 3.室间隔与左室后壁同向运动 CT，MRI: 直接显示房间隔缺损部位、大小，右房室增 大，中心肺动脉增宽 血管造影：单纯房缺不用DSA
心血管检查
用于判定肺动脉高压的情况及合并其他畸形 1. 根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺
阻力等计算分流量 2. 左室长轴斜位及心室正、侧位造影，可清楚看
到VSD的部位、判定缺损的大小 3. 肌部室间隔缺损，可介入治疗
问题：
病史：生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间 收缩期杂音，震颤。肺动脉第音亢进。
ASD
中 少 量 分 流
ASD合并肺动脉高压
CT
MRI
CT和MRI 可见房间隔中断
MRI
Fra Baidu bibliotek
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。
病理：
1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部； 流入道膜周部（隔瓣后）； 流出道膜周部（嵴下型）；
症状及体征
早期，无症状。 劳累后心悸、气短、乏力 易患呼吸道感染 右—左分流，紫绀、晕厥。
听诊：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，P2 亢进、固定分裂
ECG：不完全性右束支传导阻滞，右室肥 厚
影像学征象
X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2. MRI与CT虽可提供较可靠的诊断依据，但价格昂贵， 属二线检查
3. 心血管造影对复杂畸形的鉴别仍为金标准
三、法乐四联症
Tetralogy of Follot (TOF or F4 )
病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。
常并发ASD — F5及右位主动脉弓(1/31/4）。
四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄
3. 超声及MRI可部分取代造影，但对肺血 管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造 影。
2.漏斗部：20%。 分为：干下型； 嵴内型；
3.肌 部：少见。
血液动力学：
根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同
总之： 为室水平的左右分流 1、缺损越小，以左室容量负
荷增加为主
2、 缺损大，两心室容量负 荷均增加
3、由于室水平左向右分流， 引起两心室腔、肺循环及左房 的血容量增加， 导致相应心 腔及肺动脉扩大
先天性心脏病
概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿 常见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
3.按临床有无紫绀：1）紫绀属
2）非紫绀属。
一 先天性房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后 提前显影 ——右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。
超声、CT及MRI：
可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥 厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合 判断。
1、肺血如何？
2、哪个房室大？
最后诊断：小
问题：肺血与房室改变与 前一病例有何区别？
中-大量分流VSD
大量分流VSD
VSD+重度肺动脉高压
生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间响亮缩鸣，无紫绀 经随访观察，杂音消失
4岁时摄片
12岁时摄片
注意：室间隔的中断处位置
影像学评价
1. 对于典型的VSD平片可确定诊断，并可估计分流量 及肺动脉高压程度；对小的VSD和合并重度肺动脉 高压的平片受限制,应结合临床
室间隔缺损—巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨—主动脉前移＜75% 右心室肥厚—由于阻力负荷增加
*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。
血液动力学
巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量； 肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；
临床：
生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致。 分型：a.第一孔型（原发孔型）
心内膜垫发育障碍所致 位置靠前、下，常伴二、三尖瓣发育异常 b.第二孔型（继发孔型） 原始房间隔吸收过度/继发房间隔生长不足 位置在中心部，多见占80%
血液动力学：
1. 由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。
影像学征象
X线：
1. 肺血增多，肺动脉段突出，透视下可见“肺门 舞蹈”
2. 双室大以左室大为主，伴轻度左房大 3. 婴幼儿或流入道的VSD以右室大为主 4. 心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大 5. 主动脉结正常或增大
MRI与CT
清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、 部位、大小及并发的其它畸形作出诊断
影像学征象
X线： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无
明确的肺门结构——体肺侧枝循环。
血管造影：
右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时 完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。
鉴别诊断：
右室双出口：造影时两大血管并列，主
动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣 与主动脉瓣间失去纤维性连接。
F4 平 片
典 型 F4
轻 型 F4
影像学诊断评价
1. 典型X线征象结合临床体征，平片多可 做出或提示诊断；
2. X线征象类似F4，但心脏增大明显，心 脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没 有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；
突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈
超声心动图表现：
1.右房、右室增大，右室流出道增宽 2.房间隔连续性中断，探及连续性湍流频谱 3.室间隔与左室后壁同向运动 CT，MRI: 直接显示房间隔缺损部位、大小，右房室增 大，中心肺动脉增宽 血管造影：单纯房缺不用DSA
心血管检查
用于判定肺动脉高压的情况及合并其他畸形 1. 根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺
阻力等计算分流量 2. 左室长轴斜位及心室正、侧位造影，可清楚看
到VSD的部位、判定缺损的大小 3. 肌部室间隔缺损，可介入治疗
问题：
病史：生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间 收缩期杂音，震颤。肺动脉第音亢进。
ASD
中 少 量 分 流
ASD合并肺动脉高压
CT
MRI
CT和MRI 可见房间隔中断
MRI
Fra Baidu bibliotek
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。
病理：
1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部； 流入道膜周部（隔瓣后）； 流出道膜周部（嵴下型）；
症状及体征
早期，无症状。 劳累后心悸、气短、乏力 易患呼吸道感染 右—左分流，紫绀、晕厥。
听诊：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，P2 亢进、固定分裂
ECG：不完全性右束支传导阻滞，右室肥 厚
影像学征象
X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下
1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”；
2. MRI与CT虽可提供较可靠的诊断依据，但价格昂贵， 属二线检查
3. 心血管造影对复杂畸形的鉴别仍为金标准
三、法乐四联症
Tetralogy of Follot (TOF or F4 )
病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。
常并发ASD — F5及右位主动脉弓(1/31/4）。
四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄
3. 超声及MRI可部分取代造影，但对肺血 管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造 影。
2.漏斗部：20%。 分为：干下型； 嵴内型；
3.肌 部：少见。
血液动力学：
根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同
总之： 为室水平的左右分流 1、缺损越小，以左室容量负
荷增加为主
2、 缺损大，两心室容量负 荷均增加
3、由于室水平左向右分流， 引起两心室腔、肺循环及左房 的血容量增加， 导致相应心 腔及肺动脉扩大
先天性心脏病
概述
由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿 常见的器质性心脏病。
分类：
1.按血液动力学：1）左右分流
2）右左分流 3）双向分流 4）无分流
2.按肺血的分布：1）肺血多
2）肺血少 3）肺血正常
3.按临床有无紫绀：1）紫绀属
2）非紫绀属。
一 先天性房间隔缺损
Atrial Septal Defect（ASD）
1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后 提前显影 ——右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。
超声、CT及MRI：
可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥 厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合 判断。
1、肺血如何？
2、哪个房室大？
最后诊断：小
问题：肺血与房室改变与 前一病例有何区别？
中-大量分流VSD
大量分流VSD
VSD+重度肺动脉高压
生后心脏杂音，胸骨左缘3、4肋间响亮缩鸣，无紫绀 经随访观察，杂音消失
4岁时摄片
12岁时摄片
注意：室间隔的中断处位置
影像学评价
1. 对于典型的VSD平片可确定诊断，并可估计分流量 及肺动脉高压程度；对小的VSD和合并重度肺动脉 高压的平片受限制,应结合临床
室间隔缺损—巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨—主动脉前移＜75% 右心室肥厚—由于阻力负荷增加
*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。
血液动力学
巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量； 肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；
临床：
生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2
病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在
出生后心房间残留孔道所致。 分型：a.第一孔型（原发孔型）
心内膜垫发育障碍所致 位置靠前、下，常伴二、三尖瓣发育异常 b.第二孔型（继发孔型） 原始房间隔吸收过度/继发房间隔生长不足 位置在中心部，多见占80%
血液动力学：
1. 由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。
影像学征象
X线：
1. 肺血增多，肺动脉段突出，透视下可见“肺门 舞蹈”
2. 双室大以左室大为主，伴轻度左房大 3. 婴幼儿或流入道的VSD以右室大为主 4. 心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大 5. 主动脉结正常或增大
MRI与CT
清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、 部位、大小及并发的其它畸形作出诊断
影像学征象
X线： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无
明确的肺门结构——体肺侧枝循环。
血管造影：
右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时 完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。
鉴别诊断：
右室双出口：造影时两大血管并列，主
动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣 与主动脉瓣间失去纤维性连接。
F4 平 片
典 型 F4
轻 型 F4
影像学诊断评价
1. 典型X线征象结合临床体征，平片多可 做出或提示诊断；
2. X线征象类似F4，但心脏增大明显，心 脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没 有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；