血液病的脾切除治疗

二、血液病脾切除机制和疗效
——概 述
另一方面人们对脾脏认识的深入，发现 脾脏的多种功能
脾脏不是人体中可有可无的器官 免疫功能是很突出的一面
血液学和血液流变学改变也日渐重视
二、血液病脾切除机制和疗效
——概 述
目前对手术指证和疗效，尚欠定论，很 多还有待商榷
常见的有下述三类：
疗效基本明确的 疗效尚未肯定的 争议较多的
疗效未定，手术应审慎对 待，必须严格掌握适应证
1、地中海贫血综合征
(HB)：指证 (1)巨脾伴 脾亢； (2)输血量大而 效差； (3)年龄＞3岁
2、慢性再生障碍性贫血
(CAA)：指证(1)骨髓增生 较好、合并溶血治疗无效； 3、慢性粒细胞性白血病 (CML)：指证(1)脾肿大、凝 血正常；(2)伴脾梗塞和脾
(2)51Cr测定脾脏破坏为主
周围炎等
二、血液病脾切除机制和疗效
—— 3、争议较多的
3、Felty's 综合征
1、血栓性 出血性紫癫 (TTP)
机制不明，部分 有效，争议较多
6、何杰金氏病 (HD)
4、高雪氏病 (Gaucher's ) 2、骨髓纤维 化症(MF)
5、类肉瘤 (Sarcoid)
三、我院ITP脾切除临床总结
一 、血液病脾切除的历史回顾
7. 1913年，Eppinger为再生障 碍性贫血的患者施行脾切除手术
8. 1916年，Kanznelson为特 发性血小板减少性紫癜病人行 脾切除手术
9. 1924年，Felty描述了类风 湿性关节炎合并脾肿大和白细胞 减少的症候群--Felty综合征
一 、血液病脾切除的历史回顾
二、血液病脾切除机制和疗效
—— 1、手术适应证和疗效基本明确的
常染色体显 性遗传性红细 胞缺陷性疾病 结构异常， 直径大，不易弯 曲变形 红细胞增多和 渗透性增加，临床 出现严重贫血 凡是确诊为 HS，都应该行脾 切除治疗
1、遗传性球形红细 胞增多症(HS)
疗效明显 ，已为国内外 所公认
二、血液病脾切除机制和疗效
一 、血液病脾切除的历史回顾
近十几年来, 脾脏外科已逐 渐发展成为一 门独立的学科
脾脏基 础研究 门脉高压 症脾外科
血液病 脾外科 各种保 脾手术
多学科的共同合作研究和把分子 生物学等最新成果应用到脾脏外 科中成为今后的一个发展趋势
二、血液病脾切除机制和疗效
——概 述
自从1887年用脾切除治疗血液病以来， 至今已有一个多世纪
—— 1、手术适应证和疗效基本明确的
亦为常染色 体显性遗传 性疾病 血中椭圆 形红细胞可达 20%以上 临床上无症状 者可不予治疗
2、遗传性椭圆形红 细胞增多症(HE)
如有贫血、脾 肿大与溶血性黄疸， 疗效及切除原理 应行脾切除治疗 和HS基本相同
二、血液病脾切除机制和疗效
免疫功能紊 乱，产生能 破坏自身红 细胞的抗体
血液病的脾切除治疗
血液病的脾切除治疗
一、血液病脾切除及新方法的历史回顾 二、血液病脾切除机制、适应证和疗效 三、我院脾切治疗202例 ITP 临床总结 四、血液病脾切除围手术期的特殊处理
一 、血液病脾切除的历史回顾
1.人们对脾脏解剖认识较早，但 对脾脏功能一直困惑不解。有人猜 测脾脏能滤过黑色的血液和胆汁 2.Judah Halevi(1086-1145) 说脾脏被称之为笑的器官，它能 够洗涤血液和精神的污秽
免疫紊乱有关， 血小板相关抗体是一 种免疫球蛋白 脾脏不但是 产生抗体的主要器 官，且对血小板破 4、特发性血小板减 坏起重要作用 少性紫癜(ITP) 最常见的出 血性疾病， 占到70%。 总的有效率 为80%左右 多数病例脾 切除后血小板可 迅速上升
二、血液病脾切除机制和疗效
—— 2、手术疗效未定的
—— 1、手术适应证和疗效基本明确的
脾切对温抗体 型有效，即使不加 选择手术，有效率 达50-70% 指证：(1)药物 治疗无效或长期用药 停药后复发者 (2)合并血小 板减少的Evans 综合征
3、自身免疫性溶血 性贫血(AIHA)
术后症状改 善，随访结果 颇满意
二、血液病脾切除机制和疗效
—— 1、手术适应证和疗效基本明确的
一 、血液病脾切除的历史回顾
13. 1964年，Marchioro报告5例 脾移植术，治疗1例低丙种球蛋白 血症和4 例恶性肿瘤 ,疗效不理想
14. 1969年，Desai用脾细胞移 植治疗6例血友病病人,治疗后第 Ⅷ因子有不同程度的上升
15. 1985年，中国夏穗生等对 血友病进行脾移植治疗，取得较 好的疗效
10.直到本世纪50年代，人们逐步 发现了脾脏的很多功能，如贮藏血 液、调节循环、造血、免疫功能等
11. 1952年King和 Schumacker 发现 脾切除后凶险性感染 ( Overwelming Post Splenectomy Infection ，OPSI)
12. 1963年，Woodruff等创用脾细 胞悬液输注移植, 治疗晚期癌肿和血 友病，使症状得以暂时缓解
3. Moses Maimonides(11351204)也曾谈到脾脏能净化血液
一 、血液病脾切除的历史回顾
4.近代的脾脏外科史起自1549年 ，Zaccarelli首次成功地施行了脾 切除手术
5. 1882年，Gancher报道了高 雪氏病，并以他的名字命名
6. 1887年，Spencer Wells首先 用脾切除治疗遗传性球性红细胞增 多症，获得良好疗效
——材料与方法
202例，男68例，女134例，男女之比为 1：1.97 年龄5-61岁，平均31岁，15-40岁132例 (65.4%)
术前血小板计数： 平均为43×109/L ， ＜50×1百度文库9/L者139例(68.8%)
三、我院ITP脾切除临床总结
——材料与方法
显效：血小板 ≥100×109/L， 良效：血小板(50临床症状消失 99)×109/L，临床症状 基本消失或改善
随着对血液病发病机制及与脾脏关系认 识的加深，脾切除治疗某些血液病已广 泛开展，并取得了一定的疗效 以往某些威胁生命的血液病得到不同程 度的控制
二、血液病脾切除机制和疗效
——概 述
现代医学的发展使血液病脾切除治疗又成 为另一个新难题：
一方面血液病脾切除的适应证在增加
有些是唯一治疗手段，球形红细胞增多症 有些是主要治疗措施，特发性血小板减少性紫癜 有些是辅助治疗方法，慢性再生障碍性贫血