胃肠道间质瘤的影像诊断
胃肠道间质瘤影像诊断
胃 肠 道 间 质 瘤概述病理影像表现鉴别诊断1.2.3.4.目录概 述概 述•胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤。
•胃肠道间质瘤是起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，免疫表型上表达KIT蛋白（CD117），遗传学上存在频发性c-kit基因突变，组织学上富含梭形和上皮样细胞的一类独立的肿瘤。
流 行 病 学 特 点•年龄：可发生于各年龄段，多见于50岁以上中年人。
•无明显性别差异。
•好发部位：GIST可发生在从食管至直肠的消化道的任何部位，其中60%-70%发生在胃，以胃体部大弯侧最多，其次胃窦部；20%-30%发生在小肠。
•发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后）者称为胃肠道外间质瘤。
临 床 表 现临床表现缺乏特异性•症状不明显或为不明原因的腹部不适•隐痛•包块•肿瘤引起的消化道出血或贫血病 理病 理•大体病理分3型：黏膜下型、肌壁间型、浆膜下型。
•镜下主要由梭形细胞构成，有时单独由上皮细胞或两种细胞混合而成。
•CD117免疫组织化学阳性是与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。
梭形细胞型生 物 学 行 为•GIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与肿瘤大小和核分裂数显著相关。
有无转移、是否浸润周围组织是判断良恶性的重要指标。
恶性者多为血行转移，淋巴转移极少。
GIST危险程度分级极低≤2.0≤5任何低 2.1-5.0≤5任何中等 2.1-5.0＞5胃2.1-5.06-10任何5.1-10≤5胃高任何任何肿瘤破裂＞10任何任何任何＞10任何＞5＞5任何2.1-5＞5非胃原发5.1-10≤5非胃原发影 像 表 现X 线•黏膜展平，但无黏膜僵硬、破坏，局部胃壁柔软，钡剂通过顺畅。
•如有溃疡或窦道形成，可表现为钡剂外溢至胃轮廓外。
•向腔外生长且肿瘤较大时，显示周围肠管受压。
女 56岁 黑便1周余CT•平扫：肿瘤呈软组织密度，圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突出生长。
胃肠间质瘤的影像学表现
胃肠间质瘤的影像学表现目的：探讨胃肠间质瘤（GIST）的多层螺旋CT影像学表现，提高对胃肠间质瘤的诊断水平。
方法：回顾性分析18例经病理证实的胃肠间质瘤的多层螺旋CT影像学表现。
结果：18例GIST发生于胃11例，小肠6例，大肠1例。
单发15例，多发3例。
所有患者共22个病灶，肿瘤长径为1.5-11cm，增强扫描动脉期14病灶均明显强化，静脉期持续强化。
8个病灶不均匀强化，内部囊变、坏死无强化。
结论：多层螺旋CT可清晰显示胃肠间质瘤的大小、密度、形态、边界及强化情况，对于胃肠间质瘤的定位和定性诊断具有非常重要的价值。
标签：胃肠间质瘤；多层螺旋CT胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种常见的原发于胃肠道的间叶性肿瘤，为KIT染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞过度增殖形成，是胃肠道最常见的非上皮异源性肿瘤[1]，最常见于胃（50%-70%）和小肠（25%-35%）[2]。
GIST良、恶性的准确界定在临床上依然很难[3]。
多层螺旋CT可清晰显示GIST病灶的大小、部位及与周围脏器和血管的关系。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析苏州大学附属第一医院经手术病理证实的患者18例，其中男12 例，女6例，年龄23～81岁。
临床表现：腹痛6例，消化道出血6例，腹部包块4例，贫血2例。
病程5d-3年不等。
1.2 仪器与方法检查前准备：患者均禁食6 h，检查前口服水1 000 mL。
采用德国Siemens Sensation64层螺旋CT行腹部平扫及增强扫描，扫描范围依据病变范围而定，层厚5mm，间隔5mm，重建层厚及层间隔均为0.75mm，以3ml/s 的流率經肘前静脉注入欧乃派克100ml（35mgI/ml）行三期增强扫描，增强三期扫描时间分别为注射对比剂后25s，60s，300s。
扫描完成后，对原始图像数据进行MPR及MIP重建。
由2位经验丰富的高年资影像科医师独立阅片，分析肿瘤的部位、大小、形态、边界、平扫及强化情况、远处转移情况。
胃肠道间质瘤的病理与影像诊断
肿瘤较小 时常无症状 ， 往往在体检 和其 它手术时发现 。临床 最常见 的症状 是中上腹部不适和腹 部肿块 ｆ ５ ０～７ ％ ） ０ 以及便血 （０～ ０ ， ２ ５ ％）小肠 Ｇ Ｓ ＩＴ可表现为疼 痛 ， 便血或肠梗阻症状 。 但这些
症状无特征性 。 患者的症 状与肿瘤 大小 、 发生部位 、 肿物与肠壁 的 关系 以及肿瘤 的良、 恶性有关 。
（ ） 四 影像 学特 征
１ ８ ， Ｚｌ等首先将这些肿瘤称 为 胃肠道间质瘤 ， ９ ３年 ＭａＵ￣ ］ 以代 表缺乏可信的分化 特征 和不恒定的广谱表 型 ， 并被人们逐渐认识 的一种独 立临床病理实体 ，是消化 道最常见 的间叶组织 源性肿 瘤。 这个名词不包括典型 的平滑肌瘤 、 平滑肌 肉瘤 、 神经纤维瘤 和
胃肠道 间质瘤 （ ａｔ ｉｔｓｎ ｌ ｔ ｍａＴ ｍ ｒ ＩＴ 是 一类 起 Ｇ ｓｏｎ ｔ ａ Ｓｒ ｌ ｕ ｏ， Ｓ ） ｒ ｅｉ ｏ Ｇ 源于 胃肠道间叶组织的肿瘤 ， 占消化道间叶肿瘤 的大部分 。普遍
接受的 ＧＳ Ｉ Ｔ的诊断概念是： 胃肠道的非上皮性 、 非肌源性、 非神
质瘤为主的观念 。
（ ） Ｓ 一 ＧｌＴ概 念 的提 出及 早 期 研 究
过去由于病理学技术 的限制 ， 胃肠道许 多混有平 滑肌纤维或
虽然 ＧＳ Ｉ Ｔ细胞形态 多变， 排列结构多样 ， 但几乎均表达 Ｃ Ｄ ， 阳性 率接近 １０ 且 大多删 ０ ％， 漫强表达 ， 病例 Ｃ 阳性 率 复发 Ｄ 略有降低 。 而平滑肌细胞和神经纤维不表达 Ｃ 。 ６ Ｄ 约 ０～８ ％的 ０ ＧＳ ＩＴ肿瘤细胞 中 ，Ｄ Ｃ 呈弥漫 阳性表达 ， Ｄ 阳性 的病例绝大多 Ｃ
胃肠道间质瘤的诊治及预后
胃肠道间质瘤的诊治及预后胃肠道间质瘤（GIST）是一类起源于胃肠道的肿瘤，多数来源于肠壁内的间质细胞或胃肠道的基质细胞，属于少见的肿瘤。
其发病机制主要与胃肠道的免疫状态相关，包括胃肠道的神经内分泌细胞、干细胞以及肌纤维细胞等。
GIST的临床特征包括肿瘤的生长依赖于酪氨酸激酶（KIT）或结肠癌激酶（PDGFRA）突变，在影像学检查中呈现为实质性肿块，血液学检查中可以检测到贫血、低白细胞和低血小板等表现。
病理学检查可通过组织学、免疫组织学和分子遗传学等方法对GIST进行确诊，目前的肿瘤标记物如C-肽、胃泌素、胃动力素等并不适用于GIST的诊断。
GIST的治疗方法主要是手术切除和药物治疗。
手术切除是治疗GIST的首选方法，但对于大侵犯型或转移性肿瘤患者，还需要辅助使用靶向药物治疗。
目前，GIST的药物治疗主要包括Imatinib（格列卫）和Sunitinib（舒尼替尼）等。
其中，Imatinib是一种靶向激酶抑制剂，能够抑制KIT和PDGFRA突变的表现，已成为GIST治疗的标准药物。
Sunitinib是一种多靶点抑制剂，对于不能耐受Imatinib或肿瘤进展的患者可以考虑使用。
对于GIST的预后评估，国际上主要使用梅里克评分法（Miettinen criteria）和AFIP 评分法（National Institute of Child Health and Human Development/Armed Forces Institute of Pathology）。
其中，梅里克评分法主要是根据肿瘤的大小、部位、分级和性质等因素进行评分，得分越高，预后越差。
AFIP评分法，则是根据GIST的组织学类型和细胞形态等进行评分，得分越高，预后越差。
除此之外，目前还有许多其他预后评估方法，如求生曲线、生存率和复发率等。
总之，GIST是一种少见的肿瘤，在临床上的诊断主要依靠影像学、病理学和分子遗传学等方法，治疗则主要以手术切除和药物治疗为主。
胃肠道间质瘤诊断标准
胃肠道间质瘤诊断标准胃肠道间质瘤（GIST）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于胃肠道的间质细胞，占所有胃肠道肿瘤的1-3%。
GIST的诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织病理学和分子生物学等多方面的综合评估。
首先，临床症状是GIST诊断的重要依据之一。
患者常表现为腹部不适、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等消化道症状，部分患者还可出现贫血、乏力等全身症状。
此外，肿瘤的位置和大小也会对临床症状产生影响，比如位于食管、胃底或十二指肠的肿瘤可引起吞咽困难、消化不良等特定症状。
其次，影像学检查在GIST的诊断中具有重要作用。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等，这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小、形态特征以及是否存在转移。
结合临床症状，影像学检查有助于初步判断肿瘤的良恶性。
再次，组织病理学是确诊GIST的金标准。
通过组织活检获取肿瘤组织，经过病理学检查可以观察到肿瘤细胞的形态特征、核分裂指数等信息，同时进行免疫组化染色，检测CD117、CD34、DOG-1等分子标志物的表达情况，这些都是诊断GIST的重要依据。
最后，分子生物学检测在GIST的诊断中也起着越来越重要的作用。
约85%的GIST患者可检测到KIT基因的突变，另外10%的患者可检测到PDGFRA基因的突变，这些分子生物学的检测结果对于GIST的治疗和预后评估具有重要意义。
综上所述，胃肠道间质瘤的诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织病理学和分子生物学等多方面的综合评估。
通过综合分析这些方面的信息，可以更准确地诊断和评估GIST的性质和预后，为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
在临床实践中，医生需要结合患者的临床表现和检查结果，全面评估患者的病情，以期早日制定出最合适的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
胃肠道间质瘤的影像表现与鉴别诊断
胃间质 瘤（ Ｇａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｔ ｒ ｏ ｍａ ｌ Ｔｕ ｍｏ ｒ ， Ｇｓ Ｔ ） 是 一种 常见 的原 发 ＧＩ Ｓ Ｔ行延迟期扫描 ， 发 现肿瘤实 质强化进一步 加强 ， 此种强 于 胃的非上皮异 源性肿瘤 ， 为不成 熟梭形 细胞 或上 皮样细胞 化方式 以往报道较少 ， 其诊 断价值有 待研究 。
膜、
质瘤可分为 ４ 型： （ １ ） 黏膜下型 ： 肿 瘤从黏膜下 向腔 内生长 突
巴瘤及平滑肌类或神经源性 肿瘤鉴别 。其 中 ＧＳ Ｔ 以胃体与
胃底多见 ， 通 常沿 胃壁 的垂直 方 向生 长 ， 具有 肿瘤 瘤体 大但
构层次正常［ ８ ］ ， 胃壁有一定 的柔 软度 ， 很 少有 梗阻 征象 或发
３ ． １ ＧＩ Ｓ Ｔ分型 根据 瘤体 与 胃肠 道 管壁 的关系 胃肠 道 问 附着点局限的生长特点 ， ＧＳ Ｔ与 胃壁相连部位 以外 的管壁结
出， 与管壁 有蒂相连 ； （ ２ ） 肌 壁 间型 ： 肿瘤 同 时向腔 内外 生长 生淋 巴结转移 ， 如发现腹腔 内广 泛淋 巴结转移 应考虑其他 疾 ｇ ］ 。少数沿 胃壁浸润生长 的 ＧＳ Ｔ与 胃癌难鉴别 。胃癌发 突 出； （ ３ ） 浆膜下 型 ： 肿瘤从 浆膜 下 向壁外 生长 突 出， 与 管壁 病［ 贲 门者 多见 ， 肿块周围管壁 常呈环形增 厚 ， 有僵 硬 基底有 蒂相连 ； （ ４ ） 胃肠道外 型 ： 肿 瘤起源于 胃肠道 管壁 以外 生于 胃窦 、 与邻近组 织分 界 不清 ， 易发 生 淋 巴结转 移 ， 易 致 管道 梗 的腹 内其他部位 。肿瘤起源 于 胃肠道管 壁肌层 ， 通 常是 胃肠 感 ， 道壁肌层 内的肿块 ， 可 向腔 内生长 ， 使黏 膜隆起 ， 引起 继发性 阻 。恶性淋 巴瘤以继发 性淋 巴瘤 多见 ， 多 见于 小肠 ， 强化 多 溃疡 。有的肿瘤 凸向腔 内呈息 肉状 ， 与基底 有蒂相 连 。有些 呈轻至中等程度 ， 周 围见淋 巴结 肿大 。真正 的平滑肌源性 和 平 滑肌 瘤更 多见 于食管 。Ｃ Ｔ不 能鉴 向外 、 向浆 膜下生长 ， 肿物 主体 在壁外 ， 只有 细蒂与 胃肠道管 神经源性肿瘤较 少见 ，
胃肠道间质瘤GIST的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的间叶源性胃肠道肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡 哈尔(Cajal)细胞的肿瘤，占胃肿瘤的1%-3%。
• 好发于40岁以上中老年人，男性多于女性。 • 可发生于消化道任何部位，好发于胃(51%，多发生于胃体、胃底部)、小肠(36%)、结
直肠(12%),食管罕见(1%)。 • 病变好发部位:GIST多发生于胃、小肠。 • 病变形态:典型影像表现是边界清楚的圆形或分叶状肿块，常与胃壁关系密切。 • 分型：根据病变生长方式可分为腔内型，腔外型，腔内外型和胃肠道外型（发生在胃
肠道外），其中以腔外型最常见。
病理
• GIST由梭形细胞及上皮样细胞组成，依据梭形和上 皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型 和混合细胞型。 • GIST间质可出现明显的出血、囊变。 • CD117和DOG-1的高表达被认为是GIST的主要特征。
临床表现
• GIST常见症状为消化道出血，上腹隐痛，腹胀，黑便。 • 早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、破溃、出血 或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。 • 发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现 晚而一般呈现瘤体较大。
影像表现
• 肿瘤较小时:平扫多为圆形或类圆形，密度均匀，边界清晰; 增强动脉期显著均匀强化，实质期呈持续强化。
鉴别诊断-胃淋巴瘤
• 胃壁均匀弥漫增厚，沿胃壁蔓延生长。 • 坏死少见，常见周围淋巴结肿大。 • 增强呈均匀中等程度强化。 • 小肠淋巴瘤好发于回肠末端，可有动脉瘤样扩张，可 见肠套叠。
谢谢
病理分型
• GIST主要发生于胃肠道粘膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。 • 粘膜下型：表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长。 • 肌壁间型：表现为肿瘤同时向腔内外生长突出。 • 浆膜下型：为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出，以宽基与管壁相
胃肠道间质瘤的影像学表现
胃肠道间质瘤的影像学表现GIST为一组独立起源于胃肠道原始间叶组织的肿瘤，是近年来随着免疫组织化学、电子显微镜、分子生物学技术的应用和发展而提出的一个病理学新概念［1］，现搜集15例经手术病理证实的GIST影像学资料，探讨其影像学表现特征及诊断价值。
资料与方法搜集手术病理证实的GIST患者15例，男9例，女6例；年龄34~76岁，平均56岁；其中胃9例，十二指肠1例，空肠3例，回肠2例。
临床表现：腹痛11例，消化道出血8例，腹部包块5例，不完全性肠梗阻3例，病程3～16个月。
检查方法：15例均行常规胃肠钡餐造影，采用510-A型遥控胃肠机，其后行CT检查，采用CT/e型螺旋CT机，平均后静脉团注非离子型对比剂增强扫描。
结果胃肠道钡餐造影表现：局部黏膜皱襞变平、消失14例(14/15)，管腔偏侧性狭窄6例(6/15)，溃疡及窦道样改变4例(4/15)。
9例胃间质瘤中8例表现为黏膜面变平、隆起、破坏，无明显胃腔狭窄，1例浆膜面的肿瘤，局部胃壁无明显异常；6例小肠间质肿瘤中均有不同程度的肠黏膜局限性消失、破坏，累及一侧肠壁，并沿肠腔长轴发展，造成肠腔偏侧性狭窄，病变段与正常肠壁分界清楚，4例溃疡形成，均呈细小的点状钡斑，其中1例呈窦道样改变。
CT表现：15例GIST均显示为起源于胃肠壁的软组织肿块影，部分见不完整包膜，密度不均匀，肿块向腔内、外生长，大小不一，约 1.8cm×2.4cm～10.3cm×10.8cm，8例肿块内部见不规则片状坏死，其中1例边缘可见条带状钙化，增强扫描后病灶呈不均匀明显强化，坏死区未见强化，周围脏器未见明显转移。
临床病理：15例均手术切除，11例肿块内部可见坏死，9例可见不完整包膜，5例见多发性溃疡或穿凿性小溃疡，肿瘤黏膜下生长为主，向腔内或浆膜外扩展，其中9例为恶性，6例为良性。
讨论GIST为一组独立起源于胃肠道原始间叶组织的最常见的肿瘤，过去由于病理诊断技术手段的限制，常与胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经源性肿瘤相混淆，Mazur［2］等于1983年根据肿瘤的分化特征提出了胃肠道间质瘤的概念，并在以后的临床实践中为人们逐渐认识和接受。
胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤的临床病理组织及影像特征观察
胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤的临床病理组织及影像特征观察
胃平滑肌瘤（GI stromal tumor, GIST）是一种常见的消化道肿瘤，属于胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor, GIST）的一种。
在临床工作中，对胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤的临床病理组织及影像特征进行准确观察和诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文主要从临床病理组织和影像学特征两个角度对胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤进行观察和分析，以期提高对这两种肿瘤的认识和诊断。
一、临床病理观察
1. 胃平滑肌瘤
胃平滑肌瘤是一种起源于消化道胃肠壁平滑肌层的恶性肿瘤，通常呈现为单发性，但也可多发。
镜下观察呈不规则的增殖肉芽组织，肿瘤细胞肥大，核与细胞浆比例失调，核分裂活跃。
免疫组化染色呈SMA（平滑肌肌动蛋白）和CD117（c-kit）阳性。
二、影像学特征观察
1. 胃平滑肌瘤
胃平滑肌瘤在影像学上通常表现为胃壁内一块边缘清晰的软组织肿块，边界清楚，无包膜，表面常呈分叶状。
在超声检查中呈低回声，CT检查中呈均匀强化。
在MRI检查中呈低信号，增强扫描后呈轻度强化。
胃平滑肌瘤和胃肠间质瘤在临床病理组织和影像学特征上有一些差异。
病理组织观察是确诊这两种肿瘤的金标准，但影像学检查在初步筛查和评估肿瘤的生长范围和侵袭性方面也具有重要意义。
综合临床病理和影像学特征进行综合评估，对于胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤的诊断和治疗具有重要的指导意义。
希望随着医学技术的不断发展，对这两种肿瘤的诊断和治疗也能够不断得到进步。
胃肠道间质瘤的影像表现及诊断价值
的影 像 学 表 现 进 行 回 顾 性 分 析 。其 中 ８例 行 胃肠 道钡 餐 造 影 ， 行 Ｃ ９例 Ｔ检 查 并 １例 同 时行 ＭＲ 检 查 。 结 果 ① 胃肠 钡 餐 Ｉ
Ｘ 线 显 示 ： 例 食 道 中下 段 弧 形 压 迹 ， 常 粘 膜 推 压 移 位 ， １ 正 ４例 胃体 呈 类 圆形 充 盈 缺损 ， ２例 胃窦 肿 瘤 呈 不 规 则 充 盈 缺 损 及 腔
号 为主 的混 杂 信号 ， 期 增强 扫描 示 肿瘤 静 脉 期强 化 较动 脉 期 显 著。 结论 钡 餐 造 影 和 Ｃ 双 Ｔ是诊 断 胃肠 道 间 质瘤 的 主要 手 段 。
『 键 词 １胃肠 道 间质 瘤 ； 关 钡餐 造 影 ； 多层 螺 旋 ＣＴ 核 磁 共 振
【 中图 分 类 号 ］ ７ ５ Ｒ ３
以 回肠 更 多 见 ． 肠 的 间质 瘤 虽 可 向腔 内腔 外 或 同 时 向腔 内外 生 小
时行 ＭＲ 检 查 ， 经 病 理 证 实 为 胃肠 道 间质 瘤 ， 中 良性 １ Ｉ 均 其 ３例 ，
恶性 ４例 ， 文 献 报 道 基 本 一 致 。 与
１２仪 器 及 方 法 ．
长 ， 总 是 以 圆 形 或类 圆 形 肿 块 出 现 ， 界 相 对 较 清 ， 强 ， 脉 但 边 增 动 期 和 实 质 期 均 明 显 强 化 ， 度 可 以 不 均 匀 ， 化 特 点 是 以周 边 部 密 强 分 强 化 为 明 显 ， 厚 层 重 建 Ｍ Ｐ 图像 上 呈 明显 的 “ 球 样 ” 化 在 Ｉ 抱 强 显 液 化 坏 死 常 提 示 为 恶 性 肿瘤 ｐ 。 Ｉ 查 通 过 对 于病 变起 源 部 ＿ ＭＲ 检 卅 位、 内部 结 构 、 周 围 组 织 的关 系 的 观 察 ， 够 对 诊 断 提 供 更 多 有 与 能 价 值 的 信 息 。 ＭＲ 对 Ｇ Ｓ 但 Ｉ ＩＴ的 检 查 仍 然缺 乏较 为 特 异 的 影 像 学
胃肠间质瘤的影像诊断(附35例报告)
浅谈胃肠间质瘤的影像诊断(附35例报告) 【摘要】目的学习胃肠间质瘤的影像特点和临床诊断应用价值。
方法分析诊断35例胃肠间质瘤患者的影像、临床资料。
结果 ct影像显示为胃肠道腔内外有大量肿块，直径范围约1.2-41cm，＜5cm者9例，≥5cm者26例，肿块呈类圆形和不规则形，可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。
密度为均匀及不均匀分布，增强后实性部分中到强度强化。
8例患者瘤内出现点状钙化灶。
其中恶性25例，交界性7例，良性3例。
结论胃肠道间质瘤的影像具有一定特点，对临床诊断、治疗有重要帮助。
【关键词】胃肠道；间质瘤；影像诊断；病理；免疫组化【中图分类号】r417 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)10-0290-02胃肠道间质瘤是一类胃肠道管壁间叶组织由于非定向分化的间叶性肿瘤。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，大约仅占胃肠道肿瘤的1-3%左右，但却种类繁多，形态复杂。
胃肠间质瘤(gist)是一种比较少见肿瘤，但是其在消化道非上皮细胞性肿瘤中却最为常见，目前发现大多数胃肠道非上皮细胞性肿瘤皆为胃肠道间质瘤。
由于该肿瘤的隐匿性，病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤，从而延误了最佳的治疗时机。
现在随着一些技术的发展，如免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学技术等，研究认为其中大多数为c-kit阳性或cd34阳性类似cajal间质细胞（interstitial cells of cajal，icc）的间叶性肿瘤，即目前定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
icc 为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（gastrointestinal pacemaker cell tumor，gipact）。
但gist可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且gist瘤细胞无icc功能，因此目前认为gist可能不是起源于icc，而是起源于与icc 同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。
间质瘤的影像诊断及临床病理特点
间质瘤的影像诊断及临床病理特点肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
恶性肿瘤的发生率和病死率均高于良性肿瘤，两者的死亡率约为1:10。
间变性肿瘤是一种少见的、生长缓慢的非恶性纤维组织细胞瘤，主要位于胃肠、胰腺、肝等部位。
虽然间叶源性肿瘤占消化道恶性肿瘤的10%～15%，但在临床上仍是一种不常见的疾病，往往被漏诊或误诊。
一、病理特点间叶性肿瘤好发于胃肠道，特别是胃肠道的平滑肌，其次为小肠、胆管等。
肿瘤一般为圆形或类圆形，境界清楚，直径2~5 cm，部分肿块可发生溃疡、出血及坏死。
如下：1.肿瘤细胞排列成腺管状、梭形或囊性的肿块样结构，表面被覆有一层黏液样的上皮。
2.肿瘤细胞较少发生坏死和出血，部分肿瘤细胞排列呈树枝状或葡萄状。
3.肿瘤细胞呈核分裂象，但核分裂多属良性。
4.肿瘤细胞分化程度不同，间变性肿瘤可分为高分化和低分化两种类型。
高分化间变性肿瘤细胞分化程度较高，一般不向肠壁、血管、胰腺、肝脏等其他部位转移；而低分化间变性肿瘤细胞分化程度较低，向肠壁、胰腺等部位转移的概率较高。
二、临床表现1.胃肠道间质瘤的临床表现与胃肠道的平滑肌组织和黏液细胞肿瘤相似，主要表现为上消化道症状和腹部包块。
少数病人因出血或梗阻而出现腹痛、便血、呕血等症状，可伴有体重减轻、贫血，并有发热。
2.胰腺间变性肿瘤是一种罕见的胰腺非恶性间叶源性肿瘤，在消化道肿瘤中发病率约为10%，其中约15%发生在十二指肠，25%发生在胰腺。
临床表现与胃肠道和胰腺肿瘤相似，可有上消化道症状、腹部包块、贫血、黄疸、腹水等症状。
早期可无明显症状，后期可有消化不良、上腹部疼痛和吞咽困难。
3.肝间变性肿瘤表现为腹痛、黄疸、腹胀和腹水等症状。
肝硬化患者由于肝功能损害和门静脉高压而出现腹痛。
部分患者可有转移性肿瘤的表现，如淋巴结肿大、胸腔积液和腹水等。
4.肝外间变性肿瘤可因血供丰富而产生疼痛，表现为上腹部或背部隐痛或胀痛。
5.肾间变性肿瘤可引起血尿。
大多数肿瘤都有腹痛等症状，但腹痛并不是诊断的唯一依据。
胃肠道间质瘤影像表现详解
患者男性，57岁，腹痛3月 余。贲门外压性改变
（二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形
或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或 钙化，表现为高、等、低混杂密度影。
2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。 (肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性 的指标) 3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型
患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）
患 者 ， F ， 58Y ， 上腹部饱胀3月， 加重半月。 （腔内外型）
患者，M，45Y,上腹部痛、膨胀2月余。 胃底恶性间质瘤（腔外型）。
患者，女，61Y，上腹饱胀不 适2月，伴腹痛、腹胀，脐周 及上腹压痛 。
空肠间质瘤
十二指肠恶性间质瘤
谢 谢!
一.概述不足10%发生于食管、结肠及直肠
4
三、临床表现
GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。最常见的症状是腹 胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、 出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生 于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈 现瘤体较大。
二.大体
胃肠道间质瘤（GIST）
文先炎
一、概述
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常 见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈 尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非 神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具 有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、 双向分化型及缺乏分化型4个亚型。
GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
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病例二
平扫
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动脉期
病例二
静脉期
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平衡期
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病例二
CT诊断：小网膜囊区富血供肿块，与胃 壁关系密切，考虑间质瘤可能。
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手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁关 系密切。保胃，肿块切除。
病理诊断：间质瘤，3-4级。
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手术前 、后
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病例三
患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部肿 物一周。无消化道症状，大小便无异常。
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病例三
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病例三
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病例三
CT所见：左中腹富血供肿块，与空场起始 部关系密切，其内见大量坏死。
诊断：间质瘤（恶性）
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病例三
患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。
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总结
共同点： 腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密
切； 肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度
现为外生型。 胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹
内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤 立的软组织肿块。
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CT影像学特点
向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形 或分叶状。
肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏 死、囊变。
增强扫描：肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀 强化，内部坏死、液化区无强化。
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GIST临床表现
症状
GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式 有关
最常见的症状是腹部隐痛不适 50%-70%的患者腹部可触及包块 浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约
1/3的患者可出现胃肠道出血 少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠
梗阻及阻塞性黄疸
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胃肠道间质瘤的检查方法
化验室检查：AFP CEA 铁蛋白均在正常范围 消化道造影未见异常。
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病例一
平扫
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动脉期
病例一
平扫
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动脉期
病例一
平扫
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动脉期
病例一
手术所见：腹、盆腔壁层腹膜、肠系膜、大网膜 、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿块 ，其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹一圆 形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿块约 15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回肠壁有 数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹腔内有 少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。
小网膜间质瘤
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空肠间质瘤
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恶性征象
① 解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约 50％小肠GIST多倾向于恶性. ② 肿瘤较大，最大径＞5cm，形态不规则，内部密 度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿瘤 恶性倾向. ③ 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、 腹膜、肝脏转移均提示恶性. ④ 肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视野 ，高度提示恶性.
不均，增强扫描显示其内可见大量坏死； 患者症状轻，大多为偶然发现； 腹腔淋巴转移少见。 免疫组化显示：CD34（+）和CD117（++
）
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胃肠道间质瘤的概念
❖ 定义
❖ 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤， 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成， 免疫组化CD117和 CD34过度表达 ，属于消 化道间叶性肿瘤
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间质瘤的诊断
诊断标准
光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成
免疫组化的病理学标准
➢ CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） ➢ 60%-70%伴有CD34染色阳性 注明：穿刺活检仅用于无法手术而需要获取
病理信息而决定进一步治疗的情况下
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间质瘤的良恶性判断标准
以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数
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病例一
病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域 细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个 /10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液 变性。免疫组化显示：CD34（+）和CD117 （++）’
诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。
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病例二
患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿 物，无任何不适。
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流行病学特点
GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，
75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例
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GIST临床表现
分布
胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠10% 胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% 47%的GIST诊断时伴有转移性病变
▪ 方法--内窥镜及内镜超声
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胃肠道间质瘤的检查方法
造影
精品课件腹平片源自胃肠道间质瘤的检查方法十二指肠GIST
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CT分型
黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂 与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连 ，向腔内生长的肿块。
肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表
部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ：表现 为直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏器 相通，气体进入肿瘤内形成此征象。
可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜 、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。
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“Torri-celli-Bernoulli征”
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胃肠道间质瘤的 影像诊断
河北医科大学附属以岭医院 王亚丽
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病例一
患者，女，62岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐 痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐、 发热等症状，按慢性阑尾炎治疗10天，症状减轻；1周 前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问病史 ：1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血400ml ，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失，曾检查胃 镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他部位未见异 常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物食物过敏史。
……让我们用心聆听您的声音……
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