胃肠道间质瘤的影像诊断
胃肠道间质瘤的病理与影像诊断
胃肠道间质瘤的病理与影像诊断在胃肠道间叶组织间的肿瘤称之为胃肠道间质瘤，大部分的消化道间叶肿瘤为胃肠道间质瘤。
一般胃肠道间质瘤的诊断根据是，患者的胃肠道出现有非上皮性的，非淋巴性，非肌源性的肿瘤。
1病理学组织形态11大体形态：多数的胃肠道间质瘤来自于患者得到胃肠肠壁的肌肉层，肿瘤最先发病是在患者的胃肠壁肌肉内，并且呈现向外生长的趋势。
有部分胃肠道间质瘤患者会发展成肠系或者是大网膜的肿瘤。
根据肿瘤的主体位置进行分类，共有五类，分别是：腹内胃肠道外型，壁内型，腔外型，腔内型和哑铃型。
肿瘤主要是以膨胀性的生长方式，因此肿瘤的边界较为清晰，常常能够观察到有孤立性圆形或者是椭圆形的肿瘤，部分肿瘤会呈现为分叶状或者是多发状，但这相对少见。
对肿瘤进行切割，观察其切面情况。
间质瘤主要是呈现类似鱼肉状，周边为灰红色，而肿瘤的中心则有出血，坏死以及各种囊变等的病变改变［1］。
12组织学特点：胃肠道间质瘤的组织形态各异，具有不同的组织细胞形态，同一肿瘤中会出现不同的细胞形态。
因此可以根据细胞形态对其进行分类鉴别，其中分为上皮样细胞型，梭形细胞型以及两者的混合型。
其中梭形细胞型是较为常见的一些胃肠道间质瘤。
另外，细胞的排列也呈现多种的排列结果，除了常规肿瘤细胞的弥漫片状排列和交叉束状排列外，还会出现有血管外皮瘤样，大菊形团样，器官样，花瓣样和栅栏状等。
在不同部位出现的间质瘤其形态学上会有一定的差异性，其中以胃部和小肠间质瘤的形态学变化较大，而直肠的间质瘤变异情况较小，主要还是以梭形细胞型为主，并且常常是以纯的梭形交叉束状排列为主。
在胃部的间质瘤还会出现印戒样细胞和核端空泡细胞，其中研究发现只会在患者的胃部发现有核端空泡细胞，其它部位仍未发现有该类细胞，而印戒样细胞除了会在胃部出现外，还会在其它的器官部位中出现。
胃肠道间质瘤的生物行为学主要是从良性开始变化成为恶性，其发病初期为良性细胞，存在有潜在恶性，随着病情进展会逐渐发展低度恶性，显著恶性，良性，恶性等范围内变化。
胃肠道间质瘤影像诊断
胃 肠 道 间 质 瘤概述病理影像表现鉴别诊断1.2.3.4.目录概 述概 述•胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤。
•胃肠道间质瘤是起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，免疫表型上表达KIT蛋白（CD117），遗传学上存在频发性c-kit基因突变，组织学上富含梭形和上皮样细胞的一类独立的肿瘤。
流 行 病 学 特 点•年龄：可发生于各年龄段，多见于50岁以上中年人。
•无明显性别差异。
•好发部位：GIST可发生在从食管至直肠的消化道的任何部位，其中60%-70%发生在胃，以胃体部大弯侧最多，其次胃窦部；20%-30%发生在小肠。
•发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后）者称为胃肠道外间质瘤。
临 床 表 现临床表现缺乏特异性•症状不明显或为不明原因的腹部不适•隐痛•包块•肿瘤引起的消化道出血或贫血病 理病 理•大体病理分3型：黏膜下型、肌壁间型、浆膜下型。
•镜下主要由梭形细胞构成，有时单独由上皮细胞或两种细胞混合而成。
•CD117免疫组织化学阳性是与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。
梭形细胞型生 物 学 行 为•GIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与肿瘤大小和核分裂数显著相关。
有无转移、是否浸润周围组织是判断良恶性的重要指标。
恶性者多为血行转移，淋巴转移极少。
GIST危险程度分级极低≤2.0≤5任何低 2.1-5.0≤5任何中等 2.1-5.0＞5胃2.1-5.06-10任何5.1-10≤5胃高任何任何肿瘤破裂＞10任何任何任何＞10任何＞5＞5任何2.1-5＞5非胃原发5.1-10≤5非胃原发影 像 表 现X 线•黏膜展平，但无黏膜僵硬、破坏，局部胃壁柔软，钡剂通过顺畅。
•如有溃疡或窦道形成，可表现为钡剂外溢至胃轮廓外。
•向腔外生长且肿瘤较大时，显示周围肠管受压。
女 56岁 黑便1周余CT•平扫：肿瘤呈软组织密度，圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突出生长。
胃肠道间质瘤的病理与影像诊断
肿瘤较小 时常无症状 ， 往往在体检 和其 它手术时发现 。临床 最常见 的症状 是中上腹部不适和腹 部肿块 ｆ ５ ０～７ ％ ） ０ 以及便血 （０～ ０ ， ２ ５ ％）小肠 Ｇ Ｓ ＩＴ可表现为疼 痛 ， 便血或肠梗阻症状 。 但这些
症状无特征性 。 患者的症 状与肿瘤 大小 、 发生部位 、 肿物与肠壁 的 关系 以及肿瘤 的良、 恶性有关 。
（ ） 四 影像 学特 征
１ ８ ， Ｚｌ等首先将这些肿瘤称 为 胃肠道间质瘤 ， ９ ３年 ＭａＵ￣ ］ 以代 表缺乏可信的分化 特征 和不恒定的广谱表 型 ， 并被人们逐渐认识 的一种独 立临床病理实体 ，是消化 道最常见 的间叶组织 源性肿 瘤。 这个名词不包括典型 的平滑肌瘤 、 平滑肌 肉瘤 、 神经纤维瘤 和
胃肠道 间质瘤 （ ａｔ ｉｔｓｎ ｌ ｔ ｍａＴ ｍ ｒ ＩＴ 是 一类 起 Ｇ ｓｏｎ ｔ ａ Ｓｒ ｌ ｕ ｏ， Ｓ ） ｒ ｅｉ ｏ Ｇ 源于 胃肠道间叶组织的肿瘤 ， 占消化道间叶肿瘤 的大部分 。普遍
接受的 ＧＳ Ｉ Ｔ的诊断概念是： 胃肠道的非上皮性 、 非肌源性、 非神
质瘤为主的观念 。
（ ） Ｓ 一 ＧｌＴ概 念 的提 出及 早 期 研 究
过去由于病理学技术 的限制 ， 胃肠道许 多混有平 滑肌纤维或
虽然 ＧＳ Ｉ Ｔ细胞形态 多变， 排列结构多样 ， 但几乎均表达 Ｃ Ｄ ， 阳性 率接近 １０ 且 大多删 ０ ％， 漫强表达 ， 病例 Ｃ 阳性 率 复发 Ｄ 略有降低 。 而平滑肌细胞和神经纤维不表达 Ｃ 。 ６ Ｄ 约 ０～８ ％的 ０ ＧＳ ＩＴ肿瘤细胞 中 ，Ｄ Ｃ 呈弥漫 阳性表达 ， Ｄ 阳性 的病例绝大多 Ｃ
胃肠道间质瘤影像表现-PPT
（二）形态与分部： 从外观看，有两口、两弯、两壁。 1.贲门：TV10(或11）左侧，胃 的近端与食管连接处，是胃的 入口。也是胃最固定部位，向 上距中切牙40-45cm左右。其 左侧有贲门切迹。 2.幽门：胃的远端连接十二指肠处 ，是胃的出口。在LV1下缘右侧。 若胃充盈，幽门可向右移动5cm ，距离切牙60cm。
胃的应用解剖
胃是消化道的重要组成部分，亦是常见病如胃炎﹑胃溃疡﹑胃 癌等的好发部位．据统计资料显示胃溃疡的发病率可达15～25%， 且常导致严重的并发症，如出血﹑穿孔﹑梗阻和癌变等．
一、胃的位置、形态与分部
（一）位置： 胃的位置常因体位、呼吸及胃内 容物多少而有变化。中等充盈 时，大部份位于左季肋区，小 部份位于腹上区。胃贲门位于 TV10左侧，幽门在LV1下缘右 侧。
按 胃底：临床称胃穹窿，放射学称胃泡。
形 态
胃体：胃底与幽门部之间的胃部。
幽门部 幽门窦 幽门管
按 消化部（胃底+胃体+幽门窦近侧） 功 能 排空部（幽门窦远侧+幽门管）
Cardiac part 贲门部
Fundus of stomach 胃底
Body of stomach 胃体
Pyloric canal 幽门管 Pyloric antrum 幽门窦 Pyloric part 幽门部
四、影像表现
（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓
较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。
2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻 近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。
患 者 ,M ， 45Y, 发 现右上腹包块就 诊。胃体部充盈 缺损，大小约
胃肠间质瘤影像诊断及病理分析研究热点可视化分析
CHINA MEDICINE AND PHARMACY Vol.14 No.8 April 2024156▲通讯作者胃肠间质瘤影像诊断及病理分析研究热点可视化分析杨永青1 黎 涛2▲1.山东第一医科大学附属中心医院 济南市中心医院医学影像中心，山东济南 250013；2.山东第一医科大学附属省立医院 山东省立医院医学影像科，山东济南 250014[摘要] 目的 对比分析中外数据库中有关胃肠间质瘤（GIST）影像诊断及病理分析研究的侧重点和学科发展情况。
方法 本研究以GIST 影像诊断及病理分析研究为例，统计了中国知网（CNKI）和Web of Science （WOS）数据库有记录以来至2023年6月的文献发表、关键词等情况，利用趋势分析、关键词统计、基于文献可视化软件（VOSviewer）的热点分析等方法，对比分析两个数据库的文献研究热点。
结果 有关GIST 的影像诊断及病理分析的研究自1993年出现，2010年以后研究热度在不断提高；CNKI 数据库中的文献研究热点较为集中，主要为案例分析和诊断方法比较，而WOS 数据库中的文献思路和关键词涉及领域则较为开阔，通常涉及较多医学相关领域，且包含大量病情分析、模型模拟、患病机制等研究难点。
结论 相较于WOS 数据库，CNKI 数据库中的相关文献在研究深度和主要关键词方面还存在一定的滞后性和局限性，有待进一步提升。
[关键词]发文趋势；引文趋势；论文关键词；中国知网；Web of Science 数据库[中图分类号] R730.4；R735 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2024）08-0156-04DOI:10.20116/j.issn2095-0616.2024.08.37Visual analysis of research hotspots in imaging diagnosis andpathological analysis of gastrointestinal stromal tumorsYANG Yongqing 1 LI Tao21. Medical Imaging Center, Central Hospital Affiliated to Shandong First Medical University, Jinan Central Hospital, Shandong, Jinan 250013, China;2. Medical Imaging Department, Shandong Provincial Hospital Affiliated to Shandong First Medical University, Shandong Provincial Hospital, Shandong, Jinan 250014, China[Abstract] Objective To analyze the focus and disciplinary development of imaging diagnosis and pathological analysis of gastrointestinal stromal tumors (GIST) in domestic and foreign databases. Methods The imaging diagnosis and pathological analysis of GIST were taken as an example, the literature publication, keywords, and other information recorded in the China National Knowledge Infrastructure (CNKI) and Web of Science (WOS) databases from the first record time to June 2023 were collected in this study. Trend analysis, keyword statistics, and hot spot analysis based on visualizing scientific landscapes viewer (VOSviewer) were used to compare and analyze the literature research hotspots between the two databases. Results The research on imaging diagnosis and pathological analysis of GIST can be traced back to 1993 and has been increasing since 2010. The literature research hotspots in the CNKI database were relatively concentrated, mainly focusing on case analysis and comparison of diagnostic methods, while the literature ideas and keywords in the WOS database were relatively broad in scope, usually involving many medical related fields, and containing a large number of research difficulties such as disease analysis, model simulation, and disease mechanism. Conclusion Compared to the WOS database, the relevant literature in the CNKI database still lags and has some limitations in terms of research depth and main keywords, and further improvement is needed.[Key words] Trend of publication; Citation trends; Keywords of the paper; CNKI; Web of Science database胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的1%～3%，年发病率为（10～20）/100万，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异[1-3]。
胃肠道间质瘤影像表现诊断PPT课件
（二）小肠
• GIST占全部小肠肿瘤的20%。 • 可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空
肠病变较回肠多。 • 肿瘤通常较大，恶性程度较高。 • 部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变
• 肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见 钡剂进入其中，有时空腔可以很大。
• 部分病变可完全位于腔外，此时可显示正 常或仅可见局部外压性改变。
（一）胃
• 占全部胃肿瘤的2~3%。 • 大多数位于胃体，胃窦部最少见。 • 典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向
型肿块。小的病变可均匀强化。 • 许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，
（七）GIST 的转移
• 肝脏和腹膜是GIST的常见转移部位。 • 囊性转移灶少见。 • 富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清
较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。 • 由于病变血管化程度不一样，常见同一病
人出现不同强化方式的病灶。
GIST 的转移
• 淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着 不是GIST。
• 根据影像学资料统计：胃（60-70%）＞小 肠（20-30%）＞直肠肛门（10%以下）。
临床表现
• 因肿瘤的部位和大小而异。 • 较小的病变可以无任何症状。 • 最常见的表现是由于黏膜溃疡导致的胃肠
道出血，可表现为呕血、黑便或便血，也 可隐形失血导致贫血性表现。 • 也有学者认为腹痛和腹胀是最常见的表现。 • 其他表现有恶心、呕吐、体质下降或肠梗 阻。
GIST的影像学表现
X线
• X线平片和透视对GIST的诊断和评价价值 极为有限。
胃肠道间质瘤的影像学诊断
ＭＩ／Ｄ水成像 。 Ｐ３
２ 结 果
现： ①突向腔 内或腔外 的软组织 肿块 影 ， 见充 盈缺 损 征 可
象， 局部黏膜被撑开 、 展平 ， 围黏膜受 推压 ， 周 弧形 移位 ， 胃
２１ 影像学表现 ．
６ ， 例 不能定性者 ３ ； 例切 开后见 黄色坏死 查 １ ， Ｄ ４ 波形蛋 白均为 阳 ２例 Ｃ ３ 、 性。
３ 讨 论
１１ 一般资料 ：０３年 ２月 至 ２ ０ ． ２０ ０ ５年 ６月在 上海瑞金 医 院作影像学检查的 Ｇ Ｓ ＩＴ患者 １ 。男性 ７例 ， ２例 女性 ５例 ，
描， 扫描机器 为 Ｇ Ｅ～Ｌｇ ｔ ｅｄ 多层螺旋 ＣＩ 管 电压 １０ ｉ ｓ ｅ， ｈｐ －， ＂ ２ ｋ 管电流 １０ｍＡ， Ｖ， ８ 层厚 、 层距均 为 １ ｍ， 距 １ ０ ０ｃ 螺 ． 。磁共
振成 像 （ ＭＲＩ检 查 ： 描 前 ２ ） 扫 ４ ｈ进 流 食 ， 描 前 １ ～ ３ 扫 ５ ０
技术 的发展 ， 大量的研究 证明 胃肠 道 间质瘤 占 胃肠道 间叶
续强化 ， Ｒ 水成像显示肠腔充盈缺损改变 。 Ｍ Ｉ ２２ 手 术与临床 病理 ．
１ 例 胃肠道间质瘤 ， ２ 良性 ４例 ， 性 ８例， 恶 肿块 ２ １ ． ～
源性肿瘤 的绝大多数 ， 而平滑肌源性肿瘤不常见 ， 神经源 性
１ ． １， ４ ７ｃ 发生于 胃体 ６例 ， ． ｎ 小肠 ６例 。Ｃ Ｔ检查考虑 良性者
肿瘤更少见 。已诊 断的平滑 肌瘤大多 数是 间质瘤 ， 笔者 搜
集在 上海瑞金 医 院经手术 病理 确诊 的 １ ２例 Ｇ Ｓ ＩＴ作 回顾 性分析 ， 探讨影像学对 ＧＩＴ的诊 断价值。 Ｓ
胃肠道间质瘤影像学诊断-间质瘤的鉴别诊断
Burkitt淋巴瘤
• 5岁，男性，腹痛，发热及体重减轻 • 影像学表现：远端回肠管壁增厚，双侧肾脏
病灶 • 病理：Burkitt淋巴瘤
小肠间质瘤与小肠淋巴瘤影像学的异同点
共同点：
均是粘膜下肿瘤， 可形成溃疡。 肿瘤细胞密集度大，DWI扩散受限 很少发生机械性肠梗阻
• 胃癌边缘不光滑，分叶状，菜花状；胃壁僵硬，向胃壁 外浸润边缘不光滑，淋巴结转移常见。
• 胃癌往往发生在胃小弯侧壁较多见；而间质瘤可发生于 胃的任何部位，胃底部相对较多。
溃疡型胃癌
男，38岁，上腹痛1月余
男，62岁，上腹痛隐痛
胃癌侵透浆膜至胃周脂肪间隙
1.索条毛刺状外侵
2.结节样外突
3.弥漫浸润
胃淋巴瘤（平扫+增强）:胃壁弥漫性增厚
胃淋巴瘤
胃淋巴瘤
小肠间质瘤与小肠其它肿瘤的鉴别
小肠肿瘤的特点：
小肠占整个消化道长度的75%，黏膜的表面积占整个消化道的90%以上。但是，小肠 肿瘤的发生率远低于食管、胃和结肠，仅占消化道肿瘤的5%左右；因为：
1. 小肠的液态内容物较结肠的固态内容物所引起的黏膜损害低。 2. .肠内容物快速通过小肠，使小肠黏膜缩短与致癌物质接触的时间。 3. 小肠细菌数量少，碱性肠液降低了厌氧微生物所产生致癌因子的能力 4. 小肠淋巴组织分泌较高浓度IgA，造成潜在的致癌病毒失效 5. 小肠分泌大量的酶，降低高浓度集中的苯丙芘，羟基化酶低度代谢物
CT及MRI表现： 1、围管性增厚（厚壁浸润性肿块），病变起源于粘膜下淋巴组织，其增生程度不 同，故厚薄不规则；增生显著者则形成结节或肿块（向内或向外生长）。 2、增厚的肠壁含水增多（T1WI低、T2WI高信号）；细胞排列致密，故DWI扩散受限 显著。 3、肠管动脉瘤样扩张：肿瘤组织取代了肠壁固有层并破坏其神经丛，导致肠壁肌 张力下降，形成管腔扩张。 4、动力性肠梗阻：淋巴瘤无诱导成纤维细胞反应等因素，不引起局部结缔组织增 生和纤维化，虽然病变肠段较长，但一般无机械性肠梗阻。由于肌层内神经丛广泛 受累，肌张力下降，故可有动力性肠梗阻。 5、其他：溃疡、瘘穿孔、套叠、脾大、小肠吸收不良（乳糜泻）等。可有腹腔或 腹膜后淋巴结增大（淋巴结病）。
间质瘤的影像诊断及临床病理特点
间质瘤的影像诊断及临床病理特点肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
恶性肿瘤的发生率和病死率均高于良性肿瘤，两者的死亡率约为1:10。
间变性肿瘤是一种少见的、生长缓慢的非恶性纤维组织细胞瘤，主要位于胃肠、胰腺、肝等部位。
虽然间叶源性肿瘤占消化道恶性肿瘤的10%～15%，但在临床上仍是一种不常见的疾病，往往被漏诊或误诊。
一、病理特点间叶性肿瘤好发于胃肠道，特别是胃肠道的平滑肌，其次为小肠、胆管等。
肿瘤一般为圆形或类圆形，境界清楚，直径2~5 cm，部分肿块可发生溃疡、出血及坏死。
如下：1.肿瘤细胞排列成腺管状、梭形或囊性的肿块样结构，表面被覆有一层黏液样的上皮。
2.肿瘤细胞较少发生坏死和出血，部分肿瘤细胞排列呈树枝状或葡萄状。
3.肿瘤细胞呈核分裂象，但核分裂多属良性。
4.肿瘤细胞分化程度不同，间变性肿瘤可分为高分化和低分化两种类型。
高分化间变性肿瘤细胞分化程度较高，一般不向肠壁、血管、胰腺、肝脏等其他部位转移；而低分化间变性肿瘤细胞分化程度较低，向肠壁、胰腺等部位转移的概率较高。
二、临床表现1.胃肠道间质瘤的临床表现与胃肠道的平滑肌组织和黏液细胞肿瘤相似，主要表现为上消化道症状和腹部包块。
少数病人因出血或梗阻而出现腹痛、便血、呕血等症状，可伴有体重减轻、贫血，并有发热。
2.胰腺间变性肿瘤是一种罕见的胰腺非恶性间叶源性肿瘤，在消化道肿瘤中发病率约为10%，其中约15%发生在十二指肠，25%发生在胰腺。
临床表现与胃肠道和胰腺肿瘤相似，可有上消化道症状、腹部包块、贫血、黄疸、腹水等症状。
早期可无明显症状，后期可有消化不良、上腹部疼痛和吞咽困难。
3.肝间变性肿瘤表现为腹痛、黄疸、腹胀和腹水等症状。
肝硬化患者由于肝功能损害和门静脉高压而出现腹痛。
部分患者可有转移性肿瘤的表现，如淋巴结肿大、胸腔积液和腹水等。
4.肝外间变性肿瘤可因血供丰富而产生疼痛，表现为上腹部或背部隐痛或胀痛。
5.肾间变性肿瘤可引起血尿。
大多数肿瘤都有腹痛等症状，但腹痛并不是诊断的唯一依据。
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上ppt课件
MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使 其对病变的定位和定性更有效，
2020/7/11
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24
SUCCESS
THANK YOU
2020/7/11
.123
25
影像学表现- M R I
男，70岁，直肠后GIST
2020/7/11
仅可见局部外压性改变
2020/7/11
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20
影像学表现-X线
X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为有限
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影像学表现-X线
2020/7/11
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影像学表现-X线
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影像学表现- M R I
T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低 信号，T2WI多呈高信号
病理
GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃 肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal ，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化
发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于 网膜、肠系膜或后腹膜
中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累 及外部肌层，固具有外向性生长趋势
根据生长方式分为3型 腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和
形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血 腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发
展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁， 少见 壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆 膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的 哑铃状肿物
2020/7/11
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11
超微结构
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上 PPT
病理
病理
根据生长方式分为3型 腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和
形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血 腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发
展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁， 少见 壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆 膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的 哑铃状肿物
GIST最常见，约占GIMT的70%左右
概述
GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非 定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和） 神经鞘细胞的不完全分行。也就是说GIST不包 括由平滑肌起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞 或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤
病理
GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃 肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化
发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于 网膜、肠系膜或后腹膜
中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累 及外部肌层，固具有外向性生长趋势
肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可 出现粘膜溃疡
GIST小者几毫米，大者超过30cm
病理
肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织 ，无真正包膜
切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶 性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠 道相通
60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一 少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张
病理
病理
男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST
病理
空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST
GIST的MRI表现多样，坏死和出血的程度很大 程度上影响其信号特点
胃肠道间质瘤的影像诊断
影像诊断的重要性
影像诊断可以帮助医生早期发 现肿瘤，提高诊断的准确性和 可靠性。
通过影像诊断，医生可以评估 肿瘤的恶性程度和扩散情况， 为制定治疗方案提供依据。
04
胃肠道间质瘤的鉴别诊断
良性和恶性间质瘤的鉴别
01
02
03
大小与形态
良性间质瘤通常较小，形 态规则；而恶性间质瘤可 能较大，形态不规则，有 时呈分叶状。
密度与强化
良性间质瘤密度均匀，强 化均匀；恶性间质瘤密度 不均，强化不均，有时中 心坏死。
生长方式
良性间质瘤通常生长缓慢 ，边界清晰；恶性间质瘤 生长迅速，边界模糊。
肿瘤边缘和浸润情况
肿瘤边缘
良性胃肠道间质瘤的边缘通常清晰锐利，而恶性间质瘤的边缘则可能模糊不清，或呈浸润性生长。
肿瘤浸润情况
胃肠道间质瘤可能浸润周围组织，这有助于判断其恶性程度。通过影像学检查，可以观察到肿瘤对周 围组织的浸润情况，以及是否有淋巴结转移等征象。
肿瘤内部结构
• 内部结构：胃肠道间质瘤的内部结构多样，可包含实体片巢状、旋涡状排列的细胞，或呈囊性变、坏死、钙化等。这些内 部结构的影像学特征有助于判断肿瘤的性质和良恶性。
胃肠道间质瘤的影像表现
肿瘤大小和形态
肿瘤大小
胃肠道间质瘤在影像学上通常表现为 圆形或椭圆形肿块，其大小不一，直 径可在数厘米至数十厘米之间。
肿瘤形态
肿瘤的形态在一定程度上反映了其良 恶性质。良性间质瘤通常呈规则的圆 形或椭圆形，而恶性间质瘤则可能形 态不规则，边缘模糊。
肿瘤密度或信号强度
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上ppt课件
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11
超微结构
该类肿瘤有丰富的线粒体、粗面内质网、胞浆 指突状突起
免疫组化CD117阳性率95～97%。CD34阳性 率75～80%，多为弥漫性强表达
约50%的GIST发生c-kit基因突变
2020/7/11
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12
生物学行为
包括良性、交界性、恶性（良性、潜在恶性、 恶性）
文献较多良恶性参照标准，但事实上GIST良恶 性的判断比较困难
最可靠的恶性征象是术中发现肿瘤侵润邻近器 官或出现腹腔及腹膜转移，淋巴转移较少见
胃GIST以良性和交界性多见，小肠以恶性多见
2020/7/11
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13
生物学行为
GIST中恶性10～30% 潜在恶性70～9% 潜在恶性随着时间的推移转变为恶性 没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性
更为确切
仅可见局部外压性改变
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影像学表现-X线
X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为有限
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影像学表现-X线
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影像学表现-X线
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影像学表现- M R I
T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低 信号，T2WI多呈高信号
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60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一 少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张
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病理
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病理
男，70岁，黑便，空肠带蒂 GIST
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胃肠道间质瘤的概念
❖ 定义
❖ 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤， 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成， 免疫组化CD117和 CD34过度表达 ，属于消化 道间叶性肿瘤
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流行病学特点
GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，
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病例三
患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。
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总结
共同点：
腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密 切；
肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度 不均，增强扫描显示其内可见大量坏死；
患者症状轻，大多为偶然发现； 腹腔淋巴转移少见。 免疫组化显示：CD34（+）和CD117（
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小网膜间质瘤
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空肠间质瘤
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恶性征象
① 解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约 50％小肠GIST多倾向于恶性.
② 肿瘤较大，最大径＞5cm，形态不规则，内部 密度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿 瘤恶性倾向.
③ 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、 腹膜、肝脏转移均提示恶性.
病理诊断：间质瘤，3-4级。
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手术前 、后
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病例三
患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部 肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。
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病例三
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病例三
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病例三
CT所见：左中腹富血供肿块，与空场起始 部关系密切，其内见大量坏死。
诊断：间质瘤（恶性）
部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ：表现 为直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏器 相通，气体进入肿瘤内形成此征象。
可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜 、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。
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“Torri-celli-Bernoulli征”
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胃肠道间质瘤的 影像诊断
河北医科大学附属以岭医院 王亚丽
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病例一
患者，女，62岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐 痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐 、发热等症状，按慢性阑尾炎治疗10天，症状减轻； 1周前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问 病史：1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血 400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失， 曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他 部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物 食物过敏史。
诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。
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病例二
患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿 物，无任何不适。
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8
病例二
平扫
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动脉期
9
病例二
静脉期
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平衡期
10
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11
病例二
CT诊断：小网膜囊区富血供肿块，与胃 壁关系密切，考虑间质瘤可能。
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手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁 关系密切。保胃，肿块切除。
GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式 有关
最常见的症状是腹部隐痛不适
50%-70%的患者腹部可触及包块
浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约 1/3的患者可出现胃肠道出血
少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠 梗阻及阻塞性黄疸
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胃肠道间质瘤的检查方法
▪ 方法--内窥镜及内镜超声
现为外生型。
胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹 内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤 立的软组织肿块。
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CT影像学特点
向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形 或分叶状。
肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏 死、囊变。
增强扫描：肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀 强化，内部坏死、液化区无强化。
病理信息而决定进一步治疗的情况下
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间质瘤的良恶性判断标准
以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数
……让我们用心聆听您的声音……
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④ 肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视 野，高度提示恶性.
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间质瘤的诊断
诊断标准
光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成
免疫组化的病理学标准
➢ CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） ➢ 60%-70%伴有CD34染色阳性 注明：穿刺活检仅用于无法手术而需要获取
75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例
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GIST临床表现
分布
胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠10% 胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% 47%的GIST诊断时伴有转移性病变
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23
GIST临床表现
症状
一圆形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿
块约15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回
肠壁有数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹
腔内有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。
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6
病例一
病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域 细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个 /10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液 变性。免疫组化显示：CD34（+）和CD117 （++）’
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25
胃肠道间质瘤的检查方法
造影
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腹平片
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胃肠道间质瘤的检查方法
十二指肠GIST
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CT分型
黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂 与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连 ，向腔内生长的肿块。
肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表
化验室检查：AFP CEA 铁蛋白均在正常PT
2
病例一
平扫
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动脉期
3
病例一
平扫
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动脉期
4
病例一
平扫
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动脉期
5
病例一
手术所见：腹、盆腔壁层腹膜、肠系膜、大网
膜、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿
块，其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹