血液系统疾病二版
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血红蛋白分析 3 ．失血性：部位，凝血 4 ．造血性：骨髓
治疗：
1 ．去除病因与一般疗法 2 ．药物治疗 3 ．输血治疗 4 ．脾切除 5 ．骨髓移植
缺铁性贫血
?概述 ?病因及发病机制 ?临床表现 ?实验室检查 ?诊断要点 ?治疗要点
造血疾病的诊断
? 病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往 史、家族史、月经与生育史、个人史、 过敏史等。
造血疾病的诊断
? 症状： ? 血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘
膜苍白、易感染等。 ? 血浆成分功能障碍：出血倾向等。
造血疾病的诊断
? 体格检查 ? 全面检查、与造血器官有关的体征。如
肝脾肿大等。
造血系统疾病的进展
? 骨髓移植 ? 白细胞治疗
贫血
?概述 ?分类
贫血的定义
血红蛋白
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
红细胞比容 红细胞计数
低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
血液稀释、浓缩时易致误诊
贫血是一综合征,不是一种疾病
定义
外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计 数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白
浓度较为重要。
（二）病因： 1 ．生成不足： （1 ）造血物质 （3 ）造血功能 2 ．破坏过多（溶血）： （1 ）细胞内：先天性 3 ．丢失过多（失血） （1 ）急性：大出血
（2 ）造血激素（EPO ）
（2 ）细胞外：后天性 （2 ）慢性：消化道，寄生虫
临床特征：
（一）病史： 起病： （1 ）急性：出血，溶血 （2 ）慢性：营养，溶血，失血 （3 ）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结
1.5-2 万
下降 1-1.5 万 1 万 (4.0-10.0 ×10 9/L)
（2 ）分类：二次交叉
出生 4-6 天 2-4 岁 4-6 岁 学龄期
粒 65 50 40 50 50-70
淋巴 35 50 60 50 20-40
3 ．血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但>10 万）
（2）正常：10-30 万(100-300 ×10 9/L)
血液的主要成分
血 细 胞
血浆55％
45％
血浆Plasma
90%水份
蛋白质
10％溶质
其它
清蛋白 球蛋白 纤维蛋白原
维持血浆胶体渗 透压
对抗侵入的微生 物所必需的
血浆凝固所必需 的蛋白质
电解质
钠、钾
营养物质
葡萄糖、氨基酸、 脂质
代谢终产物
尿素、尿酸、肌 酐
血细胞
红细胞 白细胞 血小板
嗜中性粒细胞 嗜碱性粒细胞 嗜酸性粒细胞
造血疾病的诊断
? 辅助检查： ? 血常规检查 ? 骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的
质与量的变化。 ? 淋巴结及肿块穿刺或切片检查 ? 化学检查
其他检查
? 各种凝血试验： ? 溶血试验： ? 各种红细胞酶测定： ? 血清铁蛋白测定 ? 超声、CT 、MRI
造血疾病的治疗
? 去除病因 ? 保持正常血液成分及功能 ? 去除异常血液成分、抑制异常功能 ? 造血干细胞移植
极重度
分类
（一）形态学：
MCV （fl, 立方微米） MCH(pg, 微微克 ) MCHC(%)
正常值 80-94 28-32 32-38
大细胞性 >94
>32
32-38 B
正细胞性 80-94 28-32 32-38
单纯小细胞 <80
<28
32-38
小细胞低色素<80
<28
<32 IDA
常见病
12、叶酸 再障 肾脏
2 ．体征： （1 ）外观一般：营养，发育，特殊面容 （2 ）皮肤粘膜：苍白，最突出的体征。 （3 ）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲 （4 ）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音 （5 ）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。 （6 ）肝脾淋巴结 （7 ）其他
贫血的实验室检查
? 血常规、血小板计数 ? 网织红细胞：反映骨髓造血功能 ? 骨髓象+骨髓活检 ? 贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血
血液系统概述
?血液系统的解剖结构和功能 ?血液系统状态的评估 ?血液系统疾病的治疗
小儿造血和血液特点
一．造血特点：
（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶）
肝脾造血期
骨髓造血期
（二）生后造血： 1 ．骨髓造血： （1 ）红骨髓： 5-7 岁前 （2 ）黄骨髓： 5-7 岁后、18 岁 （3 ）潜在造血功能 2 ．骨髓外造血 （1 ）应急 （2 ）外周血象 （3 ）体征
淋巴细胞 单核细胞
造血系统疾病的病因
? 原发性：白血病、淋巴瘤等。 ? 继发性：其他系统疾病对造血系统的损
害等。
造血系统疾病的分类
? 红细胞疾病：如贫血等。 ? 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。 ? 出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血
管壁异常三大类。 ? 血栓性疾病： ? 其他血液病：脾功能亢进等。
二．血液特点：
（一）血容量：
新生儿占体重10% 儿童占8-10%
（二）血细胞：
1 ．RBC ：
出生 10 天 2-3 个月 （下降20% ） （生理性贫血）
RBC 5-7 4-5.5 3
>4
HB 15-23
11
>12
成人占6-8%
12
岁
（成人水平）
2 ．WBC
（1 ）计数：
出生 3-4 天 10 天 1 岁 8 岁（成人水平）
过去史： （1 ）寄生虫 （2 ）慢性：消化道，结核，肝肾 （3 ）药物史：氯霉素、磺胺药 （4 ）居住环境：疫水区、化学物质 家庭史：球形红细胞， G6PD ，地中海，血友病
（二）临床表现： 1．症状：疲乏、困倦、软弱无力等
最常见和最早出现的症状。 头晕、食欲下降，注意力差， 记忆力下降，容易感染等。
清叶酸和VitB12水平的测定等
? 红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
诊断：三部曲
（一）有无贫血及其程度： 1 ．病史 2 ．临床表现 3 ．外周血象：三系 （二）大致原因： 1 ．红细胞形态 2 ．网织红细胞 3 ．白细胞，血小板
（三）确诊检查： 1 ．营养性：病史，生化，治疗 2 ．溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，
在 我 国 成 年 男 性 低 于 120g/L ， 成 年 女 性 低 于 110g/L，妊娠低于100g/L。或者红细胞比容分别 低于42.0%容积、 37.0%容积、 30.0%容积，均为 贫血（anemia）。
程度
轻度
中度
重度
RBC （10 12 /L ） 3-4
2-3 1-2 <1
HB （g/L ） 90-120 60-90 30-60 <30
治疗：
1 ．去除病因与一般疗法 2 ．药物治疗 3 ．输血治疗 4 ．脾切除 5 ．骨髓移植
缺铁性贫血
?概述 ?病因及发病机制 ?临床表现 ?实验室检查 ?诊断要点 ?治疗要点
造血疾病的诊断
? 病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往 史、家族史、月经与生育史、个人史、 过敏史等。
造血疾病的诊断
? 症状： ? 血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘
膜苍白、易感染等。 ? 血浆成分功能障碍：出血倾向等。
造血疾病的诊断
? 体格检查 ? 全面检查、与造血器官有关的体征。如
肝脾肿大等。
造血系统疾病的进展
? 骨髓移植 ? 白细胞治疗
贫血
?概述 ?分类
贫血的定义
血红蛋白
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
红细胞比容 红细胞计数
低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
血液稀释、浓缩时易致误诊
贫血是一综合征,不是一种疾病
定义
外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计 数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白
浓度较为重要。
（二）病因： 1 ．生成不足： （1 ）造血物质 （3 ）造血功能 2 ．破坏过多（溶血）： （1 ）细胞内：先天性 3 ．丢失过多（失血） （1 ）急性：大出血
（2 ）造血激素（EPO ）
（2 ）细胞外：后天性 （2 ）慢性：消化道，寄生虫
临床特征：
（一）病史： 起病： （1 ）急性：出血，溶血 （2 ）慢性：营养，溶血，失血 （3 ）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结
1.5-2 万
下降 1-1.5 万 1 万 (4.0-10.0 ×10 9/L)
（2 ）分类：二次交叉
出生 4-6 天 2-4 岁 4-6 岁 学龄期
粒 65 50 40 50 50-70
淋巴 35 50 60 50 20-40
3 ．血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但>10 万）
（2）正常：10-30 万(100-300 ×10 9/L)
血液的主要成分
血 细 胞
血浆55％
45％
血浆Plasma
90%水份
蛋白质
10％溶质
其它
清蛋白 球蛋白 纤维蛋白原
维持血浆胶体渗 透压
对抗侵入的微生 物所必需的
血浆凝固所必需 的蛋白质
电解质
钠、钾
营养物质
葡萄糖、氨基酸、 脂质
代谢终产物
尿素、尿酸、肌 酐
血细胞
红细胞 白细胞 血小板
嗜中性粒细胞 嗜碱性粒细胞 嗜酸性粒细胞
造血疾病的诊断
? 辅助检查： ? 血常规检查 ? 骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的
质与量的变化。 ? 淋巴结及肿块穿刺或切片检查 ? 化学检查
其他检查
? 各种凝血试验： ? 溶血试验： ? 各种红细胞酶测定： ? 血清铁蛋白测定 ? 超声、CT 、MRI
造血疾病的治疗
? 去除病因 ? 保持正常血液成分及功能 ? 去除异常血液成分、抑制异常功能 ? 造血干细胞移植
极重度
分类
（一）形态学：
MCV （fl, 立方微米） MCH(pg, 微微克 ) MCHC(%)
正常值 80-94 28-32 32-38
大细胞性 >94
>32
32-38 B
正细胞性 80-94 28-32 32-38
单纯小细胞 <80
<28
32-38
小细胞低色素<80
<28
<32 IDA
常见病
12、叶酸 再障 肾脏
2 ．体征： （1 ）外观一般：营养，发育，特殊面容 （2 ）皮肤粘膜：苍白，最突出的体征。 （3 ）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲 （4 ）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音 （5 ）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。 （6 ）肝脾淋巴结 （7 ）其他
贫血的实验室检查
? 血常规、血小板计数 ? 网织红细胞：反映骨髓造血功能 ? 骨髓象+骨髓活检 ? 贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血
血液系统概述
?血液系统的解剖结构和功能 ?血液系统状态的评估 ?血液系统疾病的治疗
小儿造血和血液特点
一．造血特点：
（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶）
肝脾造血期
骨髓造血期
（二）生后造血： 1 ．骨髓造血： （1 ）红骨髓： 5-7 岁前 （2 ）黄骨髓： 5-7 岁后、18 岁 （3 ）潜在造血功能 2 ．骨髓外造血 （1 ）应急 （2 ）外周血象 （3 ）体征
淋巴细胞 单核细胞
造血系统疾病的病因
? 原发性：白血病、淋巴瘤等。 ? 继发性：其他系统疾病对造血系统的损
害等。
造血系统疾病的分类
? 红细胞疾病：如贫血等。 ? 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。 ? 出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血
管壁异常三大类。 ? 血栓性疾病： ? 其他血液病：脾功能亢进等。
二．血液特点：
（一）血容量：
新生儿占体重10% 儿童占8-10%
（二）血细胞：
1 ．RBC ：
出生 10 天 2-3 个月 （下降20% ） （生理性贫血）
RBC 5-7 4-5.5 3
>4
HB 15-23
11
>12
成人占6-8%
12
岁
（成人水平）
2 ．WBC
（1 ）计数：
出生 3-4 天 10 天 1 岁 8 岁（成人水平）
过去史： （1 ）寄生虫 （2 ）慢性：消化道，结核，肝肾 （3 ）药物史：氯霉素、磺胺药 （4 ）居住环境：疫水区、化学物质 家庭史：球形红细胞， G6PD ，地中海，血友病
（二）临床表现： 1．症状：疲乏、困倦、软弱无力等
最常见和最早出现的症状。 头晕、食欲下降，注意力差， 记忆力下降，容易感染等。
清叶酸和VitB12水平的测定等
? 红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
诊断：三部曲
（一）有无贫血及其程度： 1 ．病史 2 ．临床表现 3 ．外周血象：三系 （二）大致原因： 1 ．红细胞形态 2 ．网织红细胞 3 ．白细胞，血小板
（三）确诊检查： 1 ．营养性：病史，生化，治疗 2 ．溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，
在 我 国 成 年 男 性 低 于 120g/L ， 成 年 女 性 低 于 110g/L，妊娠低于100g/L。或者红细胞比容分别 低于42.0%容积、 37.0%容积、 30.0%容积，均为 贫血（anemia）。
程度
轻度
中度
重度
RBC （10 12 /L ） 3-4
2-3 1-2 <1
HB （g/L ） 90-120 60-90 30-60 <30