癌性神经肌肉疾病共31页文档
癌性神经肌病1例
癌性神经肌病1例*导读：本文介绍1例癌性神经肌病的简单病例。
……1病例资料患者男性, 60岁,农民,以“左上肢麻木半年余,伴疼痛2个月,肺癌术后化疗后2周”为主诉入院。
患者缘于2006年1月份无明显诱因出现左上肢麻木,未予特殊重视。
2006年7月底左上肢麻木加重伴疼痛,同时出现右下肢及右侧面部麻木感。
就诊于当地医院,开始考虑“农药中毒所致末梢神经炎”,经治疗后无效。
进一步检查,胸部CT 检查显示右肺部肿物。
于2006-09-14在当地院行右肺部肿物切除,术后病理示低分化鳞癌,支气管切缘未见癌,肺门淋巴结7枚未见癌。
免疫组化 Ki-67 (+), P53 (-), C-erbB2(+), EGFR (-)。
术后行多西他赛单药化疗1周期(具体剂量不详)。
患者手术及化疗期间左上肢、右下肢及右侧面部麻木感未见减轻。
入院查体:神志清楚,语音流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球运动自如,无眼震及复视。
右侧面部痛觉减退。
双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。
左上肢肱二头肌、肱三头肌、前臂肌、大小鱼际肌均萎缩。
左上肢肌力Ⅲ+级, 余肢肌力正常。
左上肢及右足背部痛觉减退,四肢腱反射未引出,双侧巴氏征未引出。
闭目难立征 (+),双侧指鼻辨距不准,双侧轮替试验(+)。
右侧背部可见一长约30cm纵行术后瘢痕,愈合良好。
肿瘤标志物(CA系列):铁蛋白高于正常值。
肌电图:双上肢、下肢周围神经原性损害;左正中、尺、桡神经感觉纤维受损。
入院后行头颅MRI 检查未见异常;全脊柱MRI检查未见异常;全身 PET检查未见异常。
最后诊断为:右肺癌术后化疗后;癌性神经肌病。
炎和亚急性运动神经元病。
周围神经PS包括感觉性神经病、感觉运动性神经病,单纯运动受累者仅4%。
另外,可有周围神经病合并浆细胞病、自主神经病等。
PS侵犯肌肉、神经-肌肉接头表现为Lam- bert-Eaton肌无力综合征,重症肌无力,多发性肌炎,皮肌炎,僵人综合征。
《神经病学》word版参考模板
神经病学绪言第一章病史采集第二章神经系统检查[附录]神经系统检查格式第三章神经系统疾病的辅助检查第一节腰椎穿刺术和脑脊液检查第二节电生理检查第三节影象学检查第四章神经系统病变的定位定性论断第五章周围神经病第一节头面神经痛第二节面神经炎第三节末稍神经炎第四节急性感染性多性神经炎第五节脊神经根炎第六节坐骨神经痛第六章脊髓疾病第一节急性脊髓炎第二节脊髓压迫症第三节脊髓空洞症第四节运动神经元病第五节遗传性共济失调症第七章脱髓鞘疾病第一节多发性硬化第二节散发性脑炎第三节急性播散性脑脊髓炎第八章脑血管病第一节脑部的血液供应及其特征第二节脑血管病的分类第三节出血性脑血管病第四节缺血性脑血管病第五节高血压脑病第九章感染中毒性脑病第十章脑寄生虫病第一节脑囊虫病第二节脑血吸虫病第十一章锥体外系疾病第一节震颤麻痹第二节风湿性舞蹈病第三节肝豆状核变性第十二章蛛网膜炎第十三章肌病第一节肌营养不良症第二节多发性肌炎第三节周期性瘫痪第四节重症肌无力第十四章植物神经疾病第一节红斑性肢痛症第二节反射性神经障碍第三节发作性睡病第十五章躯体疾病的神经系统表现第一节癌性神经肌病第二节肝性脑脊髓病第三节肺性脑病第四节糖尿病性神经病第十六章性传播疾病神经系统损害第一节神经梅毒第二节艾滋病第十七章常见神经系统综合征第一节头痛第二节癫痫第三节眩晕第四节昏厥第五节颅内压增高综合征第六节意识障碍神经病学绪言神经病学是临床医学的一个分支，是研究神经系统疾病的病因、病理、病理生理、症状、诊断、治疗及预防的一门科学。
神经系统疾病的主要症状表现为运动、感觉、反射和植物神经机能障碍，其原因则包括感染、中毒、外伤、肿瘤、变性、通传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天畸形等，传统上还包括神经肌肉接头疾病（如重症肌无力）和某些肌肉疾病（如多发性肌炎、周期性瘫痪等）。
另一方面由于治疗上的需要或传统习惯，某些神经系统疾病又常不隶属于神经病学范畴之内，如外伤隶属于神经外科，脊髓前角灰质炎和脑膜炎双球菌性脑膜炎等又从属于传染病学范围，等等。
癌性神经肌病的病理临床特点
癌性神经肌病的病理临床特点*导读：癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患。
……癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患.临床上较少见,病变可累及大脑、小脑、脊髓、周围神经等神经系统的各部位以及肌肉,或者多个部位同时受累,故临床表现多样,其诊断主要依赖肌肉、神经的活检. 自1948年Denny-Brown首次报告2例肺癌伴发周围神经肌肉病之后,又有学者相继报道，我们收集到2例,并结合文献讨论癌性神经肌病的病理、临床特点.1病例摘要例1:男,58岁,主因全身乏力疼痛1月,双下肢麻木无力3天于1984年2月17日入院.患者1月前开始出现全身乏力疼痛,以胸背部和下肢为重,又于3天前无明显诱因出现双下肢麻木无力及活动障碍.查体:体温36·8℃,脉搏80次/分,呼吸21次/分,血压15·6/10·5Kpa.皮肤巩膜无黄染,全身表浅淋巴结未触及.神经系统检查:颈部无抵抗,颅神经未发现异常,双下肢肌力Ⅱ级,酸壁、提睾反射消失,病理反射未引出.X线拍片脊柱骨质无改变,临床以脊髓病变待查收住院.入院后经支持、对症治疗效果不佳,病情不断发展,胸部、下肢疼痛加重,并出现高热、酸胀和大小便潴留,偶有咳嗽,但无血疾,双下肢肌力降至0,腱反射消失.肺部拍片示右肺下叶团块状阴影,肝脏B超见多个大小不等的异常回声区.病人终因极度衰竭住院23天死亡.尸检所见:右肺下叶小细胞癌(燕麦细胞型),伴肺部感染,右侧胸腔少量积液,部分胸膜增厚,冠状动脉轻度粥样硬化,双下肢肌肉明显萎缩,大脑、小脑及脊髓未见肿瘤侵犯,脊髓前角运动神经细胞肿胀变性,数量减少,部分细胞内尼氏体消失,周围神经可见轴索明显肿胀、断裂,Lax01坚牢蓝—甲苯酚紫染色轻度脱髓鞘.腓肠肌萎缩、变性,横纹消失,肌纤维内空泡形成,肌细胞核成串排列.肝内见多个0·1 ~3·5大小癌结节,镜下形态同肺癌.纵隔、隆突下淋巴结肿大,可见癌转移.病理诊断:(1)右肺小细胞癌 (燕麦细胞型)、肝及纵隔、隆突下淋巴结转移.(2)癌性神经肌病.例2:男,49岁,1991年10月21日因双下肢麻木无力1年,加重伴行走困难1周入院.查体:体温37℃, 脉搏84次/分,血压16/11·5Kpa.双下肢肌力减弱,左侧Ⅱ级,右侧Ⅰ级,腱反射减弱,深浅感觉基本丧失,脊髓X片、头颅CT未发现病变,颅神经检查无异常,病理反射未引出.上腹部压痛较明显,大便潜血(+),追问病史,患者既往有胃病史,半年前曾做胃镜检查诊为慢性胃炎,未做活检,入院再次行胃镜检查,取胃窦部病变粘膜送病检,证实为低分化腺癌,随之又取腓肠肌活检,表现为肌纤维萎缩变性,粗细不等,肌细胞核串珠样排列,肌纤维嗜碱性,显示再生现象.病理诊断:胃低分化腺癌伴癌性神经肌病.2讨论(1) 发病情况:癌性神经肌病的发病率占肿瘤的6·6%,其中最多见于肺癌和卵巢癌,其他见乳癌、胃癌、肠癌、子宫癌、胰腺癌以及恶性淋巴癌、精原细胞瘤、骨肉瘤等.1965年,Croft报告33例癌性神经肌病,其中肺癌16例,占48%,中日友好医院报道4例,肺癌、恶性淋巴瘤、食道癌、淋巴结转移癌各1例, 我们收集的2例,肺癌和胃癌各1例.这些资料表明体内多种恶性肿瘤均可伴发癌性神经肌病.(2)病因及发病:癌性神经肌病的病因和发病机理目前还不清楚,有以下两种说法.中毒学说:有学者认为是癌组织产生的毒素,影响神经代谢,或者是癌组织产生某种物质与神经的主要代谢产物相竞争的结果.也有人认为可能有一种毒素同时引起肿瘤和癌性神经肌病.而另一些学者则否定肿瘤产生的毒素引起,理由是癌性神经肌病的发病率低,只占肿瘤的6~8%,而且与肿瘤的大小与病程无关,很多病例的症状出现于肿瘤未发现之前.免疫学说:Qugerhoer在1983年观察到癌性神经肌病的活检标本中有免疫球蛋白IgM和补体 C3、C4沉积,故认为其发病可能与免疫作用有关.据临床观察,切除肿瘤或给于激素及免疫抑制剂治疗, 往往可获得一定疗效,可进一步说明机体免疫功能紊乱与本病发生的关系.病理变化:癌性神经肌病的病理变化主要累及神经系统和横纹肌.中枢神经主要表现为脱髓鞘、神经原的消失和血管周围淋巴细胞浸润等.周围神经以髓鞘和轴索的变性改变为主.横纹肌的主要病变为肌细胞萎缩、坏死,肌纤维粗细不规则,肌细胞核增生,肌纤维再生.(3) 诊断与类型:癌性神经肌病的诊断虽然主要依赖神经、肌肉的病检,但其病理变化并不特异,与所有神经及肌肉系统的营养、代谢障碍及中毒损害相似,故诊断应做到:(1)结合临床,除外营养、代谢障碍以及中毒性疾患.(2)必须查出恶性肿瘤的证据.(3)排除肿瘤组织直接侵袭和转移所造成的神经肌肉损害. 癌性神经肌病的类型:(1)癌性肌病:病变主要为肌肉的变性,与多发性肌炎相似.(2)癌性肌无力:与神经肌肉接头的功能障碍有关,和肌无力类似.(3)癌性外周神经病:主要病变是外周神经脱髓鞘,临床表现主要是肢体远端感觉障碍,常伴有运动和反射障碍,与多发性神经炎类似.(4)癌性脊髓病:表现为感觉、运动和反射障碍.(5)急性小脑萎缩:病变为小脑和小脑浦肯野细胞萎缩,临床表现为共济失调等.(6)癌性脑病:病变主要是大脑灰质的神经细胞萎缩消失,临床表现为各种神经精神症状.(4)对今后的提示:癌性神经肌病的神经肌肉症状可以与癌症同时出现或先后出现,很多病例以周围神经症状为首发症状,临床上易于误诊,故对于出现进行性神经肌肉症状的患者应想到肿瘤的发生,必要时做肌肉的活检.。
癌性神经肌肉疾病(1)
抗体相关的综合征和肿瘤
病因发病机制
肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病
所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明
癌性神经肌肉疾病的分类
脑病：
进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病）
肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺
癌）
临床表现
一、末梢神经病变
感觉型末梢神经病变 多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远
端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉 逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式
浅、深感觉障碍 常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高
及表情运动等肌肉 在主动运动后肌力可有暂时性增加 多数对新斯的明缺乏反应 肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症
肌无力不同
临床表现
重症肌无力 多见于胸腺瘤或胸腺癌者 症状与重症肌无力相同 其他肌病 肢体近端肌无力、萎缩 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别
临床表现
多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而
有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有 抑制免疫机制的作用
某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有 类皮质酮的生物活性物质
另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利 尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱， 也可能与本病的发生有关
病因发病机制
髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶 目标
病因发病机制
症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至 以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统 检查发现癌肿
癌性神经肌病护理查房PPT
了解患者的病史、症状及体征
确定患者护理需求及制定护理计 划
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
评估患者的心理、社会及家庭状 况
针对患者病情及护理需求进行查 房讨论
评估患者神经肌病症状及生活 质量
和生活指导
• 关注患者生活质量，提供心理支持和生活指导
• 关注患者生活质量：通过评估患者的身体状况、心理状态和生活环境等方面，制定个性化的护理计划，提高患者的生活质量。 • 提供心理支持：通过与患者沟通、倾听、安慰等方式，帮助他们缓解焦虑、恐惧等不良情绪，增强信心。 • 生活指导：根据患者的具体情况，提供饮食、运动、休息等方面的指导，帮助他们建立健康的生活方式。 关注患者生活质量，提供心理支持和生活指导
查房内容：包括 患者病情、用药 情况、康复训练 等方面
发现问题及时解 决：如发现异常 情况，应及时采 取措施加以解决
记录与总结：每 次查房后应做好 记录，并进行总 结，以便更好地 指导患者康复
健康教育内容：向患者及家属介绍癌性神经肌病的基本知识、治疗方法、护理要点等
自我护理能力：指导患者及家属掌握正确的用药方法、饮食调整、生活规律等方面的知识 心理支持：关注患者及家属的心理状态，给予适当的心理疏导和支持
定期随访：建立定期随访制度，及时了解患者的病情变化和护理需求，调整护理方案
查房频率：建议 至少每季度进行 一次查房
护理措施：包括药物治疗、心理护理、生活指导等方面的 具体措施
效果评价：对护理措施的效果进行评估，包括患者症 状改善情况、生活质量提高程度等方面的评价
癌性神经肌病疾病研究报告
癌性神经肌病疾病研究报告疾病别名：癌性神经肌病所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,神经内科病症体征：四肢远端麻木、疼痛或异样感觉疾病介绍：什么是癌性神经肌病？癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患，即与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经，精神及肌病病变症状体征：癌性神经肌病有什么症状？癌性神经肌病的症状主要为末梢神经病变、肌肉病变、脊髓病变及脑病。
一、末梢神经病变（1）感觉型末梢神经病变。
多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。
逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。
常伴有亚急性小及皮质变性。
脑脊液正常或有蛋白升高。
（2）感觉-运动型末梢神经病变。
此型多见于肺癌患者。
起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无力、肌萎缩及腱反射减弱。
亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍。
脑脊液多正常。
二、肌肉病变（1）癌性肌无力综合征。
常见于小细胞未分化型肺癌。
主要表现为肢带肌无力。
亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。
在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同。
（2）重症肌无力。
多见于胸腺瘤或胸腺癌者。
症状与重症肌无力相同。
三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。
病情进展较快，重则可导致死亡。
四、脑病（1）亚急性小脑皮质变性。
呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。
（2）慢性器质性精神病。
多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快，偶而呈KORSAKOV综合征表现。
亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等。
（3）边缘性脑炎。
仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无脑炎样表现。
化验检查：癌性神经肌病的检查主要为常规检查。
神经肌肉疾病PPT课件
第十七章 第十八章
神经-肌接头疾病 肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病。
第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。
诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。
起病方式：大多数隐袭发病。
首发症状：眼肌无力。
第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－ 咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全 身。
鉴别：１．急性钡中毒。常为工业中毒， 可溶性钡盐经肠道吸收后中毒．病史很 重要．２．格林－巴利综合征。
治疗学
低血钾：补钾。以口服为优。发作时 每天１０克左右，静脉补钾不佳。
高血钾型：一般无需治疗。重者可作５ ％葡萄糖＋胰岛素治疗。亦可用排钾种 尿剂．
正常血钾型：发作时静脉滴注大量生理 盐水。
肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引 发作时大多数伴血清钾的降低。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
本病属常染色体显性遗传性疾病。
起，药物试验可证实。 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多；
（2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 ４．一般头颈部肌肉不受累，呼吸肌亦无影响，膀胱直肠无影响。
癌性神经肌病诊断与治疗PPT
03
饮食指导：提供营养均衡的饮食，保证充足的 蛋白质、维生素和矿物质摄入
04
心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者调 整心态，应对疾病带来的压力和困扰
05
定期复查：定期进行复查，监测病情变化，调 整治疗方案
06
家庭护理：家属应学会基本的护理技能，如按 摩、翻身等，以减轻患者的痛苦和负担。
预后影响因素
肿瘤类型：不同肿瘤类型对预后的 影响不同
治疗方案：手术、化疗、放疗等治 疗方案对预后的影响不同
肿瘤分期：早期、中期、晚期肿瘤 的预后效果不同
患者身体状况：患者的年龄、性别、 身体状况等因素对预后的影响不同
康复与护理指导
01
康复计划：制定个性化的康复计划，包括运动、 饮食、心理等方面
02
手术方式：包括肿 瘤切除、神经减压、 血管重建等
手术风险：包括出 血、感染、神经损 伤等
术后护理：包括伤 口护理、康复训练 等
放疗与化疗
放疗：利用放射线照射肿瘤，杀死癌 细胞
化疗：使用化学药物杀死癌细胞，抑 制肿瘤生长
放疗与化疗的优缺点：放疗对局部肿 瘤效果较好，但副作用较大；化疗对 全身肿瘤有效，但副作用也较大
未来展望：随 着研究的深入， 癌性神经病 的诊断和治疗 有望取得更大 的突破，提高 患者的生存质 量和生存期。
未来研究方向与挑战
基因编辑技术：研究基因编辑技术在癌性 神经肌病治疗中的应用
免疫疗法：研究免疫疗法在癌性神经肌病 治疗中的作用
干细胞疗法：研究干细胞疗法在癌性神经 肌病治疗中的潜力
生物信息学：研究生物信息学在癌性神经 肌病诊断和治疗中的作用
癌性周围神经病PPT课件
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23
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发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统， 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
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4
发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反应 参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。
2024/10/22
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亚急性感觉神经元病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现， 同样也是由抗Hu抗体引起）
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周围性自主神经病
表现为直立性低血压、瞳孔异常、 出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、 阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细 胞肺癌或Hodgkin’s病。
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
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17
诊断
目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
神经肌肉接头和肌肉疾病中国医科大学PPT课件
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
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不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
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Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
危重病性神经肌肉病CINMAS课件
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附文属档儿仅科供医参考院，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
危险因素
SIRS和/或Sepsis：CIMMAs是神经病学表现 多器官功能不全的持续时间 机械通气时间（>5-7d） 疾病的危重程度（APACHE和SAPS 评分增高） 神经-肌肉阻滞剂（NMBAs） 皮质激素：大剂量（成人1000mg以上）是独立危险因素 氨基糖甙类抗生素 高血糖：可能促使CINMAs发生，有争论 非肠道营养 长期制动
(a) :Macrophages(CD68) near
a necrotic muscle fiber.
a
b
(b): HLA-DR staining on the vascular endothelium.
(c): VCAM is present on the
vessel endothelium
(d): Membrane Attack Complex
200907
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附文属档儿仅科供医参考院，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
流行病学
可发生于任何年龄组，多数50岁以上
–ICU>1周：
58%（25～63%）
–脓毒症+>10天：
63-100%
–多器官功能衰竭：
70%
–机械通气超过1周者
25-63%
ICUAW/CINMAS
CIP和CIM继发于危重病，危重病患者多伴有意识障碍，原 发疾病的严重性往往掩盖了临床医师对症状的及时识别 常在原发病被控制或意识恢复后，才发现患者有明显的四 肢无力；或因呼吸肌瘫痪，在患者长时期不能脱离呼吸机 时，才引起医师的注意 对称形式四肢（下肢明显）；近端肌（肩部髋部）最显著； 呼吸肌少数；面部和眼肌少见； 感觉功能可保留
神经肌肉接头疾病及肌肉疾病
实验室检查
• 70%-80%的全身型MG病人血清抗体阳性，我国儿童型MG病人大 多阴性。 • 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体。 • 伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体。 • 合并甲状腺机能亢进者可有T3，T4增高，TSH降低。 • 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )。
射学所见17例（27.87％）正常，12例（19.67％）增生，32例（52.46％）肿 瘤。胸腺瘤病人，62％可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合 率高达94％。纵隔检查虽无肋于MG诊断，但明确胸腺有肿瘤或增生，早期 摘除，对MG治疗也有一定好处。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺 激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能 保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数 目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放 减少，也会使NMJ处传导障碍。40％～90％MG病人结果阳性，以 全身型明显。
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽 困难，全身肌无力较儿童型多见。 ⑷肌无力危象：患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生 活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危 重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
• 肌肉疼痛：见于炎症性肌病，炎症的特点是红肿热痛。 • 肌肉强直：收缩后不易放松，由于肌膜电位异常所致，见于强直 性肌营养不良。 • 假肥大：由于肌纤维坏死、再生，脂肪和结缔组织增生、浸润有 关，常见于腓肠肌。
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46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳Байду номын сангаас，是充满思想的劳动。——乌申斯基
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