神经肌肉疾病详解
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诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。
起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－ 咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全 身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症
状波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困 难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
神经肌肉疾病详解
医学百事通移动医疗
第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解， 大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。
神经肌肉疾病详解
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
起，药物试验可证实。 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，
临床表现类似于有机磷中毒。 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-眼肌无力
Байду номын сангаас发性肌炎 其他肌疾病
神经肌肉疾病详解
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾 病。常见的有：
肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70% 有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性
因子子感染了胸腺,刺激机体产生了 AchR抗体。
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
神经肌肉疾病详解
神经肌肉疾病详解
第二节、鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾 病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临床 表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢 重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢 无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩 后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠 敏感。高频重复电刺激反而增强＞30%。
神经肌肉疾病详解
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血
症； L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放
障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过
多； MG：后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后神经膜肌肉受疾病详体解 。等
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
神经肌肉疾病详解
第二节、治疗学－１
一．治疗 １．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：对40负、岁以上成
人尤其男性有效。三个用药方法。少数 病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-用新斯的明之前
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-用新斯的明之后
神经肌肉疾病详解
第二节、临床分型
据Osserman分型 １型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。 ２Ａ型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受
累。 ２Ｂ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。 ３型：重症激进型（15%）：常出现ＭＧ危象。 ４型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。
神经-肌肉疾病
神经肌肉疾病详解
神经-肌肉疾病
第十七章 第十八章
神经-肌接头疾病 肌肉疾病
神经肌肉疾病详解
第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
神经肌肉疾病详解
第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病。
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，通常在活动后加重，休息后 减轻和晨轻暮重之特点。
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ－病因学1
病因学与机制：实验研究证明，本病的 突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了 AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应 答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的 病人可测定出AchR抗体。
神经肌肉疾病详解
第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。
约70%有效。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
第二步：关键是管理好呼吸机能，同时 对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
神经肌肉疾病详解
第十八章 肌肉疾病
概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪
神经肌肉疾病详解
第二节 实验室检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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第二节、诊断学
多根据有上述特征性临床表现，加上下 述试验，多可确诊。
１．Jolly试验：重复动作３０次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙
10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓 解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 ３．重复电刺激试验：递减＞１０％为 阳性。 ４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。
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第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－ 咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全 身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症
状波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困 难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
神经肌肉疾病详解
医学百事通移动医疗
第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解， 大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。
神经肌肉疾病详解
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
起，药物试验可证实。 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，
临床表现类似于有机磷中毒。 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-眼肌无力
Байду номын сангаас发性肌炎 其他肌疾病
神经肌肉疾病详解
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾 病。常见的有：
肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70% 有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性
因子子感染了胸腺,刺激机体产生了 AchR抗体。
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
神经肌肉疾病详解
神经肌肉疾病详解
第二节、鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾 病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临床 表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢 重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢 无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩 后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠 敏感。高频重复电刺激反而增强＞30%。
神经肌肉疾病详解
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血
症； L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放
障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过
多； MG：后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后神经膜肌肉受疾病详体解 。等
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
神经肌肉疾病详解
第二节、治疗学－１
一．治疗 １．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：对40负、岁以上成
人尤其男性有效。三个用药方法。少数 病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-用新斯的明之前
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-用新斯的明之后
神经肌肉疾病详解
第二节、临床分型
据Osserman分型 １型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。 ２Ａ型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受
累。 ２Ｂ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。 ３型：重症激进型（15%）：常出现ＭＧ危象。 ４型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。
神经-肌肉疾病
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神经-肌肉疾病
第十七章 第十八章
神经-肌接头疾病 肌肉疾病
神经肌肉疾病详解
第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
神经肌肉疾病详解
第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病。
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，通常在活动后加重，休息后 减轻和晨轻暮重之特点。
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ－病因学1
病因学与机制：实验研究证明，本病的 突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了 AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应 答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的 病人可测定出AchR抗体。
神经肌肉疾病详解
第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。
约70%有效。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
第二步：关键是管理好呼吸机能，同时 对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
神经肌肉疾病详解
第十八章 肌肉疾病
概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪
神经肌肉疾病详解
第二节 实验室检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
神经肌肉疾病详解
第二节、诊断学
多根据有上述特征性临床表现，加上下 述试验，多可确诊。
１．Jolly试验：重复动作３０次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙
10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓 解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 ３．重复电刺激试验：递减＞１０％为 阳性。 ４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：