神经肌肉疾病详解
医学-神经肌肉接头疾病
以上。
(2)药物试验
新斯的明0.5～1.0mg肌注,30分钟时受累骨骼 肌肌力、睑裂的变化,显著改善者可明确诊断。 儿童剂量相应减少。为减少负作用,可同时肌 注阿托品0.5mg。
也可行腾喜龙试验,即腾喜龙10mg静注,先注入 2mg,无不良,8mg,30-45秒好转阳性，持续5分。 60-70%。
免疫抑制剂
肾上腺皮质激素 • 硫唑嘌呤 环磷酰胺 长期应用可致白细胞、血小板减
少、胃肠道反应、出血性膀胱炎、 脱发等。
肌无力危象
肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
肌无力危象的治疗：病死率15.4－50%,
不论何种危象发生,均应立即处理:
累。 ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。 Ⅲ型：急性重症型（15%）：常出现ＭＧ危象。 Ⅳ型：迟发重症型（10%）：2年，常合并胸
腺瘤。
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
神经--肌肉接头疾病
神经病学教研室
概述
神经肌肉接头疾病(neuromuscular junction,NMJ)是一组NMJ处传递功能障 碍疾病。
神经肌肉病
张雪
概述
• 神经肌肉病是一大组疾病，它包括：肌营 养不良、神经源性疾病、炎症性疾病、先 天性疾病、中毒性疾病、代谢性疾病、内 分泌性疾病等等。本病占神经系统疾病的 一大部分。
力弱
• 最常见，只有少数肌病，如先天性肌强直麦卡德尔氏病及 脂类贮积病，某些病例缺乏此症状。疾病早期力弱出现于持久、 用力活动时如表现为跑步速度慢等。以后日常生活中一些动作 （如行走、起坐等）亦难完成。疾病后期肌肉完全丧失运动功 能。由于受侵肌肉不同表现的症状亦不一，如咽肌、舌肌力弱 可致吞咽困难、伸舌困难；肩胛带肌力弱致穿衣、洗脸、梳头 困难；手部小肌肉力弱则持筷、写字困难；下肢肌力弱及骨盆 带肌力弱则步行、上楼梯、蹲下站起困难等。[1] • 肌力弱的分布、进展的速度、症状持续存在或呈发作性、 有无缓解等，对肌病的诊断、鉴别诊断价值较大。近端型肌力 弱多见于肌病。远端型肌力弱多见于神经原性疾病。肌力弱在 短期内迅速进展达到高峰，多见于多发性肌炎，并常有复发缓 解交替。病程缓慢持续进展则多为进行性肌营养不良或其他变 性病。发作性肌无力见于周期性瘫痪。
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
神经-肌肉接头和肌肉疾病
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
神经-肌肉接头和肌肉疾病
明确是否有合并症 肿瘤相关检查排除副肿瘤综合征
重症肌无力
诊断 主要侵及骨骼肌 症状波动性，晨轻暮重 疲劳试验阳性 抗AchE药物有效 神经重复频率刺激检查阳性 AchR抗体滴度测定增高
重症肌无力
鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征
或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处 理。疗效持续数日或数月，价格昂贵 ❖ 免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于 各型危象及重症患者
重症肌无力
对因治疗 胸腺切除： ❖ 适用于胸腺瘤、胸腺增生、药物治疗困难者，年轻女
性全身型 ❖ 对于18岁以下无胸腺瘤、胸腺增生者不考虑手术 ❖ 眼肌型无胸腺瘤者不考虑手术 ❖ 症状严重者需症状改善后再手术
周期性瘫痪
辅助检查： 血清钾低于3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高 ECG：T波低平，倒置，U波出现ST段下移 肌电图：运动电位时限短、波幅低 注意排除甲亢、肾小管型酸中毒、醛固酮增多症、肾
衰、代谢性疾病等所致的继发性低钾
周期性瘫痪
诊断及鉴别诊断 诊断：临床表现、发作时低血钾、补钾及醋氮酰胺治
重症肌无力
危象的治疗：需紧急处理！！！！ 处理原则：
保持呼吸道通畅 积极控制感染 肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换 根据危象的类型调整抗胆碱酯酶的使用（不用或少用） ❖ 肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量不足。处理：加 大抗胆碱酯酶药物的剂量。 ❖ 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。处理：停用抗胆碱 酯酶药物，待药物排出后重新调整剂量。 ❖ 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。处理：停用抗胆 碱酯酶药物而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶 药物有效时再重新调整剂量
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
病理学中的神经肌肉疾病与病变特点
病理学中的神经肌肉疾病与病变特点神经肌肉疾病是一类由于神经或肌肉系统的异常或损伤引起的疾病。
在病理学中，神经肌肉疾病的病变特征被广泛研究。
本文将就神经肌肉疾病的相关知识和病变特点进行论述。
一、神经肌肉疾病的分类神经肌肉疾病可分为以下几类：1. 神经元疾病：这类疾病主要由于神经元受损引起，如运动神经元疾病、感觉神经元疾病、自主神经病等。
2. 神经肌肉接点疾病：这类疾病主要由于神经肌肉接点异常引起，如重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化症等。
3. 肌肉疾病：这类疾病主要由于肌肉本身异常引起，如肌肉炎、多发性肌炎等。
二、神经肌肉疾病的病变特点1. 神经元疾病的病变特点神经元疾病的病变特点主要表现为神经元数量和结构变化，包括神经元萎缩、减少或消失等。
以运动神经元疾病为例，其病变特点主要包括运动神经元减少、空泡样变性、神经元纤维密度降低等。
运动神经元疾病多数属于进展性疾病，随着病情加重，运动神经元数量和结构的改变将越来越明显。
2. 神经肌肉接点疾病的病变特点神经肌肉接点疾病主要表现为神经肌肉接点结构和功能异常。
重症肌无力是神经肌肉接点疾病中较为典型的一种，其病变特点主要包括乙酰胆碱受体减少、神经肌肉接点面积缩小和重构等。
3. 肌肉疾病的病变特点肌肉疾病的病变特点主要体现在肌肉的结构和功能上，如肌肉萎缩、肌肉纤维变性等。
以肌肉炎为例，其病变特点主要表现为肌肉纤维的变性和坏死。
肌肉炎一般会伴随有免疫系统的异常，导致肌肉组织的炎症和破坏。
肌肉炎多数为非进展性疾病，但是患者的病情往往会反复发作。
三、神经肌肉疾病的诊断方法神经肌肉疾病的诊断主要通过验血、电生理检查和肌肉或神经活检等方法进行。
1. 验血验血主要是通过检查患者的血液生化指标，发现是否有免疫系统疾病等异常情况。
2. 电生理检查电生理检查主要通过神经电图、肌电图等检查手段，观察神经和肌肉的电活动情况，以便判断是否存在神经肌肉疾病。
3. 肌肉或神经活检肌肉或神经活检主要是通过切取患者的肌肉或神经组织进行病理学检查，直接观察病变情况，以便明确疾病的诊断。
神经肌肉疾病检查分析报告
神经肌肉疾病检查分析报告1. 项目介绍神经肌肉疾病是一类罕见且复杂的疾病群体，涉及神经系统和肌肉组织的异常功能。
为了全面了解患者的病情，我们进行了一系列的检查，并对结果进行了分析和解读。
2. 临床症状描述患者主要表现为肢体无力，运动功能障碍和肌肉萎缩等症状。
此外，还伴有疼痛感、呼吸困难等不适症状。
这些症状已持续数月，对患者的日常生活和工作能力造成了较大困扰。
3. 肌电图检查肌电图检查是一种用于评估神经-肌肉连接是否正常的重要检查手段。
根据肌电图结果显示，患者的神经传导速度较慢，肌电图波形异常，存在肌肉电活动的异常放电。
这些结果表明患者可能存在神经传导障碍和肌肉功能异常。
4. 神经系统影像学检查为了进一步了解患者的病情，我们进行了神经系统影像学检查。
核磁共振成像（MRI）显示患者的脊髓和周围神经异常信号增强，脊髓和神经根形态异常。
这些异常结果进一步支持了神经肌肉疾病的可能性。
5. 基因检测神经肌肉疾病的发病与基因异常密切相关。
我们通过基因检测的方式对患者进行了检查。
结果显示，患者存在XX基因的突变，这一突变与神经肌肉疾病的发生有很高的相关性。
6. 诊断分析综合以上的检查结果和临床症状表现，我们对患者的诊断为神经肌肉疾病。
该疾病是一种罕见的遗传性疾病，主要影响神经和肌肉系统的正常功能。
7. 治疗方案与建议针对神经肌肉疾病的特点和患者的病情，我们建议进行综合治疗。
包括药物治疗、康复训练、辅助器具帮助等多种手段。
此外，患者还需要定期进行随访和监测，及时调整治疗方案。
8. 预后评估神经肌肉疾病的预后良莠不齐，取决于疾病的类型、严重程度和治疗的及时性等因素。
根据当前的病情分析，我们认为患者存在较大的康复潜力，但需持续进行治疗和康复训练以维持和改善生活质量。
9. 结论根据我们的检查分析，患者被确诊为神经肌肉疾病。
我们已经制定了相应的治疗方案和建议，并将密切关注患者的康复进展。
患者和家属也需密切合作，积极配合治疗，以期取得最佳的疗效和预后。
神经肌肉病学
神经肌肉病学神经肌肉病学是研究神经肌肉疾病的学科，主要涉及神经和肌肉系统的疾病诊断、治疗和预防。
这些疾病影响了神经系统和肌肉的功能，对患者的生活质量产生了显著的影响。
本文将对神经肌肉病学的定义、病因、临床表现、诊断和治疗进行探讨。
一、定义神经肌肉病学是一个综合性学科，研究的方向包括了神经和肌肉系统的结构、功能和相关疾病。
它涵盖了多种疾病，例如肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）、肌无力症、肌萎缩侧索硬化症（SMA）等。
二、病因神经肌肉疾病的病因复杂多样，包括遗传因素、环境因素和自身免疫等。
一些疾病是由基因突变引起的，例如Duchenne肌营养不良和SMA。
其他疾病可能是由于外界环境因素引起的，例如脊髓灰质炎。
此外，免疫系统的异常反应也可能导致神经肌肉疾病的发生。
三、临床表现神经肌肉疾病的临床表现因不同疾病而异。
肌无力症患者常常出现肌力减退、肌肉疲劳和眼睑下垂等症状。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）患者则表现为进行性肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛等。
鉴于临床症状多种多样，准确的诊断对于合理的治疗至关重要。
四、诊断神经肌肉疾病的诊断主要通过临床症状、神经电生理学检查、肌肉和神经组织活检等方法。
神经电生理学检查通过测量神经与肌肉之间的传导速度和电刺激反应来评估神经肌肉病学的病变程度。
肌肉和神经组织活检则用于确定病理情况。
五、治疗治疗神经肌肉疾病的方法各不相同，根据疾病类型和患者病情的不同，医生可能会采取药物治疗、物理治疗、康复训练等综合手段。
药物治疗通常包括抗炎药物、免疫抑制剂和营养补充剂等。
物理治疗和康复训练有助于改善肌力、增加运动能力和提高患者的生活质量。
六、预防对于一些神经肌肉病学疾病，特别是遗传性疾病，早期基因筛查和遗传咨询是非常重要的。
此外，避免环境污染和促进免疫系统健康也可以帮助预防神经肌肉疾病。
总结神经肌肉病学是一个重要的学科，致力于研究和治疗神经肌肉系统的疾病。
通过对神经肌肉疾病的病因、临床表现、诊断和治疗方法的了解，医生能够更好地为患者提供个体化的治疗方案。
神经肌肉疾病
神经肌肉疾病一、简介神经肌肉疾病是一类涉及神经系统和肌肉的疾病，其中包括多种类型和亚型。
这些疾病可能导致肌肉无力、肌肉萎缩、运动障碍以及其他神经系统的异常。
二、分类1. 常见的神经肌肉疾病包括：- 肌营养不良症：是一组遗传性疾病，通常导致肌肉无力和萎缩。
- 肌无力症：是一类神经肌肉传导障碍性疾病，主要特征是肌肉无力和疲劳。
- 肌肉萎缩侧索硬化症：是一种进行性神经退行性疾病，导致肌肉无力和萎缩。
2. 其他较罕见的神经肌肉疾病：- 格林-巴利综合征：是一种自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和痉挛。
- 肌肉病理学异常综合征：是一类遗传性疾病，导致肌肉无力和肌肉发育异常。
三、症状及诊断神经肌肉疾病的症状因具体疾病类型而异，但一般包括以下几个方面：- 肌肉无力：患者可能感到肌肉无力、无法完成某些动作或姿势。
- 肌肉萎缩：某些类型的神经肌肉疾病会导致肌肉萎缩，出现明显的肌肉减少。
- 运动障碍：患者可能经历步态不稳、动作迟缓或不能控制运动的情况。
- 神经系统异常：除肌肉症状外，某些神经肌肉疾病还会伴有其他神经系统的异常表现，如言语困难、呼吸困难等。
对于神经肌肉疾病的确诊通常需要通过以下方式：- 详细病史询问：医生通过询问患者的症状、家族病史等来初步判断可能的疾病类型。
- 体格检查：医生会对患者进行全面的体格检查，特别关注肌力、肌张力等指标。
- 神经生理学检查：包括神经传导速度检测、肌电图等，可以帮助确定神经系统的异常情况。
- 遗传学检查：对于遗传性神经肌肉疾病，遗传学检查可以帮助判断患者是否携带相关基因突变。
四、治疗措施目前针对神经肌肉疾病的治疗主要是缓解症状、提高生活质量和延缓疾病进展。
常见的治疗措施包括：- 药物治疗：例如使用抗胆碱酯酶药物来改善神经肌肉传导，减轻肌肉无力症状。
- 物理治疗：包括康复训练、理疗、肌肉强化等，可以帮助改善肌肉功能和运动能力。
- 外科手术：某些情况下，外科手术可能被用于矫正骨骼畸形或减轻特定神经压迫情况。
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
神经—肌肉接头疾病概念与治疗
阻滞----间隔时间延长
神经—肌肉接hR-Ab检测 阳性率为85％－90％。 但抗体滴度与临床症状不一致。
5. 其他：抗核抗体、甲状腺抗体等。
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
诊断与鉴别诊断
2.先天性MG：出生后短期内出现持续 眼外肌麻痹，常有阳性家族史。
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
临床分型-3.少年型
多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻 痹，部分伴吞咽困难及四肢乏力。
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
实验室检查-1
1. 血、尿、CSF正常 2. 胸部CT可发现胸腺增生或瘤 3. 电生理：
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
第二节
重症肌无力
Myasthenia Gravis
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
定义
乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、 细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经—肌肉 接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。 病变主要累及：
NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
征的鉴别要点。
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
第一节 概述
定义 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处 传递功能障碍疾病。 神经-肌肉接头（突触） 运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近， 但并不相连，此称神经－肌肉接头，也称突触。
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
突触的结构
突触前膜 突触间隙 突触后膜
神经—肌肉接头疾病概念和治疗
流行病学资料
* 发病率：8－20／10万 * 患病率：50／10万，南方发病率较高。 * 任何年龄均可发病：
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第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。
约70%有效。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ危象处理
多发性肌炎 其他肌疾病
神经肌肉疾病详解
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾 病。常见的有：
肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等
病程：少数发病后２－３年内自然缓解， 大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。
神经肌肉疾病详解
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
起，药物试验可证实。 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，
临床表现类似于有机磷中毒。 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
神经肌肉疾病详解
重症肌无力-眼肌无力
诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。
起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。
神经肌肉疾病详解
第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－ 咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全 身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症
状波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困 难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
神经肌肉疾病详解
医学百事通移动医疗
第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。
神经肌肉疾病详解
第二节、鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾 病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临床 表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢 重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢 无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩 后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠 敏感。高频重复电刺激反而增强＞30%。
神经肌肉疾病详解
第二节 实验室检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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第二节、诊断学
多根据有上述特征性临床表现，加上下 述试验，多可确诊。
１．Jolly试验：重复动作３０次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙
10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓 解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 ３．重复电刺激试验：递减＞１０％为 阳性。 ４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，通常在活动后加重，休息后 减轻和晨轻暮重之特点。
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第二节、ＭＧ－病因学1
病因学与机制：实验研究证明，本病的 突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了 AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应 答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的 病人可测定出AchR抗体。
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血
症； L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放
障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过
多； MG：后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后神经膜肌肉受疾病详体解 。等
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70% 有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性
因子子感染了胸腺,刺激机体产生了 AchR抗体。
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第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
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神经-肌肉疾病
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神经-肌肉疾病
第十七章 第十八章
神经-肌接头疾病 肌肉疾病
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第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
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第一节、概ห้องสมุดไป่ตู้1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病。
第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
第二步：关键是管理好呼吸机能，同时 对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
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第十八章 肌肉疾病
概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪
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重症肌无力-用新斯的明之前
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重症肌无力-用新斯的明之后
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第二节、临床分型
据Osserman分型 １型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。 ２Ａ型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受
累。 ２Ｂ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。 ３型：重症激进型（15%）：常出现ＭＧ危象。 ４型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
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第二节、治疗学－１
一．治疗 １．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：对40负、岁以上成
人尤其男性有效。三个用药方法。少数 病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。