神经肌肉疾病的麻醉精品PPT课件

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术前评估
重点：病情最近的进展、受累肌群、治疗 药物及伴随疾病。
有呼吸肌及延髓支配的肌肉受累则易发生 肺误吸。
优化抗胆碱酯酶药物：最小剂量而维持足 够的通气量和咳嗽、吞咽能力。
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完善术前检查：
胸部CT或MRI、纵隔气体造影能明确有无胸腺肿瘤 及其范围和性质；
ECG及MCG能了解心脏功能及肌力情况； 免疫学如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM检查能确定抗
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临床分型
据Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。 ⅡＡ型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受
累。 ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。 Ⅲ型：重症激进型（15%）：常出现ＭＧ危象。 Ⅳ型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。
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MG治疗：
MG可以采取多种治疗措施，大体上分为：
体蛋白的类型； 血清AchR-Ab效价测定及血清磷酸激酶(CPK)测定能
明确病源及肌肉代谢情况； 测定肺通气及X线胸片等有助于了解肺功能。
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支持治疗：MG病人术前应有足够的休息 及适当的营养
术前用药：
以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则。 病情较轻者可适当给予安定类药物； 病情重者镇静药宜减量或不用。 吗啡禁用。 为抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作
用应常规用阿托品或东莨菪碱。
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麻醉药物的影响
肌松药：
MG患者通常对非去极化肌松药敏感，很小剂量即 满足肌松要求，并以短效药物为安全。
MG对去极化肌松药表现为耐药或早期II相阻滞。若 选用琥珀胆碱，应注意脱敏阻滞而引起的延迟性呼 吸抑制。
吸入麻醉药：
异氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亚氮 高浓度吸入可加重肌无力的程度，若与静脉麻醉复
肌肉疾病
肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病
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神经-肌接头疾病
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障
碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多； MG：后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后膜受体
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重症肌无力（Myasthenia Gravis；ＭＧ）
神经肌肉疾病的麻醉
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新西兰女子疑因喝可乐死亡 2012年04月22日 10:00
娜塔莎·哈里斯2010年因 心脏病去世；推测与其 大量饮用可乐有关。
娜塔莎在去世之前一年 一直不舒服，有时一周 要呕吐六次，浑身乏力， 一年后突然死亡。
周期性麻痹
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肌营养不良
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神经肌肉疾病
神经-肌接头疾病
药物治疗
胆碱酯酶抑制药 肾上腺皮质激素 血浆置换 胸腺切除 其他免疫抑制药
手术 血浆置换
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常用的胆碱酯酶抑制剂
药物名称
甲基硫酸新斯的 明
常用量
作用持续时间 主要作用肌群 用法
1.0~1.5 mg/次
20~30 min
四肢
肌注
溴化新斯的明
22.5~180 mg/d
3~6 h
四肢
口服
现递减现象； 血清AchR-Ab高于正常； 肌肉病理检查有突触间隙变宽、突触后膜皱
褶减少、Ach-R数目减少。
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病程特点
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌 －颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波 动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：若侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为Ｍ Ｇ危象，是致死的主要原因。
对过度紧张、手术时间较长的病人可采用静脉快速 诱导插管，但肌松药在NMJ功能监测下使用较好。
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围术期管理：
非全身麻醉注意阻滞满足手术而不影响 呼吸肌功能，且慎用镇静药物。
全身麻醉：在NMJ功能监测下使用肌松 药，注意全麻药物间的协同作用，尽量 控制药物剂量。
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术毕管理
拔除气管导管的指征：
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鉴别诊断：
Lambert-Eaton综合征(LEMS)是一种副肿 瘤综合症，以近端肌肉无力为特征。２/ ３合并癌肿，且多见于小细胞型肺癌。
典型病例由下肢无力开始。 神经肌肉接头处的突出前膜缺陷导致的。 重复运动后可以改善肌无力症状。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史。
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麻醉处理：
术前评估和术前准备 肌松药 麻醉方法的选择 围术期的管理
自主呼吸频率及潮气量的恢复正常， 神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活跃。
对于术后需继续使用抗胆碱酯酶药物治疗， MG病史长、术前有呼吸功能不全、服用抗胆
碱酯酶药物剂量较大的患者，术后宜保留气管 导管。
导管耐受差，可使用镇静药，但剂量应视通气 量及是否需要施行机械通气而定。
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ＭＧ－临床表现
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺 瘤且男性居多。
诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。
起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。
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诊断
MG的主要诊断依据是
肌肉力弱，易疲劳； 对抗胆碱酯酶的反应性良好； 肌电图发现NMJ传递障碍，低频重复刺激出
美斯的明
60 mg/d
4~6 h
四肢
口服
吡啶斯的明
120~720 mg/d
2~8 h
球部
口服
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手术治疗：
重症肌无力病人常合并胸腺肥大，其中 有10%~20%合并胸腺肿瘤。
大部分病人需行胸腺切除手术治疗。 即使无胸腺肿瘤而仅摘除胸腺组织，亦
可获得满意的治疗效果。 当对药物治疗无效时，应及早考虑手术。 术前药物治疗，术后效果延迟出现。
合应用，浓度可明显降低
麻醉性镇痛药：都有呼吸抑制作用，应甚用。
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麻醉方法的选择：
以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功能为原则： 对于非开胸手术，可采用局麻或椎管内麻醉。 胸腺手术一般取胸骨正中切口，选用气管插管
全麻为妥。
尽量采用保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、 镇静药配合表面麻醉下完成；
重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫 性疾病。
本病具有缓解与复发的倾向，可发生于 任何年龄。
临床表现以骨骼肌无力，易于疲劳为特 征。这种无力现象是可逆的，但易于复 发。
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病因学与机制
突触后膜上的ＡchR数目大量减少，约80%-90%的 病人可测定出AchR抗体。
10%~15%肌无力患者发展成胸腺瘤； 65%患者胸腺肥大； 10%患者合并甲亢、甲减或类风湿性关节炎。