痛性眼肌麻痹

诊疗经过
查体：bp：120/80mmhg，神情语利， 左侧额部痛觉减退，左眼睑下垂、水 肿，左眼球固定，略突出，双侧瞳孔 不等大，D左：右≈5.0mm：3.0mm，左 侧光反应无，四肢肌力5级，双巴氏征 阴性。
完善相关辅助检查：头颅MRI、MRA、 DWI未见明显异常。
考虑诊断：多颅神经损伤原因待查
颈椎DR （2013.5.13松山医院）颈椎病
诊疗经过
入院诊断为：左眼外展神经不全麻痹， 于眼科给予患者抗炎、抗病毒、营养 神经等对症支持治疗10天，患者头痛 突然加重，难以忍受，以头痛原因待 查转入我科行腰穿检查，压力为 240mmH2O，脑脊液常规：细胞数 8×106/L，蛋白0.5g/L。脑脊液生化： 葡萄糖4.61mmol/L，氯123.6mmol/L。 考虑不除外病毒性脑炎，给予患者抗 炎、抗病毒、营养神经等对症支持治 疗2天后患者病情逐渐加重。
是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症， 是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、 Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻 痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是 以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感 染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三 叉神经。
概述
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应 较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发 病，男、女发病率相似。也有人认为这是 一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤， 为一种免疫性疾病。
影像学特征
X线、超声、CT很难发现病变。无特征性 改变。
MRI检查：可显示海绵窦内不正常软组织影。 病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度， 海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内 病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病 变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪 抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更 高。
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专家意见
神经系统查体：左眼3、4、6、5（1） 颅神经异常，眼球略突出。结合患者 病史考虑诊断为：左眼球后炎性肉芽 肿综合征。建议加用激素治疗。
目前状况
现患者激素治疗20余天，症状明显好 转，仍有外展神经麻痹。
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫 Toloas-Hunt综合征
发病机制
病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、 海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、 巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经 转移、慢性感染性疾病。
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的 支配
发病机制
动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所 支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、 下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹， 病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向 下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节 能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害 按照神经纤维或神经元受累范围不同，产 生上述部分症状。
痛性眼肌麻痹
赤峰学院附属医院
神经内一科 王金刚
病历
主诉
患者王慧军，男性，48岁，主因 “双眼视物重影伴头痛、头晕1个 月”入院。
现病史
患者于入院1个月前无明显诱因自 觉双眼视物重影，伴有畏光、流 泪，右眼牵拉痛及视物不清，并 伴有右侧头痛、头晕等症状，无 恶心、呕吐。
就诊于松山医院，行头颅CT示未 见明显异常。未予治疗，头痛及 眼痛症状逐渐加重，眼科以“左 眼外展神经麻痹”收住院。
发病机制
滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻 痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使 眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾 斜调节损伤可造成复视。
发病机制
展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内 斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动 范围都出现复视。累及展神经核的脑干病 变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能 向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为 在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内 直肌的能力。
既往史
1年前因“左跟骨骨折”于海拉尔 医院手术治疗，3个月前于松山医 院将左跟部钢板取出，2个月前有 “感冒”症状，出现咳嗽、胸闷、 气短及心悸等症状。
入院查体
心肺腹部查体未见明显阳性体征
眼科：视力、眼压、眼底检查正 常，左眼外转功能略受限，其余 方向均灵敏。
辅助检查
头颅CT（2013.5.13松山医院）未见明 显异常。
1.持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼 肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；
2.全眼外肌麻痹，眼球固定；
3.一般经数日或数周好转，但可复发。
病因
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼 肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤 导致眼肌麻痹
4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可 见眶内块状影像。
并发症
可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎 症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上 皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等 原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相 应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、 脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及 功能减退、水潴留及低钠血症。
其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他 脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜 炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、 白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中 毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨 骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可 引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变 所致症状与之相似。
临床表现
1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在 数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症 状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数 月或数年。
2.可以是第Ⅲ 、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大 约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发 现，少数患者有眼底水肿。
3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较 少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使 神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的 炎症所致。
诊断Leabharlann Baidu
（1）急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性 疼痛。
（2）以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可合并第 Ⅴ颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第Ⅱ颅神 经损害，有或无瞳孔改变；