胃肠道外间质瘤的CT表现 李健丁

1、平扫CT表现： 2(2/22)个肿块内见气液面，手术病理示此2个病 灶均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面， 病理示坏死及出血后改变。1个病灶内部见点状钙化。
二者均为小肠系膜起源间质瘤，手术侵犯小肠并与之相通
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2、肿瘤密度不均，坏死液化常见。
同样以腹膜腔内间质瘤表现更明显。本 组3个瘤体平扫密度均匀，但位于后腹膜及 腹壁上。
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左侧腹腔内间质瘤
左上腹部腹壁间质瘤
其内可见多个不规则形液化 坏死区，增强扫描肿块内低 密度影未见强化
盆部胃肠道肿瘤， 多体积较大
大网膜肿瘤，界 线清楚
大网膜及小肠系膜 间肿瘤，与肝及胰 界线消失
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腹腔间质瘤
腹壁间质瘤
横结肠系膜间质肉瘤
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CT平扫密度均匀，CT值约 32Hu，增强后肿块不均匀强 化
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3、肿块轮廓多呈分叶状。
本组资料显示，当瘤体较大，周围空间相对 较小时，有塑形生长趋势，考虑与瘤体囊变或质 软有关。
4、肿块边界多清晰，此由于膨胀性生长及 包膜有关。
结 果
二、病变密度及强化的CT表现
2、增强扫描CT表现 1个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上 21个肿块明显不均匀强化，其中15个肿瘤边缘实质部 分动脉期出现点线状强化，6个内部不规则索条及斑片状 强化。
肿瘤明显不均匀强化
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资料与方法
CT图像分析方法及病理学诊断
由2名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对 照病理结果，回顾性总结病变的CT表现，包括部位、 大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。 不同之处经讨论后确定一致。 所有患者通过手术取得病理标本， 通过对标本 的组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理 诊断。以 CD117或/和CD34阳性组织学呈梭形细胞型、 类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。
结 果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现：
19(19/22)个肿块内密度不均匀，程度不同，内有 大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均＞10cm。
腹腔内胃肠道外间质瘤
大网膜间质瘤
腹膜后间质瘤
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结 果
二、病变密度及强化的CT表现
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资料与方法
临床资料
本组17例,男11例,女6例;年龄25-72岁,中位年龄46岁。 所有病例均经手术病理证实，并具有完整的CT资料。 病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复 发时间分别为术后9年、10年。 主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿 频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿 块12例，腹壁肿块2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒 均于2周内手术。
大网膜肿块推挤邻近肠道移位
腹膜后肿块推挤胰腺移位
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三、病变周围结构的CT表现
2个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃 壁粘膜改变。
间质瘤位于小网膜囊内，但未见相邻胃壁改变
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讨 论
二、胃肠道外间质瘤的临床特点
文献报道胃肠道外间质瘤多见于中老年人,无明显性 别差异。EGIST因起源不位于消化道，因此很少出现消 化道出血和梗阻症状。临床常表现为腹痛、腹胀、消瘦， 常伴有腹部肿块等。
本组发病性别男性（11/17）较女性（6/11）为多， 与文献有所不同，40岁前有4例，最小仅为25岁。常见 症状与文献报道基本一致，但2例有呕血和黑便，手术 病理显示均为小肠系膜的恶性间质瘤，对小肠有明显的 侵犯并与之相通，故EGIST并非绝对无消化道出血。1例 有尿频、尿急，为乙状结肠系膜的盆腔间质瘤，对膀胱 的压迫所致。本组均无肠梗阻表现。
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结 果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
1、部位：病灶位于胃小弯及后壁区2个，中腹部肠系膜区 5个，右侧肠系膜区1个，盆腔2个，腹腔内巨大占据多部 位7个，腹膜后区3个，腹壁2个。
起源于横结肠系膜
大网膜、肠系膜及腹壁
1、EGIST体积较大，尤其以腹膜腔内肿块为著。 原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在腔隙， 早期多无明显症状，往往肿瘤体积增大至一定程 度后，始出现压迫侵犯而就诊。本组瘤体绝大多 数最大径在10 cm以上，而位于后腹膜少数可略 小，考虑与空间相对较腹腔小有关。
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门腔间隙内间质瘤
下腹部盆腔间质瘤
不同部位的胃肠道外间质瘤，均见分叶、坏死，有一定的塑形生长趋 势，界线均清晰
腹腔巨大间质瘤
上腹可见巨大占位性病变，大小约 10cm×15cm×13cm，病变 上至膈面，下达肾门水平，前及外侧邻腹壁，后邻脾脏，内 邻胃、病变与周围结构分界均欠清楚，病变内部密度欠均匀， 由可见坏死液化区。增强扫描病灶不均匀强化，实性部分强 化明显 。
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三、病变周围结构的CT表现
5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。 1例见腹水，2例肝转移，2例术后复发伴腹壁转 移，均未发现淋巴结增大。
病变侵及肝并与十二指肠、胰头 及右肾界线不清
胃肠道外间质瘤并腹水
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结 果
四、手术病理 本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个， 大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1个， 小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂与肿块 相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠系膜1个， 腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理诊断均为恶 性间质瘤，其中1例为低度恶性。
胃肠道外间质瘤的CT表现和临床病理分析
Analysis of CT feature and clinical-pathology of extragastrointestinal stroml tumors
山西医科大学第一医院
李健丁
Hale Waihona Puke Baidu
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor， GIST）是一种消化道间叶源性肿瘤。胃肠道外间质 瘤（extragastrointestinal stromaltumor,EGIST）约 占胃肠道间质瘤的5%-10%，其预后较胃肠道间质 瘤差。 目前，其相关文献多见于临床和病理学，影像 学方面的内容少且多为少例数报道。本文收集 17例 22个胃肠道外间质瘤，分析其临床病理和CT表现特 征，以期有助于提高诊断。
腹膜后间质瘤
结 果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现：
3(3/22)个肿块呈均匀软组织密度，其中1个位于 后腹膜区，2个位于腹壁上，直径≤10cm，且均为类 圆形。
后腹膜间质瘤瘤，平扫密度均匀，但增强动脉期不均匀强化
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本组2个腹壁间质瘤，考虑转移可能性更大，因此2例 均于数年前行腹内间质瘤手术。
腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发
女，47岁。9年前外院诊断小肠系膜肿瘤并行手术切除， 1月前 发现下腹部鸡蛋大小肿物，行CT检查可见上腹腔多个团块影，部 分融合。 No.1 hospital of Shanxi medical University
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资料与方法
检查方法
采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身螺旋CT 机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口服温开水 (6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。扫描层厚 5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三期增强扫描。 造影剂为非离子型Utravist（300mgI/ml），注射量 1.5ml/kg，速率3.0ml-3.5ml/s，三期延迟时间分别 为25秒、60秒、120秒。
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本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数， 且 体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。 22个病灶中腹膜后间隙有4个，16个位于腹腔内的系 膜、网膜及韧带，2个位于腹壁上，较为罕见。
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讨 论
一、胃肠道外间质瘤的病理特点
胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等与GIST 相似,但起源于腹腔或腹膜后的软组织,且与肠壁或内 脏浆膜面无关的一类肿瘤。 胃肠道外间质瘤较少见,Emory等报道在1004例中有 67例属于EGIST,占6.7%，80%位于网膜和肠系膜，20% 位于腹膜后腔。Reith等研究认为EGIST多具有高度危 险性，其生物学行为近似于小肠GIST。 病理上，胃肠道外间质瘤与GIST除发生部位不同外， 病理特点均类似GIST。
结 果
肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化
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结 果
肿瘤内部不规则索条及斑片状强化
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三、病变周围结构的CT表现
15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后 肿块见腹膜后结构前移表现。
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讨 论
三、CT表现特征 国外Kim等认为，境界清楚的较大分叶状肿块， 内含大范围低密度区，但中心无气体存在为胃肠道 外间质瘤的CT表现特征。总结本组病例，胃肠道外 间质瘤的有以下CT征象
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与小网膜有蒂相连，占 据多部位
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结 果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
2、形态：肿块呈分叶状14例,不规则形5例,类圆形3个。 占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近 中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。
塑形生长：中线狭窄部 前后径小于侧方宽大部
边缘分叶，塑形生长
位于后腹膜，按照空 间大小塑形
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结 果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
3、大小：肿块最小径6.2×5.0×5.0cm，最大径 16×16×25cm，其中18个最小短径≥10cm。 4、边缘：22个肿块界线均较清楚，其中5个病灶与周围脏 器界线消失。
有学者认为，GIST起源于胃肠道的卡哈尔间质细 胞。然而,卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周 围,不能解释胃肠道外间质瘤的发生,因此另有学者提 出,GIST可能来源于更原始的、具有多潜能分化的中 胚叶间质干细胞。 这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以 及胃肠道内GIST的高发生率,同时还可以解释该肿瘤 免疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点,但有待 于进一步研究证实。