多发性肌炎

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多发性肌炎
周洲
2013-03-22
了解

多发性肌炎(Polymyositis,PM)是一组多种病因 引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,临床上以急性或亚 急性起病.对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力.肌肉压 痛.血清酶增高和骨骼肌坏死及淋巴细胞侵润为特征, 同时伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质 治疗效果好等特征。发病与细胞体液免疫异常有关。 如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎,病变同时累及 皮肤称为皮肌炎(Dermatomyositis,DM)。本病成 人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养 不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭, 儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医 学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。
诊断要点



①对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。 ②血清肌酶升高,特别是CK 升高。 ③肌电图异常:肌原性损害,有插入电位延长、纤颤 及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干 扰相。 ④肌活检异常:可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生,间质有 炎症细胞浸润和纤维化。 ⑤特征性的皮肤损害。
治疗


免疫抑制剂 当激素治疗不满意时加用。首用 甲胺蝶呤,其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢 菌素A,用药期间注意白细胞减少和定期进行 肝肾功能的检查。 血浆置换 泼尼松和免疫制剂治疗无效并伴有 明显吞咽困难、构音障碍者可用血浆置换治疗, 以去除血液中的淋巴因子和循环抗体,可改善 肌无力的症状。
治疗
预防

其发病机制可能与自身免疫异常有关。而 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感 染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治 的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要 内容。
实验室检查


1 急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶 (CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶 (ALT)等血清酶活性明显增高,其增高程度与病变的严重程度 相关。24h尿肌酸增加,部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗 体(ANA)阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。 2 肌电图 可见自发性纤颤电位和正相尖波,即以肌原性损害 为主,少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。 3 MRI 能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况, 受累肌肉以炎症水肿样病变为主。 4 肌肉活检 肌活检的特征性改变是提供诊断多发性肌炎的 唯一标准。肌活检见纤维变性、坏死、再生、炎性细胞浸润、血 管内皮细胞增生。电镜下可见横管系统与机制网友异常吻合。包 涵体肌炎的特征改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒,肌纤 维中发现嗜酸性包涵体。

具备前4 项者,可确诊PM;具备上述1~4 项中的 3 项以上并且同时具有第五条者为DM.
鉴别诊断

1 肢带型肌营养不良症 因由四肢近端和骨盆、肩胛 带无力和萎缩,肌酶增高而需与多发性肌炎鉴别。但 肢带型营养不良症常有家族史,无肌痛、肌活检以脂 肪变性为主而无明显炎性细胞浸润,可资鉴别。

2 重症肌无力 多发性肌炎晚期卧床不起,够音障碍 及吞咽困难要与本病鉴别。可根据病情无明显波动, 抗胆碱酯酶药物不敏感,血清酶活性增高而排除重症 肌无力。

免疫球蛋白 急性期与其他治疗联合使用,效 果较好。可代替或减少免疫制剂的用量,连用 5日,每月一次,四个月为一疗程,不良反应 为恶心、呕吐、头晕、但能自行缓解。

支持治疗 给予高蛋白和高维生素饮食,进行 适当的体育锻炼和理疗,重症者应预防关节萎 缩。
预后

多发性肌炎是一种慢性病,通常儿童预后较成年 要好,合并结缔组织病者预后稍好,发病年龄大或合 并恶性肿瘤者预后较差。患病后应正确对待,病人应 保持乐观的态度,树立战胜疾病的信心。本病难以治 愈,病人切忌病急乱投医,应坚持正规用药,没有医 生同意,不要轻易减少或停用激素。
临床表现





来自百度文库
1、急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女 性多于男性,病情逐渐加重或几月达高峰。病前可有低热或感冒 史。 2、首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩 带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能上举、梳头困难等。 颈肌无力出现抬头困难,咽喉肌无力表现为够音、吞咽困难,呼 吸肌受累则出现胸闷、呼吸困难。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌 一般不受累。 3、少数病例合并伴有皮疹、碟形红斑、关节炎等其他自身免疫 性疾病。10%—30%的病例伴发恶性肿瘤,如乳腺肿瘤、肺癌、卵 巢癌和胃癌等。 4、消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕 厥、心律失常、兴衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。 5、查体可见四肢肌肉无力、压痛,晚期有肌肉萎缩。感觉正常。
治疗


急性期患者应卧床休息,适当体疗以保持肌肉功能和 避免挛缩,注意防止肺炎、心律衰竭、肾衰竭等并发 症。 皮质类固醇激素 为多发性肌炎之首选药物.急性或 非急性患者可首选大剂量甲基泼尼松龙500-1000mg在 2小时内静滴,每日一次,连用3-5天,然后逐渐减量。 长期皮质类固醇激素治疗应预防其副作用,给予低糖、 低盐、和高蛋白饮食,用抗酸剂保护胃粘膜,注意补 充钾和维生素D,对结核病患者应进行相应的治疗。 激素量不足时肌炎症状不易控制,减量太快则症状易 波动,应特别注意。
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