过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)又称变应性支气管肺曲霉病

过敏性支气管肺曲霉病(ABPＡ)又称变应性支气管肺曲霉病,就是过

敏性支气管真菌病中最常见与最具特征性得一种疾病,1952年在英国首

先报道。其致病曲霉以烟曲霉最常见,黄曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。

急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛与咳出棕色痰栓。错

误!未定义书签。

变应性支气管肺曲菌病

变应性支气管肺曲菌病就是嗜酸粒细胞肺炎合并曲菌病。

过敏性支气管肺曲霉病病因

ABPA大部分病例就是由于对曲霉菌高度过敏所致,尤其以烟曲霉最常见,对曲霉

敏感得特应性个体吸入高浓度烟曲霉得孢子就是该病得主要致病途径。

过敏性支气管肺曲霉病临床表现

1、典型表现

急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛与咳出棕色痰栓、其中咯血

绝大多数为痰血,但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局

部吸入或全身应用激素。

２。不典型表现

偶见ABＰＡ与曲霉球同时存在、ＡBＰA在极少数患者也可以出现肺外播散,如

出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等、

3、ABPA得临床病程分为5期

并非每个患者都要经过5期得临床病程、

第Ⅰ期(急性期) 主要特点为发作性症状,如喘息、发热、体重减轻等。IｇＥ水平显著升高,嗜酸性粒细胞增多,肺部浸润影,血清ＩgE－Af与IgG－Ａｆ阳性。

第Ⅱ期(缓解期)通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状,X线胸片正常,血清IｇE-Af与IgＧ—Af无明显升高或轻度升高,血清IgE水平降低但未恢复正常,无嗜酸性粒细胞增多。在治疗６～12周内血清IgＥ下降了35%～50%或

经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后,超过3个月没有病情加重即可定

义为“完全缓解"。

第Ⅲ期(加重期) 多数患者表现为急性发作症状,部分患者复发就是无症状得,仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新得浸润影,因此该期需密切监测。

第Ⅳ期(激素依赖期) 表现为激素依赖型哮喘,哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才

能控制,激素减量时哮喘加重,即使哮喘缓解也难以停药、血清IgE水平升高或正常。通常Ｘ线没有肺部浸润影,但少数患者胸片表现多样性,可伴有中心性支气管扩张。绝大部分病例在此期得到诊断。

第Ⅴ期(纤维化期) 患者常有广泛得支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定

得气流阻塞、严重不可逆得肺功能损害等,可有胸闷,气急,呼吸困难,发绀与呼吸

衰竭,可见杵状指。患者血清学检查可有或缺乏活动期得表现,预后较差。

过敏性支气管肺曲霉病检查

血清总ＩgＥ升高,目前诊断标准中血清总IgE升高所采用得界值一般为1０00

IＵ/ｍl,如果采用另一个界值100０ug／L(相当于４１7ＩＵ/ml)可能会导致对

ABＰＡ得过度诊断,曲霉沉淀素抗体阳性,血清特异性IgE与ＩgG抗体升高。周

围血嗜酸性粒细胞增加。

ABPA非特异性得影像表现为反复性、移行性得肺浸润影,80％～９0％患者出

现不同程度得肺浸润,从小片状至大片状得整叶实变,大多出现于病程得某一阶段,并不总就是与急性症状相关联。30%～４０%患者出现普遍性肺过度充气或肺

容积减少。

ABPA得特异性影像表现为以上叶为主得中心性支气管扩张,CＴ扫描可见支气

管管壁增厚、管径扩张与双轨征、印戒征,由于分泌物痰栓阻塞支气管可表现为

条带状、分支状或牙膏样、指套样阴影。黏液嵌塞也就是AＢPA常见、并有一

定特征性得X线征象,有３7％~65％患者在病程某一时间有黏液嵌塞得X线证据,占全部一过性病变得近1/3。典型表现为２～3ｃｍ长、５～8mｍ直条状或

指套状分叉得不透光阴影从磨玻璃样到实变影,以及因痰栓引起得肺不张等,晚期可出现肺气肿与纤维化等、影像学改变以肺上叶改变更常见,为下叶得2～3倍、ABPA患者得肺功能损害包括肺通气功能与气体交换功能得异常,主要取决于疾

病得活动程度。一定程度上可逆得阻塞性通气功能障碍最为常见。慢性AＢPA

患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍与固定得气

流受限。有研究表明,ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行、随着病程进展,常出现不可逆性气道阻塞及不同程度得肺纤维化,肺功能损害进一步加重、

过敏性支气管肺曲霉病诊断

1、AＢPA最初诊断根据RoｓeｎbeｒｇＰatｔersoｎ得诊断标准包括

(１)主要标准①支气管哮喘;②存在或以前曾有肺部浸润;③中心性支气管扩张;④外周血嗜酸性粒细胞增多(10０0/mm3);⑤烟曲霉变应原速发性皮肤试验阴性;

⑥烟曲霉变应原沉淀抗体阳性;⑦血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体增高;⑧血清

总IｇE浓度增高(>１00０ug/l)、

(2)次要诊断标准包括①多次痰涂片或曲霉培养阳性; ②咳褐色痰栓;③曲霉变应

原迟发性皮肤反应阳性。

2。19９7年Ｇreｅnbｅrger上提出了AＢＰA得最低诊断标准

①哮喘;②皮试曲霉抗原呈阳性速发反应;③血清总ＩｇＥ升高;④血清抗烟曲霉

IgＥ增高与(或)ＩgG水平升高;⑤现在或既往肺浸润诊断为ABPA—S;⑥合并中

心性支气管扩张者诊断为AＢPA－ＣB。

3。2008年美国感染学会制定得曲霉病诊治指南中ＡBＰA得诊断

(1)有7条主要标准①支气管阻塞症状发作(哮喘);②外周血嗜酸性粒细胞增多;

③曲霉变应原速发性皮肤试验阳性;④血清曲霉变应原沉淀抗体阳性;⑤血清总I ｇE浓度增高;⑥肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影;⑦中央型支气管扩张。

(2)次要诊断标准包括①痰涂片与(或)培养反复找到曲霉;②咳出棕色黏液栓或斑片得病史;③血清曲霉特异性IgE抗体增高;④曲霉变应原迟发性皮肤试验阳性。

过敏性支气管肺曲霉病鉴别诊断

需与哮喘、慢性嗜酸粒细胞肺炎、Ｃｈurｇ－Stｒauss综合征、肺结核等相鉴别。在ABPA出现肺浸润者,周围血嗜酸性粒细胞增加与总ＩgＥ升高(平均2００0~14000ng/ml)均相当显著,可以与曲霉皮试阳性哮喘患者明确区分。

过敏性支气管肺曲霉病治疗

糖皮质激素治疗可以缓解与消除急性加重期症状,并可预防永久性损害如支气管扩张、不可逆性气道阻塞与肺纤维化得发生。推荐应用泼尼松,剂量根据临床症状、X线表现与总IgE水平酌定。