第二十七章 骨与软组织肿瘤的分类
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。
诊疗常规学习记录
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2013 软组织与骨肿瘤分类第4版
Haemangiomas
Epithelioid haemangioma
Angiomatosis
Lymphangioma
Kaposiform haemangioendothelioma
Retiform haemangioendothelioma
Papillary intralymphatic angioendothelioma
17 Fibrogenic tumours
Desmoplastic fibroma of bone
Fibrosarcoma of bone
18 Fibrohistiocytic tumours
Non-ossifying fibroma and benign fibrous histiocytoma of bone
Subungual exostosis and bizarre parosteal
osteochondromatous proliferation
Synovial chondromatosis
Chondroblastoma
Chondrosarcoma (grades I-III) including primary and secondary variants and periosteal chondrosarcoma
14 Tumours of bone: Introduction
15 Chondrogenic tumours
Osteochondroma
Chondromas: enchondroma, periosteal chondroma
Chondromyxoid fibroma
Osteochondromyxoma
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，是一种比较罕见的疾病。
骨肿瘤的分类可以从不同的角度进行，比如病因、病理、临床表现等方面，本文将从这些方面来介绍骨肿瘤的分类。
一、病因分类根据骨肿瘤的病因可分为原发性和继发性两类。
1、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指肿瘤起源于骨骼系统的组织，包括良性和恶性两种类型。
（1）良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不侵犯周围组织和器官、不发生转移的肿瘤。
根据病理学特征，良性骨肿瘤可分为骨膜瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、骨巨细胞瘤、纤维母细胞瘤等。
（2）恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指生长迅速、侵犯周围组织和器官、能发生转移的肿瘤。
常见的恶性骨肿瘤有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、多发性骨髓瘤等。
2、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指肿瘤起源于身体其他部位的恶性肿瘤，在发生转移时侵犯到骨骼系统。
常见的继发性骨肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
二、病理分类根据骨肿瘤的病理形态和组织学类型，可分为以下几类。
1、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，常见于10-25岁的青少年和年轻成人。
病理学上表现为骨细胞分化不良，呈现出高度异型性和增殖活跃性。
骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有局部压痛和活动受限。
2、软骨肉瘤软骨肉瘤是一种高度恶性的软骨组织肿瘤，常见于30-60岁的成人。
病理学上表现为软骨细胞异型性和异形增生，同时伴有坏死和出血。
软骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节肿胀和活动受限。
3、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于20-40岁的年轻人。
病理学上表现为多核巨细胞增生和骨吸收。
骨巨细胞瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
4、骨纤维瘤骨纤维瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于10-30岁的年轻人。
病理学上表现为成纤维细胞和骨母细胞的增生。
骨纤维瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
5、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种恶性的骨髓增生性肿瘤，常见于50-70岁的成人。
骨与软组织肿瘤的手术治疗
骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。
肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。
骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。
本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。
骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。
骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。
软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。
骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。
骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。
软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。
肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。
肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。
手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。
一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。
对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。
在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。
手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。
但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。
治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。
严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。
骨与软组织肿瘤专业简介
骨与软组织肿瘤专业简介小伙伴们！今天咱来聊聊骨与软组织肿瘤这个专业哈。
这可是一个相当重要又很有挑战性的医学领域呢！一、专业概述。
骨与软组织肿瘤专业主要是研究发生在骨骼和软组织中的肿瘤相关疾病的。
啥是软组织呢？简单说就是除了骨骼、内脏、腺体等之外的那些组织，像肌肉、脂肪、血管、神经啥的都算。
这个专业就专注于搞清楚这些部位肿瘤的发病原因、生长特点、诊断方法还有治疗手段，目标就是让那些被肿瘤困扰的患者能早日摆脱病痛，恢复健康。
二、研究内容。
1. 肿瘤的分类和特点。
这里面的学问可多啦！骨与软组织肿瘤有好多不同的类型，有的是良性的，就像一个调皮但不太捣乱的小捣蛋鬼，虽然存在但对身体的危害相对小一些，通过合适的治疗就能解决；有的则是恶性的，那可就像一个坏家伙，会在身体里到处搞破坏，不仅长得快，还可能转移到身体其他部位。
研究这些肿瘤的特点，就能更好地分辨它们，为后续的治疗打下基础。
2. 诊断方法。
要想打败敌人，得先搞清楚敌人在哪儿、长啥样吧？诊断骨与软组织肿瘤也是这个道理。
医生们会用各种方法来找出肿瘤的踪迹，像X光、CT、MRI这些影像学检查，就像是给身体做了个全面的“透视”，能让医生看到肿瘤的位置、大小和形态；还有病理检查，这可是诊断的“金标准”，就像给肿瘤做个“身份鉴定”，看看它到底是良性还是恶性，是哪种具体的类型。
3. 治疗手段。
找到肿瘤后，就得想办法把它干掉啦！治疗方法也是多种多样的。
手术切除是最常见的一种，就好比是直接把坏家伙从身体里揪出来。
不过这手术可不容易，得考虑很多因素，比如肿瘤的位置、大小，还有患者的身体状况啥的。
除了手术，还有放疗、化疗这些，放疗就像是用射线给肿瘤来个“精准打击”，化疗则是用药物在身体里来一场“大清扫”，把那些可能隐藏起来的肿瘤细胞都消灭掉。
另外，现在还有一些新的治疗方法在研究和尝试中，比如靶向治疗和免疫治疗，说不定以后会给患者带来更多的希望呢！三、专业的重要性。
这个专业的重要性那可真是不言而喻啊！骨与软组织肿瘤会给患者带来很大的痛苦，影响他们的生活质量，甚至危及生命。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。
原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。
即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。
夜间痛多提示为恶性肿瘤。
疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。
肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。
恶性肿瘤可有消瘦、发热。
病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。
患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。
对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。
三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。
对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
1．影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。
阅读X线片时，应按照一定顺序进行。
首先，要判断X线片的质量。
中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。
最后，对病变部位进行细致的观察和分析。
应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。
通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
骨肿瘤分类(2013版)PPT课件
精品ppt
10
第三版（2002年）
第四版（2013年）
➢ 软骨源性肿瘤
➢ 软骨源性肿瘤
➢ 骨源性肿瘤
➢ 骨源性肿瘤
➢ 纤维源性肿瘤
➢ 纤维源性肿瘤
WHO
➢ 纤维组织细胞性肿瘤
➢ 纤维组织细胞性肿瘤
➢ Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 ➢ …
肿 ➢ 造血系统肿瘤
➢ 造血系统肿瘤
瘤 分 类 比 较
➢ 巨细胞瘤 ➢ 脊索组织肿瘤 ➢ 血管性肿瘤 ➢ 平滑肌肿瘤 ➢ 脂肪源性肿瘤
➢ 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ➢ 脊索组织肿瘤 ➢ 血管性肿瘤 ➢ 肌源性肿瘤 ➢ 脂肪源性肿瘤
➢ 神经性肿瘤
➢…
➢ 其它肿瘤
➢ 其它肿瘤
➢ 其它病变
➢ 未明确肿瘤性质的肿瘤
➢ 关节病变
➢…
➢ 先天性和遗传性综合征
➢ 肿瘤综合征
精品ppt
11
第三版（2002年）
第四版（2013年）
➢ 骨软骨瘤
➢ 良性
➢ 恶性
•（骨的）纤维肉瘤
精品ppt
14
纤维组织细胞性肿瘤
第三版（2002年）
➢ 良性纤维组织细胞瘤 ➢ 恶性纤维组织细胞瘤
第四版（2013年）
➢ 良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）
WHO骨肿瘤分类及解读
（2013版）
张振勇 漯河医专第一附属医院影像科
精品ppt
1
概述
➢ 2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版
➢ 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
WHO(2020)软组织肿瘤分类
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。
骨肿瘤的分类
骨肿瘤的分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，根据其性质和发生部位的不同，可以将骨肿瘤分为多种类型。
本文将就骨肿瘤的分类进行详细介绍。
一、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指起源于骨骼系统的肿瘤，不是由其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼系统所致。
根据肿瘤的良性或恶性性质，原发性骨肿瘤可分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。
1. 良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不具有侵袭性和转移性的骨肿瘤。
常见的良性骨肿瘤包括骨母细胞瘤、骨骺瘤、骨囊肿等。
良性骨肿瘤多数不需要立即治疗，但有些病例需要手术切除或其他治疗手段。
2. 恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指能够侵入周围组织、破坏骨骼结构并发生转移的骨肿瘤。
最常见的恶性骨肿瘤是骨肉瘤，其他还包括骨源性肉瘤、骨巨细胞瘤等。
恶性骨肿瘤需要积极治疗，一般采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。
二、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指由其他部位的原发性肿瘤转移至骨骼系统所致的肿瘤。
常见的原发性肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
转移至骨骼系统的肿瘤多数为恶性肿瘤，且具有侵袭性和转移性。
继发性骨肿瘤的治疗主要是针对原发性肿瘤进行治疗，如手术切除、放疗、化疗等。
三、良性骨囊肿良性骨囊肿是一种常见的骨肿瘤，通常发生在骨骼的长骨中，如股骨、胫骨等。
骨囊肿是由骨骼内的液体积聚形成的囊性病变，其内部充满液体。
大多数骨囊肿无症状，被发现时已经长大。
治疗骨囊肿的方法主要有手术切除、骨填充物填充和硬化治疗等。
四、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，多见于发育期的儿童和青少年。
骨肉瘤常见于长骨的近端，如股骨、胫骨等。
其主要症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。
治疗骨肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等。
早期发现和积极治疗对提高患者生存率具有重要意义。
五、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种常见的良性骨肿瘤，常见于长骨的骨骺和骨干部位。
骨巨细胞瘤的症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。
治疗骨巨细胞瘤的方法主要有手术切除、介入治疗和放疗等。
骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤又可细分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。
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第七篇骨与软组织肿瘤
第二十七章骨与软组织肿瘤的分类
上皮类肿瘤（即来源于外胚层或内胚层）根据其发生的部位、分化及生长特点进行分类。
由肿瘤细胞产生的细胞外结缔组织也用来协助原发骨肿瘤的分类。
肿瘤组织可以产生肿瘤细胞、骨、软骨、纤维组织或细胞外结缔组织等成分，并有良性与恶性之分。
骨巨细胞瘤和Ewing肉瘤等原发骨肿瘤并不产生特殊的细胞外基质，其来源存在争议。
然而，每种肿瘤都可依据镜下观察进行组织学分类，见表27-1。
表27-1骨胂瘤的分类
形成骨基质的肿瘤
良性恶性
骨样骨瘤骨肉瘤（中央型）骨肉瘤（浅表型）
成骨肉瘤传统型骨嗅旁型
扩张型骨膜间型
小细胞型未分化型（骨膜旁）
低分化型高分化浅表型
颚型
继发型
形成软骨基质的肿瘤
良性恶性
骨软骨瘤软骨肉瘤
内生软骨瘤传统型（中央型，周围型）
骨膜间软骨瘤未分化型
软骨母细胞瘤间质型
软骨黏液样纤维瘤透明细胞型
纤维组织来源的肿瘤
良性恶性
非骨化性纤维瘤纤维肉瘤
促结缔组织增生性纤维瘤恶性纤维组织细胞瘤骨髓/造血组织来源的肿瘤
良性恶性
淋巴瘤，
浆细胞骨髓瘤
粒细胞性肉瘤
神经来源的肿瘤
良性恶性
神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤
神经纤维瘤原始神经外胚肿瘤
转移性神经母细胞瘤
Ewing肉瘤
脊索成分肿瘤
良性恶性
良性脊索残迹脊索瘤
血管肿瘤
良性恶性
血管瘤血管内皮瘤
上皮样血管瘤上皮样血管内皮瘤
血管肉瘤
血管外皮细胞瘤
上皮肿瘤
良性恶性
釉质上皮瘤
转移性鳞癌
肌肉肿瘤
良性恶性
平滑肌瘤平滑肌肉瘤
横纹肌瘤横纹肌肉瘤
脂肪组织肿瘤
良性恶性
脂肪瘤脂肪肉瘤
混合来源肿瘤
良性恶性
良性间叶瘤恶性间叶瘤
不明来源肿瘤
良性恶性
巨细胞瘤恶性巨绌胞瘤
肿瘤样占位性病变
良性骨占位病变良性关节占位病变
单纯囊肿色素沉着绒毛结节性滑膜炎动脉瘤样骨供肿滑膜软骨瘤病。