淋巴组织反应性增生
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• 混合性增生 (弓浆虫病)
肉芽肿
(结核)
化脓性
(猫抓病)
正 常 淋 巴 结
Follicular hyperplasia
B cell
paracortical hyperplasia
sinus histiocytosis
granuloma
淋巴造血系统
临床病理联系
淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因
淋巴造血系统
大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）， 也可见于结外淋巴组织。
淋巴造血系统
定义
各种损伤和刺激引起淋巴 结内的淋巴细胞和组织细胞 增生，使淋巴结肿大。
淋巴造血系统
病因 (多种多样)
感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细
菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)
自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）
necrotizing lymphadenitis)
淋巴造血系统
1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白 细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：
淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
Kikuchi病，副皮质区增生
cell histiocytosis ) / Letterer-Siwe病
1.多见于3岁以下婴幼儿
2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴
结肿大，常伴三系减少。
淋巴造血系统
3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要 累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结 （淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨）等。
disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称 Letterer-Siwe病
淋巴造血系统
共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：
LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟；
免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体
Kikuchi病，坏死
淋巴造血系统
6.免疫表型特点: Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent
7. 细胞遗传学特点: Diploid paΒιβλιοθήκη Baidutern
Macrophage，CD68 (+)
淋巴造血系统
8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关
到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
淋巴造血系统
3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 5.可有发热等全身症状 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。
急性弥散性Langerhans细胞组织细 胞增生症
（acute disseminated Langerhans
淋巴造血系统
亚型：
•嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) •慢性进行性组织细胞增生症（chronic
progressive Langerhans cell histiocytosis)或称 Hand-
SchÜller-Christian病 •急性弥散性组织细胞增生症（acute
淋巴组织反应性增生
淋巴造血系统
淋巴造血系统
淋巴造血系统
红细胞性疾病，eg：
贫血(Anemia) 红细胞增多症
出血性疾病,eg：
血小板减少症 血友病
淋巴造血系统
白细胞性疾病：
• 淋巴结反应性增生 • Langerhans 细胞增生症 • 淋巴瘤 • 白血病
淋巴造血系统
淋巴组织反应性增生
（Reactive lymphoid hyperplasia)
4.起病急，进展快，病程短，预后差，多 死于感染、出血等并发症。
Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
淋巴造血系统
嗜酸性肉芽肿
（eosinophilic granuloma)
1.多见于儿童和青少年，男多于女。 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、
肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸
性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。
淋巴造血系统
病理形态学特点
肉眼特点：
淋巴结体积增大 切面灰白、土黄
淋巴造血系统
镜下特点：
淋巴结反应的病理变化依赖 于外来刺激的性质和反应细 胞的种类
淋巴造血系统
外源刺激
免疫反应
炎症反应
• B 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎)
• T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染)
• 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤)
淋巴造血系统
•淋巴结肿大，可有触痛 •受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大）
•发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） •良性病变，预后较好
淋巴造血系统
Kikuchi病 （Kikuchi’s disease）
别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute
淋巴造血系统
慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增 生症（chronic progressive
Langerhans cell histiocytosis) / Hand-Schuller-Christian病
1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展
淋巴造血系统
Langerhans细胞组织细胞增生 症(Langerhans cell histiocytosis)
别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理变化和生物学行为各不相同的 疾病。
肉芽肿
(结核)
化脓性
(猫抓病)
正 常 淋 巴 结
Follicular hyperplasia
B cell
paracortical hyperplasia
sinus histiocytosis
granuloma
淋巴造血系统
临床病理联系
淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因
淋巴造血系统
大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）， 也可见于结外淋巴组织。
淋巴造血系统
定义
各种损伤和刺激引起淋巴 结内的淋巴细胞和组织细胞 增生，使淋巴结肿大。
淋巴造血系统
病因 (多种多样)
感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细
菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)
自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）
necrotizing lymphadenitis)
淋巴造血系统
1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白 细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：
淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
Kikuchi病，副皮质区增生
cell histiocytosis ) / Letterer-Siwe病
1.多见于3岁以下婴幼儿
2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴
结肿大，常伴三系减少。
淋巴造血系统
3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要 累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结 （淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨）等。
disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称 Letterer-Siwe病
淋巴造血系统
共同点：
Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸 性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：
LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟；
免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体
Kikuchi病，坏死
淋巴造血系统
6.免疫表型特点: Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent
7. 细胞遗传学特点: Diploid paΒιβλιοθήκη Baidutern
Macrophage，CD68 (+)
淋巴造血系统
8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关
到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
淋巴造血系统
3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 5.可有发热等全身症状 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。
急性弥散性Langerhans细胞组织细 胞增生症
（acute disseminated Langerhans
淋巴造血系统
亚型：
•嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) •慢性进行性组织细胞增生症（chronic
progressive Langerhans cell histiocytosis)或称 Hand-
SchÜller-Christian病 •急性弥散性组织细胞增生症（acute
淋巴组织反应性增生
淋巴造血系统
淋巴造血系统
淋巴造血系统
红细胞性疾病，eg：
贫血(Anemia) 红细胞增多症
出血性疾病,eg：
血小板减少症 血友病
淋巴造血系统
白细胞性疾病：
• 淋巴结反应性增生 • Langerhans 细胞增生症 • 淋巴瘤 • 白血病
淋巴造血系统
淋巴组织反应性增生
（Reactive lymphoid hyperplasia)
4.起病急，进展快，病程短，预后差，多 死于感染、出血等并发症。
Langerhans cell histiocytosis
S-100 (+)
淋巴造血系统
嗜酸性肉芽肿
（eosinophilic granuloma)
1.多见于儿童和青少年，男多于女。 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、
肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸
性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。
淋巴造血系统
病理形态学特点
肉眼特点：
淋巴结体积增大 切面灰白、土黄
淋巴造血系统
镜下特点：
淋巴结反应的病理变化依赖 于外来刺激的性质和反应细 胞的种类
淋巴造血系统
外源刺激
免疫反应
炎症反应
• B 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎)
• T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染)
• 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤)
淋巴造血系统
•淋巴结肿大，可有触痛 •受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大）
•发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） •良性病变，预后较好
淋巴造血系统
Kikuchi病 （Kikuchi’s disease）
别名：
组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute
淋巴造血系统
慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增 生症（chronic progressive
Langerhans cell histiocytosis) / Hand-Schuller-Christian病
1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展
淋巴造血系统
Langerhans细胞组织细胞增生 症(Langerhans cell histiocytosis)
别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)
淋巴造血系统
定义
是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理变化和生物学行为各不相同的 疾病。