进行性肌营养不良21 (3)

背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸， 背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀 中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动， 中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典 型的“鸭步” 患儿仰卧位站起时， 型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻 转为俯卧位， 转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才 能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌 能缓慢站起称 征 及前锯肌无力，可呈现“游离肩” 及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼 状肩胛” 以上为该型的特征性表现。 状肩胛”，以上为该型的特征性表现。
预期目标： 预期目标：病人肢体活动无障碍 •应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要 应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要 小时翻身1次 预防褥疮的发生， 性，每2小时翻身 次，预防褥疮的发生，保证 小时翻身 肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动， 肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌 肉萎缩。保持床单平整、干燥， 肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立 一个舒适的卧位。 一个舒适的卧位。
4）机械通气对抢救肌无力危象成功的至 ） 关重要。 关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死 保证病人的有效通气量， 腔，保证病人的有效通气量，并有利于随时 清除上呼吸道内的分泌物， 清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的 发生，如估计病人需要较长时间的机械通气， 发生，如估计病人需要较长时间的机械通气， 应及早行气管切开术，呼吸机辅助呼吸， 应及早行气管切开术，呼吸机辅助呼吸，注 意SPO2的变化 的变化 5）遵医嘱予头孢类抗生素治疗。 ）遵医嘱予头孢类抗生素治疗。
护理措施
1.保持呼吸道通畅 与呼吸肌麻痹咳嗽无力 保持呼吸道通畅:与呼吸肌麻痹咳嗽无力 保持呼吸道通畅 有关。 有关。 预期目标：病人呼吸道通畅,无肺部感染的 预期目标：病人呼吸道通畅 无肺部感染的 发生. 发生. 1）保持病室空气清新，温湿度适宜。 ）保持病室空气清新，温湿度适宜。 2）加强翻身拍背 ）加强翻身拍背q2h，吸痰护理，稀释痰 ，吸痰护理， 及时排出呼吸道分泌物。 液，及时排出呼吸道分泌物。 3）及时监测生命体征的变化， ）及时监测生命体征的变化，
进行性肌营养不良症诊断要点
1.常有家族史。 常有家族史。 2.病肌先累及四肢近 常有家族史 病肌先累及四肢近 端肌群，两侧对称有假性肥大，下肢无力， 端肌群，两侧对称有假性肥大，下肢无力，步 态摇摆， 征阳性；上肢举臂困难。 态摇摆，Gower's 征阳性；上肢举臂困难。 3.皮肤知觉正常，腱反射及浅反射无亢进，无肌 皮肤知觉正常， 皮肤知觉正常 腱反射及浅反射无亢进， 颤动。 4.血CPK 显著增高是最敏感指标， 显著增高是最敏感指标， 颤动。 血 有助于早期诊断； 可有升高。 有助于早期诊断；ALT、AST、LDH 可有升高。 、 、 5.肌电图符合肌厚性损害；肌活检可见纤维变性； 肌电图符合肌厚性损害； 肌电图符合肌厚性损害 肌活检可见纤维变性； dystrophin 含量测定和 含量测定和PCR技术有助于诊断。 技术有助于诊断。 技术有助于诊断
病程： 病程： 6月25晚班查血气分析：PH：7.265 PCO2： 月 晚班查血气分析 晚班查血气分析： ： ： 79.4 PO2：116 予调节增大潮气量至 ： 500ML降低氧浓度至 降低氧浓度至35%。 降低氧浓度至 。 6月29日 神志清楚 调呼吸机为 月 日 调呼吸机为SIMV模式 模式 6月30日 呼吸肌无力，气管插管已 天，需行 月 日 呼吸肌无力，气管插管已9天 气管切开术，向患者家属交代病情， 气管切开术，向患者家属交代病情，患者家 属拒绝行气切术， 属拒绝行气切术，并要求拔出气管插管转当 地医院治疗， 地医院治疗，告知其拔管后随时出现心跳呼 吸骤停，患者家属表示理解， 吸骤停，患者家属表示理解，仍坚持出院并 愿意承担一切后果，予以签字出院。 愿意承担一切后果，予以签字出院。
护士做每项操作前， 护士做每项操作前，应向病人解释操作的目 用途，以取得病人配合。 的、用途，以取得病人配合。了解患者的苦 烦恼，给予安慰和鼓励， 闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信 因行呼吸机辅助呼吸，病人无法说话。 任，因行呼吸机辅助呼吸，病人无法说话。
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护士应准备了护患交流卡片， 护士应准备了护患交流卡片，卡片上写明 了各种常见的不适及需要，如胸闷、有痰、 了各种常见的不适及需要，如胸闷、有痰、 口渴、疼痛等， 口渴、疼痛等，病人可以指点卡片上的内 以便护患之间进行交流。 容，以便护患之间进行交流。
5.皮肤完整性受损的危险：与病情需要长期卧床 皮肤完整性受损的危险： 皮肤完整性受损的危险 休息有关 预期目标： 预期目标：皮肤完整无破损 1）睡气垫床，保持床单位干燥整洁。 ）睡气垫床，保持床单位干燥整洁。 2）加强翻身拍背 ）加强翻身拍背q2h，适当按摩骨隆突处。 ，适当按摩骨隆突处。 3）进高蛋白高维生素富热量食物。 ）进高蛋白高维生素富热量食物。 4）每日温水擦浴，禁用刺激性洗洁用品。 ）每日温水擦浴，禁用刺激性洗洁用品。 5）静脉输注刺激性药品时注意做好静脉保护。 ）静脉输注刺激性药品时注意做好静脉保护。
进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长， 进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长， 肌肉逐渐萎缩， 肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完 全丧失生活自理能力的疾病。 全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能 眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡， 眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡， 国际医学界形象地称之为“渐冰人” 国际医学界形象地称之为“渐冰人”。
病因
进行性肌营养不良症是一组渐进性 遗传性骨骼肌变性疾病。 遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特 征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对 称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。 称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。 本病为单基因遗传，发病年龄为5～ 本病为单基因遗传，发病年龄为 ～6 岁左右，发生率为出生男婴的13～ 岁左右，发生率为出生男婴的 ～ 33/105 。近年研究认为其病变的基本 原因在于肌肉细胞膜的异常
病例介绍： 病例介绍： 陈婷、 陈婷、女、20岁。因发热咳嗽 天、呼吸困 岁 因发热咳嗽5天 天于17:00入院 难3天于 天于 入院 入院诊断： 入院诊断：进行性肌营养不良 既往病史：有家属代诉 既往病史：有家属代诉2005年发现脊柱侧 年发现脊柱侧 胸椎内陷，腰背部无力2007年湘雅二 弯、胸椎内陷，腰背部无力 年湘雅二 医院诊断为进行性肌营养不良间断予牵引、 医院诊断为进行性肌营养不良间断予牵引、 矫正治疗。 矫正治疗。
约90％的患儿有肌肉的假性肥大，以腓 ％的患儿有肌肉的假性肥大， 肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、 肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈 下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。 下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患 儿还伴有心肌损害， 儿还伴有心肌损害，约30％患儿伴有不同程 ％ 度的智能障碍，病情多呈进行性加重， 度的智能障碍，病情多呈进行性加重，是进 行性肌营养不良症中预后最差的一个类型， 行性肌营养不良症中预后最差的一个类型， 多数在15岁左右即不能行走 岁左右即不能行走， 多数在 岁左右即不能行走，大部分患者在 25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性 岁以前因呼吸感染、 ～ 岁以前因呼吸感染 消耗而死亡。 消耗而死亡。
护理诊断
1.保持呼吸道通畅 与呼吸肌麻痹咳嗽无 保持呼吸道通畅 力有关。 力有关。 2.躯体移动障碍 与脊柱侧弯、胸椎内陷， 躯体移动障碍 与脊柱侧弯、胸椎内陷， 腰背部无力有关 3.恐惧 与突然发病迅速出现四肢肌张力 恐惧 减退、呼吸困难有关。 减退、呼吸困难有关。 4.营养失调：低于机体需要量 营养失调： 营养失调 5.有皮肤完整性受损的危险：长期卧床 有皮肤完整性受损的危险： 有皮肤完整性受损的危险
此外，应加强呼吸道管理， 此外，应加强呼吸道管理，机械通气期间注 意湿化气道，及时吸出痰液， 意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周 更换 2次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细 菌学检查，以指导抗生素的应用。 菌学检查，以指导抗生素的应用。
2.躯体移动障碍 躯体移动障碍 背部无力有关
与脊柱侧弯、胸椎内陷， 与脊柱侧弯、胸椎内陷，腰
3.心理护理： 心理护理： 心理护理 患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、 患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、 恐惧、失望的心理状态， 恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会给 疾病的康复带来不利， 疾病的康复带来不利，因病人不能与他人进 行交流，又常常感到绝望、焦虑、无助。 行交流，又常常感到绝望、焦虑、无助。护 士应对病人进行耐心、细致地解释安慰工作， 士应对病人进行耐心、细致地解释安慰工作， 讲明只要积极配合治疗， 讲明只要积极配合治疗，是可以恢复的
现病史：神志清楚，言语流畅、清晰，双侧瞳 现病史：神志清楚，言语流畅、清晰， 孔等大等圆3mm，直接对光反射灵敏，间 孔等大等圆 ，直接对光反射灵敏， 接对光反射灵敏，眼球无震颤，口角不偏,鼻 接对光反射灵敏，眼球无震颤，口角不偏 鼻 唇沟双侧对称正常,伸舌居中 伸舌居中,颈抗无 唇沟双侧对称正常 伸舌居中 颈抗无。
相关知识
进行性肌营养不良症的临床表现 假肥大型(Duchenne型) 一、假肥大型 型 由 Duchenne (1868年)首先描述，是儿童中最常 首先描述， 年 首先描述 见的一类肌病。属性连隐性遗传， 见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响 男孩，占活产男婴的l／ 男孩，占活产男婴的 ／3 000～1／4 000(欧 ～ ／ 欧 日本)。 女性仅为异性染色体 美)和l／22 000(日本 。_女性仅为异性染色体 和／ 日本 携带者，不发病。多于儿童期起病， 携带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆 带肌无力、肌张力低、走路缓慢、 带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发 症状。病情进展较迅速，可逐渐累及肩胛带、 症状。病情进展较迅速，可逐渐累及肩胛带、 四肢远端肌群及面肌。 四肢远端肌群及面肌。
4.加强营养，维持水与电解质平衡。病人 加强营养，维持水与电解质平衡。 加强营养 往往因吞咽功能障碍而有营养不良及程度 不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸中毒， 不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸中毒， 对维持其神经肌肉兴奋的传递有影响。 对维持其神经肌肉兴奋的传递有影响。 给予插胃管，以高蛋白、高维生素、高热 给予插胃管，以高蛋白、高维生素、 量且易消化的鼻饲流质饮食， 量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所 需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养， 需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养， 维持正氮平衡。 维持正氮平衡。
营养不良可使呼吸肌功能减退， 营养不良可使呼吸肌功能减退，病人的呼 吸肌力、 吸肌力、最大自主通气量及肺活量可分别下降 至正常人数值的37% 、41% 及63% 。可给予 至正常人数值的 肠内营养或完全肠道外营养(total 肠内营养或完全肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)，以保证足够的营养素摄入。 ， ，以保证足够的营养素摄入。
进行性肌营养不良症
神内ICU：李莉 毛晗
目录
概念 病例 病因 护理诊断和护理 相关知识
概念
进行性肌营养不良症： 英文： 进行性肌营养不良症： (英文： strophy，PMD)是一种原发 progressive muscula strophy，PMD)是一种原发 横纹肌的遗传性疾病。 横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近 端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎 缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营 个别病例尚有心肌受累。 养不良约占神经系统遗传病的29 29． ％，是神经肌 养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌 肉疾病中最多见的一种。 肉疾病中最多见的一种。
拟诊： 拟诊：
1.进行性肌营养不良 进行性肌营养不良 2.肺部感染：呼吸衰竭 肺部感染： 肺部感染 3.脊柱侧弯 脊柱侧弯 4.气管插管术后 气管插管术后 诊疗计划：营养神经，抗感染，化痰，护脑， 诊疗计划：营养神经，抗感染，化痰，护脑，加强 静脉营养、 静脉营养、维持水电解质平衡等对症支持治疗
•入院体查 T 37.0,P 119次/分,R 27次/ 入院体查: 入院体查 次分 次 分,BP 142/103mmHg. 气管插管， 气管插管，A/C模式呼吸机辅助呼 模式呼吸机辅助呼 全身肌肉萎缩。肌力3级和肌张力减 吸，全身肌肉萎缩。肌力 级和肌张力减 退。