急性发热性嗜中性皮病课件

部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。
组织病理
真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润， 可见核破碎
晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
诊断标准
主要标准 ①很快发生的典型皮损 ②组织病理特征。
诊断标准
次要标准： ①感染的前驱症状； ②伴有发热、关节痛、结膜炎或潜在的恶性肿瘤； ③白细胞增多； ④系统性糖皮质激素治疗有效，抗生素治疗无效。
临床表现
多累及中年女性，夏季好发。 好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可
两侧分布，但不对称。 皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变
深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状 而形似“水疱”，部分患者可确实出现散在的针尖大小或 更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。
具备以上2条主要标准和2条次要标准时可确诊。
Hale Waihona Puke Baidu
鉴别诊断
多形红斑 荨麻疹 结节性红斑 白塞病
治疗
治疗
皮质激素有良效：泼尼松开始每日30～40mg，病情控制后 逐渐减量至停药，疗程约4～6周，停药不宜过早，以免复 发。
也可应用非甾体抗炎药氨苯砜，10%碘化钾溶液、氯喹、 雷公藤、秋水仙碱、环孢素、氯法齐明、氨苯砜等内服。
临床表现
有自发性疼痛和触痛。 口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。 皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。
临床表现
皮肤外表现主要是发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合 膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一 般可随皮损消退而改善。
实验室检查
外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数 不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。
急性发热性嗜中性皮 病
简介
急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润 真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发 热及其他器官损害，又名Sweet综合征。
该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。 在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁
桃体炎等先驱症状。 该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一
般均可缓解。
病因
本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染 史，部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关；
近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生 本病。
发病机制
患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复 合物水平升高，因此本病发生可能与Ⅲ型变态反应有关， 是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。
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