第九篇-第三章-系统性红斑狼疮
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肠坏死、肠梗阻。
十、血液系统 ▪ 贫血见于约60%的活动期SLE,10%属自身免疫性溶血性贫血。 （Coombs试验阳性） ▪ 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性）， 约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 ▪ 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反 应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。
网状青斑 雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型:
① 亚急性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)皮疹广 泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱 状或大疱状，愈合不留癍痕。
② 深层脂膜炎型
(panniculitis—lupus profundus)
较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现 为皮下结节。
三、浆膜炎:中小量胸腔积液、心包积液。
四、肌肉骨骼 ▪ 关节痛是常见症状,伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 ▪ 肌痛，肌炎。
五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾
▪ 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体； 2、“洋葱皮样”病变。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型: ▪ 正常或轻微病变型（I型）； ▪ 系膜病变型（II型）； ▪ 局灶增殖型（III型）； ▪ 弥漫增殖型（IV型）； ▪ 膜性病变型（V型）； ▪ 肾小球硬化型（VI型）。
临床表现
一、全身症状:发热最常见；疲倦、 体重下降等。
约15%患者有脾大。
十一、眼:约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神 经。
抗磷脂综合征
(antiphospholipid antibody syndrome,APS)
▪ 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成,习惯性自发性流
产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
▪ APS出现在SLE者为继发性APS。
提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏 瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神 障碍症状。 ▪ 脊髓、周围神经均可受累。
九、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约 40％患者血清转氨酶升高,少数可并发急腹症，如胰腺炎、
性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综 合征型，偶可为急进性肾炎型。
六、心血管 心包炎,心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气
促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死 亡。
七、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
八、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus,NP）
二、皮肤黏膜：80％患者在病程 中出现皮疹。
▪ 颊部蝶形红斑,最具特征性； ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
▪ SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。 ▪ 以病情缓解和急性发作交替为特点。 ▪ SLE多见于女性,好发于20～40岁的育龄女性。 ▪ 我国的患病率为1/1000。
病因
确切病因未明,与多种因素有关。 1.遗传: ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
型尿等。 ▪ 血生化指标异常:白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素
氮，肌酐。 ▪ 血沉增快表示疾病控制尚不满意。
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1 ． 抗 核 抗 体 （ antinuclear
antibodies,ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验。
见于几乎所有的SLE患者。它的特异性 低，其阳性不能作为SLE与其他结缔组 织病的鉴别。
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
1、多种致病性自身抗体
Th
2、致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管 壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织 缺血和功能障碍。
2．抗dsDNA抗体 诊 断 SLE 的 标 记 抗 体 之 一 。 多 出 现 在
SLE的活动期。
ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％,
敏感性25％。它的阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲。 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
▪ SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症,
分为原发性和继发性两类。 ▪ 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮 腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）。
实验室和其他检查
▪ 血常规异常代表血液系统损害。 ▪ 尿常规异常代表肾脏受损情况,可出现血尿、蛋白尿、管
第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章
系统性红斑狼疮
讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防 治措施。 2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。 3、了解SLE的免疫学检查项目。
讲授主要内容
概述 病因 发病机制
病理
临床表现 实验室和其他检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
概述Байду номын сангаас
▪ SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫病。
十、血液系统 ▪ 贫血见于约60%的活动期SLE,10%属自身免疫性溶血性贫血。 （Coombs试验阳性） ▪ 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性）， 约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 ▪ 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反 应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。
网状青斑 雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型:
① 亚急性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)皮疹广 泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱 状或大疱状，愈合不留癍痕。
② 深层脂膜炎型
(panniculitis—lupus profundus)
较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现 为皮下结节。
三、浆膜炎:中小量胸腔积液、心包积液。
四、肌肉骨骼 ▪ 关节痛是常见症状,伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 ▪ 肌痛，肌炎。
五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾
▪ 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体； 2、“洋葱皮样”病变。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型: ▪ 正常或轻微病变型（I型）； ▪ 系膜病变型（II型）； ▪ 局灶增殖型（III型）； ▪ 弥漫增殖型（IV型）； ▪ 膜性病变型（V型）； ▪ 肾小球硬化型（VI型）。
临床表现
一、全身症状:发热最常见；疲倦、 体重下降等。
约15%患者有脾大。
十一、眼:约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神 经。
抗磷脂综合征
(antiphospholipid antibody syndrome,APS)
▪ 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成,习惯性自发性流
产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
▪ APS出现在SLE者为继发性APS。
提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏 瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神 障碍症状。 ▪ 脊髓、周围神经均可受累。
九、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约 40％患者血清转氨酶升高,少数可并发急腹症，如胰腺炎、
性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综 合征型，偶可为急进性肾炎型。
六、心血管 心包炎,心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气
促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死 亡。
七、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
八、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus,NP）
二、皮肤黏膜：80％患者在病程 中出现皮疹。
▪ 颊部蝶形红斑,最具特征性； ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
▪ SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。 ▪ 以病情缓解和急性发作交替为特点。 ▪ SLE多见于女性,好发于20～40岁的育龄女性。 ▪ 我国的患病率为1/1000。
病因
确切病因未明,与多种因素有关。 1.遗传: ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
型尿等。 ▪ 血生化指标异常:白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素
氮，肌酐。 ▪ 血沉增快表示疾病控制尚不满意。
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1 ． 抗 核 抗 体 （ antinuclear
antibodies,ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验。
见于几乎所有的SLE患者。它的特异性 低，其阳性不能作为SLE与其他结缔组 织病的鉴别。
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
1、多种致病性自身抗体
Th
2、致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管 壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织 缺血和功能障碍。
2．抗dsDNA抗体 诊 断 SLE 的 标 记 抗 体 之 一 。 多 出 现 在
SLE的活动期。
ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％,
敏感性25％。它的阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲。 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
▪ SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症,
分为原发性和继发性两类。 ▪ 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮 腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）。
实验室和其他检查
▪ 血常规异常代表血液系统损害。 ▪ 尿常规异常代表肾脏受损情况,可出现血尿、蛋白尿、管
第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章
系统性红斑狼疮
讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防 治措施。 2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。 3、了解SLE的免疫学检查项目。
讲授主要内容
概述 病因 发病机制
病理
临床表现 实验室和其他检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
概述Байду номын сангаас
▪ SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫病。