大咯血少见原因分析

主支气管 z 肺底心段支气管常指向心脏，因而得名
Bentalaa M, et al. Eur J Car-thor Sur,2002;22: 643–645
肺底心段支气管 Cardiac bronchus
Bentalaa M, et al. Eur J Car-thor Sur,2002;22: 643–645
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Jougon J. et al. Eu J Car-thor Sur,2002;22:345–351
大咯血的少见病因
¾ 感染性疾病 ¾ 支气管病变 ¾ 肉芽肿疾病 ¾ 血管性疾病 ¾ 治疗相关性咯血
大咯血的少见病因
¾ 感染性疾病 ¾ 支气管病变 ¾ 肉芽肿疾病 ¾ 血管性疾病 ¾ 治疗相关性咯血
图1（03年 9月1日）
图2（03年10月14日）
图3 (03年11月12日)
图4（03年12月22日）
入院后予先锋必（2.0 2/日）、阿奇霉素（0.5 1/日）静 脉滴注抗感染，仍反复发热伴乏力、右侧胸部不适。先后两 次行纤维支气管镜检查未有阳性发现，经纤维支气管镜下右 中叶外侧段支气管黏膜刷检及隆突、左主支气管前壁针吸活 检未见异常。2003年12月22日经电子胸腔镜下胸膜活检，术 中见右上肺脏层胸膜数枚1.5×1厘米大小灰白色结节，边界 清楚，活检并摘除大部分结节样病灶并送检。
合计
百分数（%） 52.9 22.7 6.6 3.1 2.8 1.7 1.4 1.1 100.0
国外大咯血的常见病因
支气管肺癌 支气管扩张 肺曲霉菌病 胸部外伤 左心衰竭 凝血功能障碍 双侧肺动脉发育不全性狭窄
结核 慢性肺栓塞 良性肺部肿瘤 支气管炎 主动脉瓣关闭不全 淀粉样变 肺静脉阻塞
Ayed A. Eur J Car-thor Sur.2003;24:689–693
患者男性，39岁。因“反复发热伴右侧胸痛3月，干咳 1月”于2003年11月27日入院，既往体健。
体检：神清，消瘦，口唇无绀，全身皮肤、黏膜未见 皮疹及出血点，未及皮下结节，全身浅表淋巴结无肿大 。右下肺呼吸音降低，语颤减弱，叩诊呈浊音，两肺未 闻及干湿性罗音，心脏、腹部及四肢体检未见异常。
WBC：10.5×109/L，N 73.1％，E 0.2％，L 16.6％ 尿、粪常规无异常 血沉：115mm/h 肝功能、血生化、乙肝三抗正常 血P-ANCA、C-ANCA阴性 1:2000结核菌素试验阴性 痰查抗酸杆菌3次阴性 ADA，AFP、CEA、CA-199 抗O、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA正常 细胞免疫及体液免疫、HIV 正常 高热时多次血培养均阴性
Agarwal R, et al. Chest. 2007; 132:1183-1190
支气管腔内的肺组织胞浆菌病 （Endobronchial Histoplasmosis）
z 肺组织胞浆菌是有孢子和菌丝双重形 态的真菌，多发于美国中部
z 临床表现大部分有自限性，80% 为急 性肺部感染
z 女性3例 52, 68和 81岁, 男性1例29 岁, 均表现为周期性咯血
社区获得性肺炎
Community-Acquired Pneumonia
z 男性，52岁，因确诊为CAP 7天，出现大咯血和呼吸 停止入ICU
z 胸片及CT为右上叶实变和萎陷 z 咯血量200ml/h z 行支气管镜下止血，并行插管，左肺通气 z 重组活性VII因子 (rFVIIa) 90μg/kg，1h后出血停止 z Novoseven可用于没有支气管动脉栓塞或手术条件的
支气管结石症
z 既往史：有10年高血压史，最高200/120mmHg。 z 查体： T 36.0℃，P 90次/分。神清，唇无绀，右胸廓
较左侧低，呼吸动度减弱，右下肺叩诊音稍浊，听诊 呼吸音低，双肺未闻及干湿罗音。心率90次/分，律 齐。腹软，肝脾肋下未及，移动性浊音（—），双下 肢无水肿。
z 血沉10mm/H
z 2007-03-19在局麻下行DSA右支气管动脉造影、造影显示 该动脉在右下肺心膈角处明显不规则，且静脉早显，并呈片 状染色，经导管注入300-500u的PVA粒子半瓶，冒烟示该动 脉已闭塞。
z 造影后第1、4天少量咯血，期间查心脏彩超未见 肺动脉高压及其他异常。于第10天咯血200ml，伴口 唇紫绀。
支气管结石症
z 女性，74岁，间断咯血3年余，加重半月 z 2003年3月起咳嗽、咳白粘痰，曾诊为“肺结核？右肺
不张”，予以抗痨治疗，1年后症状好转，2004年年初 间断咯鲜红色血（1次/2-3月），对症及止血治疗可好 转。 z 2006年10月开始反复咯血，时轻时重，咯血量多，对 症止血治疗可好转。近半月经常发生大咯血，量多时 约500 ml，夜间少许盗汗，右侧胸背部稍有疼痛，今 为进一步治疗收入院。患病后体重3年内减轻10kg
• 两肺单发或多发的结 节样改变及对称区域 的肺内浸润性改变， 结节ห้องสมุดไป่ตู้界清晰，直径 多在5厘米之内，病变 多见于中下肺野和胸 膜下。
坏死性结节病样肉芽肿病
（Necrotizing sarcoid granulomatosis ）
结节样病灶和病变区 域多沿支气管周围或 沿胸膜下分布。
30～60%的患者可出 现肺门淋巴结肿大，
气管下段气管环消失，粘膜肥厚，并可见大小不等的结 节。隆突增宽，左主支气管肥厚、充血，表面有溃烂，极 易出血，管腔严重狭窄。
右主支气管粘膜呈结节性肥厚，右上叶支气管 开口闭塞，中叶及下叶支气管开口尚可。
支气管淀粉样变 （amyloidosis)
z 男，23岁，因“声嘶10月余，咯血3月，加重一周”入院。 z 于1999年4月无明显诱因出现声嘶，渐加重，在当地医院
z 镜下见右侧支气管内病灶类似新生物
Ross P, et al. Ann Thorac Surg, 2004;78:277–81
支气管腔内的肺组织胞浆菌病
（Endobronchial Histoplasmosis）
Kartagener’s Syndrome
Ross P, et al. Ann Thorac Surg, 2004;78:277–81
行左侧声带肿物摘除术，病理报告为息肉样变 z 99年10月再度出现声嘶加重，病理为：“淀粉样变” z 2000年3月在我院五官科行“气管切开，喉裂开术，左喉
肿块切除”。术后病理为：“喉淀粉样变” z 术后病人声嘶症状明显改善，但仍有少量咯血并活动后
气急
4月8日晨起出现大咯血，并有发热，体温最 高达39.2℃。胸部CT示右肺中叶不张即来我科就 诊，支气管镜检查结果示：“气管、支气管粘膜见有 大小不等的结节状凸起，右中间支气管可见一活瓣 样新生物。粘膜触之易出血”。诊断为：“气管、支 气管淀粉样变”。
（最小发病年龄为8岁） z 感染因素如衣原体肺炎、曲霉菌感染和免疫机制紊
乱可能与NSG的发病有关。 z 临床表现轻微且多无特异性，以胸痛、咳嗽、发
热、咯血及气短多见。 z 肺外症状罕见，偶有皮损（结节性红斑）、视觉损
伤（葡萄膜炎）、消化系统及中枢神经系统病变
坏死性结节病样肉芽肿病
（Necrotizing sarcoid granulomatosis ）
Schwarzenberg H, et al. Ann Thorac Surg 1997;64:852– 4
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大咯血的少见病因
¾ 感染性疾病 ¾ 支气管病变 ¾ 肉芽肿疾病 ¾ 血管性疾病 ¾ 治疗相关性咯血
肺底心段支气管 Cardiac bronchus
z 肺底心段支气管为支气管树的先天性畸形 z Brock 于1946年首次报道 z 发生率为0.07 to 0.5% z 常起源于右中间段支气管内侧壁，有时也可起源于右
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（2007/3/13 ）
z 入院治疗及病情：给予吸氧，可乐必妥静滴抗感染，立 止血、止血敏、止血芳酸止血，仍间歇咯血，咯血时应 用垂体后叶素、立其丁后可控制。
（2007/3/13 ）
（2007/3/13 ）
（2007/3/13 ）
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（2007/3/13 ）
（2007/3/13 ）
少部分病例还可出现 肺部空洞（8%）及胸 腔积液（11%）
坏死性结节病样肉芽肿病
（Necrotizing sarcoid granulomatosis ）
类上皮细胞性肉芽肿 肉芽肿性血管炎
坏死
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NSG免疫组化（免疫过氧化酶）标记肉芽肿 组织：其中CD4细胞（棕色）明显高于CD8 细胞（蓝色）
典型病例 (1)
分别在右上及左下做活检及刷检，右中叶及 左下叶新生物有新鲜出血。病理证实为“肺曲菌 病” 。
z 阻塞性支气管曲霉病为非侵袭性 z 症状有咳嗽、发热和喘鸣 z 充满曲霉菌丝的大的粘液栓可能被咳出 z 粘液栓形成于支气管内，可导致肺段或肺叶不张 z 胸片显示双侧肺下叶或泛发浸润 z 如未治疗，该病可成为侵袭性并向上扩展引起气管支 气管炎 z 支气管镜检查可确定诊断
z 女，43岁，安徽籍。因“反复刺激性干咳3年余，活动 后胸闷、气急，伴反复呼吸道感染1年”入院。
z 患者缘于1997年底开始无明显诱因出现咳嗽、咳白粘 痰及咯血，当地医院检查胸片示：“右肺上叶不张”， 纤支镜检查疑为“支气管内膜结核”，予以抗结核治疗 一年，症状似稍有减轻。但其后病人逐渐开始觉活动 后胸闷、气急。
Halo sign D 0-5
Air-space consolidation D 5-10
Air-crescent sign D 10 -20
Caillot et al. J Clin Oncol 2001; 19:253-9
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肺曲菌病
女，41岁，因“咳嗽，痰血一年，发现右肺门块影、左肺 结节影一月”入院。 91年因右肾癌行右肾摘除术。
图5（03年12月22日）