神经认知障碍的诊断思路
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执行功能障碍 或语言障碍 明显 无
斑片状认知功 注意缺陷、 能减退 视空间障碍 情感失禁 明显 视幻觉 无
精神行为症状 早期不明显 局灶定位征 无
PD综合症
病程经过
晚期出现
缓慢起病， 逐渐进展
双下肢为主
急性起病， 阶梯式进展
早期出现
认知功能波 动明显
无或偏侧
缓慢起病， 逐渐进展
好发年龄
65岁以后
任何年龄
碍、失用、失认和视空间功能紊乱
早期神经系统检查正常
36
非典型AD的特点
典型AD
病变部位 突出表现 起病年龄 疾病进展 生活能力 所占比例 颞叶内侧、海马 情景记忆障碍 较晚 较慢 影响较晚 90%左右
非典型AD
额、颞、顶、枕 视觉、语言、行为异常 较早 稍快 早期影响 11%左右
38
※ VAD临床特征
34
（5）神经系统体征提示病因
常见疾病 帕金森症 锥体束征 PDD、DLB、PSP、MSA、CBD VaD、PSP
共济失调
MSA
自主神经紊乱 MSA、DLB 额叶释放症状 FTD、CBD 肌阵挛 CJD
※ 典型AD临床特征
多于65岁以后发病
缓慢起病，进行性加重
早期出现情景记忆障碍
随着病情进展，逐渐出现轻-中度语言障
既往史、家族史、受教育情况
应向知情者、照料者询问病史 病史问卷可帮助痴呆早期发现
10
2、神经心理测查
整体认知功能：MMSE、MoCA
学习记忆：听觉学习试验、自由回忆、线索回忆
执行功能：图片分类试验、Stroop试验、连线 复杂注意：敲击试验、分配注意 语言：命名、语言流畅性、语义流畅性 视空间和结构功能：积木试验、图形复制
65岁以后
65岁以前
42
2、辅助检查：病因诊断重要依据
确诊：病理、基因、病原学、影像 支持：影像、生物标志、生化检查
提示：血液、影像、电生理
排除其他疾病
（1）辅助检查选择（指南推荐）
常规检查
选择性检查
血清B12测定 甲状腺功能检查 脑CT或MRI 肝肾功及电解质
脑电图
一般正常
慢性，逐渐加重 注意紊乱不明显 环境认识保留 晚期才会出现 无 不明显
下降
波动性 注意障碍 定向障碍明显 早期出现 明显 明显好转
4
神经认知障碍分级
危险状态 Minor NCD Major NCD 临床前期 轻度认知功能减退 痴呆
MCI标准
痴呆标准
病例简介
刘玉琳，女，65岁，中专文化程度，退休教师
日常生活能力障碍 辅助检查+临床特征 确定NCD原因
Major NCD
65
学习或记忆新信息能力减退； 推理、处理复杂事情能力减退，判断力减退； 视空间功能障碍； 语言功能（听、说、读、写）障碍； 人格、行为或举止改变。
24
Guy M. McKhann, et al. Alzheimer’s & Dementia2011;1 -7.
3、MINOR VS MAJOR NCD
痴呆特点
脑血管病证据
急性起病
神经系统定位体征
血管性帕金森症
阶梯式加重
执行功能障碍
情感失禁
影像学改变
斑片状认知障碍
※ DLB临床特征
必备特征 足以影响社会或职业功能的进行性认知减退 早期记忆障碍不一定明显，可随病情进展而明显 注意缺陷、执行功能、视空间障碍比较显著 伴有明显注意和机敏度改变的认知波动 反复的，通常很形象、生动的视幻觉 帕金森综合征 REM睡眠行为障碍 严重的神经阻断剂超敏 SPECT或PET显示基底节DAT摄取降低
神经认知障碍诊断思路
刘远 青岛第二疗养院门诊部
神经认知障碍 NEUROCOGNITIVE DISORDER(NCD)
脑结构或功能异常导致的认知障碍 不包括精神疾病导致的认知障碍
分类：
谵妄(delirium)
轻度神经认知障碍(Minor NCD)=MCI
显著神经认知障碍(Major NCD)=痴呆
有认知损害的客观证据（来自认知测验） 复杂的工具性生活能力可以轻微损害，但保持 独立的日常生活能力 GDS=2-3级，或CDR=0.5分 尚未达到痴呆的诊断标准
18
2、MAJOR NCD=DEMENTIA
获得性、持续性认知障碍综合征
认知损害显著影响患者的社会和职业功能
下列认知域中至少2项损害：记忆、语言、 视空间功能、执行功能、复杂注意、社会 认知等。
Minor NCD 损害程度 认知域 日常生活能力 轻微 多为一个 正常 Major NCD 严重 两个以上 受损
CDR
BPSD
0.5
焦虑、抑郁
≥ 1分
多种精神行为症状
诊断思路
有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因
26
NCD的病因分类
中枢神经系统变性疾病
脑血管疾病 其他疾病
6
诊断思路
有无神经认知障碍
神经认知障碍程度
神经认知障碍的原因
诊断依据
临床表现
NCD
神经心理 测查
排除其它 原因
8
1、认知功能障碍的表现
认知功能：
依据
较前明显下降 低于同龄正常人
病史 神经心理测查
排除其他情况
抑郁
正常老化
认知功能障碍病史
病史询问重点
认知改变：与以前比，与同龄人比，哪些表现 首发症状和突出表现 起病形式、进展形式、伴随症状 精神行为改变、日常生活能力
病因诊断 依据
临床特点
明确病因 精准治疗
辅助检查
排除 其他原因
28
1、临床特征：病因诊断的基础
好发人群 起病形式 首发症状及突出表现 病程经过
伴随症状
wenku.baidu.com （1）NCD病因构成
the sixth national census in 2010
30
早发型痴呆 病因构成
（2）起病形式提示病因
Cognition
Behavior
生活能力下降
Activity
（3）痴呆诊断标准
常用标准
核心要求
NIA-AA
DSM-Ⅴ DSM-Ⅲ ICD-10
认知功能较前明显下降 至少2项认知域损害 影响工作或日常活动 排除其它原因
22
NIA-AA痴呆诊断标准
A. 具有下列特征的认知或行为症状：
腰穿
CSF 14-3-3蛋白
脑活检
铜蓝蛋白及K-F环 SPECT或PET
44
血常规
梅毒血清学
（2）神经影像学检查的价值
常用方法
应用目的
MRI：结构及功能
CT
排除其他疾病
支持诊断
SPECT：脑血流
PET：DAT, Aβ , FDG
提示诊断
确诊
多发性脑梗塞
关键部位梗塞 Binswanger病
运用：失用症检查
社会认知：错误信念、决策认知、骰子游戏
12
3、排除其他情况——老年性健忘
老年性健忘 记忆障碍形式 识记障碍为主 记忆障碍表现 一时不能想起， 事后可能想起 线索提示 学习能力 进展 有助于回忆 保留 很少进展 NCD 识记障碍并回忆困难 完全遗忘，不能想起 对回忆帮助不大 减退 逐渐加重
40
核心特征
提示特征
※额颞叶变性痴呆（FTD）临床特征
多数于65岁前发病
人格、行为改变突出
认知改变以口语表达和执行功能障碍为主
分型：额叶变异型痴呆 语义性痴呆 进行性非流畅性失语 CT/MRI改变：局限性颞叶、额叶萎缩
痴呆主要亚型的比较
AD
认知障碍 近记忆减退为 主
VaD
DLB
FTD
3、排除其他情况——抑郁症
抑郁症 NCD
抑郁症状
明显，持续
较轻，波动
否认，持续性
认知障碍特征 夸大，波动性
认知障碍表现 记忆减退，反应迟钝，多项认知损害，注 注意力不集中，鼓励 意力保留，鼓励或 或提示可改善 提示不能改善 抗抑郁治疗 症状明显好转 无明显效果
14
诊断思路
有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因
79% 78%
AD vs VaD
PET AD vs Control
71%
86%
75%
86%
3、辅助检查异常与NCD的关系
辅助检查异常
临床特征
神经认知障碍
发生顺序
能否解释临床表现 试验性治疗
63
认知障碍主诉
详细询问病史
NCD诊断流程
神经心理测查 神经认知障碍
寻找病因
谵妄
Minor NCD
（1）痴呆的特征
意识清楚—与谵妄不同
以脑器质性损害为基础——与假性痴呆不同
获得性智能衰退——与精神发育不全不同
多项认知功能障碍——与局灶脑损害不同
认知障碍影响工作、生活——与正常老化不同
持续性半年以上——与一过性认知障碍不同
20
（2）痴呆的表现：ABC症状
认知功能减退
精神行为异常
记忆力减退3年 2013年起反复问同一问题，做饭忘关煤气，烧菜忘放盐。 2014年找不到自己家门 2015年手里拿着东西仍在寻找，裤子当上衣穿，穿鞋不 分左右，不会打电话，对家里的事和人漠不关心 2016年开始不认识熟人，说话不完整，情绪失控，易哭。 吃饭不主动夹菜，有时大便弄脏衣服和地板
1、MINOR NCD=MCI
认知功能较前明显下降
认知功能低于同龄正常人
认知损害未达到痴呆的程度 日常生活能力正常 介于正常和痴呆之间
16
MCI的表现
遗忘型——海马型遗忘
非遗忘型
一个认知域轻度损害 多个认知域轻度损害
MCI诊断标准
患者或知情者报告，或临床医师发现认知损害
2
谵妄DELIRIUM
意识和注意紊乱，导致注意控制、集 中、保持和转换障碍； 定向障碍突出，夜间明显； 急性起病，症状明显波动 老年人及认知功能减退患者容易发生
全身性因素更常见。
DELIRIUM与NCD
NCD 起病 大多慢性 急性 Delirium
意识水平
病情经过 认知障碍 二便失禁 自主神经症状 治疗效果
影响工作或日常活动；
认知功能较前明显下降；
不能用谵妄或重型精神病解释；
认知障碍可结合患者及知情者提供的病
史、认知功能评估做出判定。
Guy M. McKhann, et al. Alzheimer’s & Dementia2011;1-7.
NIA痴呆诊断标准
B. 认知或行为障碍至少累及下述两个方面：
A=autoimmune encephalopthies，自身免疫性 M=malignancies，肿瘤性 I= iatrogenic / Idiopathic ，医源性 N=neurodegenerative，神经系统变性病 S=systemic，系统性
（4）首发症状提示病因
情景记忆减退——AD 视空间障碍——PCA、DLB 行为异常——FTD、行为变异型AD 语言障碍——PNFA、SD、Logopenic 帕金森症——PDD、DLB
90% 80%
三者合用
85%-94%
83%-100%
SPECT/PET改变
Aβ 沉积
颞顶叶代谢降低
正常对照 71岁， MMSE=30分 AD患者 69岁， MMSE=21分
61
SPECT和PET的诊断价值
敏感性
AD vs Control SPECT AD vs FTD 65-71% 71%
特异性
CSF Aβ 1-42降低 CSF T-tau/P-tau增加 PET脑内Aβ 沉积 PS-1,PS-2,APP基因突变
MRI脑萎缩
PET脑代谢降低
认知功能评分
59
CFS AΒ1-42/TAU蛋白的诊断价 值
特异性 敏感性
Aβ 1-42 ↓
总tau ↑ 磷酸化tau ↑
86%
81% 92%
90%
46
CADASIL
47
正常
NPH
慢性硬膜下血肿
49
CJD
51
行为变异型（bvFTD）
53
进行性非流畅性失语（PNFA）
不对称性、左侧外侧裂周围为主的萎缩
语义性痴呆（SD）
不对称性前颞叶萎缩
55
CBD
MSA
57
PSP
（3）AD的生物标志物
病理生理相关
疾病进展相关
急性、亚急性起病
缓慢起病
脑血管病 脑转移瘤 颅内感染：CJD
神经变性疾病
营养代谢疾病
颅内原发肿瘤
脑小血管病 创伤性
32
脑积水
代谢性脑病
（3）快速进展性痴呆VITAMINS
V=vascular，血管性 I=inflammatory，感染性
T =toxic-metabolic conditions，中毒-代谢性
斑片状认知功 注意缺陷、 能减退 视空间障碍 情感失禁 明显 视幻觉 无
精神行为症状 早期不明显 局灶定位征 无
PD综合症
病程经过
晚期出现
缓慢起病， 逐渐进展
双下肢为主
急性起病， 阶梯式进展
早期出现
认知功能波 动明显
无或偏侧
缓慢起病， 逐渐进展
好发年龄
65岁以后
任何年龄
碍、失用、失认和视空间功能紊乱
早期神经系统检查正常
36
非典型AD的特点
典型AD
病变部位 突出表现 起病年龄 疾病进展 生活能力 所占比例 颞叶内侧、海马 情景记忆障碍 较晚 较慢 影响较晚 90%左右
非典型AD
额、颞、顶、枕 视觉、语言、行为异常 较早 稍快 早期影响 11%左右
38
※ VAD临床特征
34
（5）神经系统体征提示病因
常见疾病 帕金森症 锥体束征 PDD、DLB、PSP、MSA、CBD VaD、PSP
共济失调
MSA
自主神经紊乱 MSA、DLB 额叶释放症状 FTD、CBD 肌阵挛 CJD
※ 典型AD临床特征
多于65岁以后发病
缓慢起病，进行性加重
早期出现情景记忆障碍
随着病情进展，逐渐出现轻-中度语言障
既往史、家族史、受教育情况
应向知情者、照料者询问病史 病史问卷可帮助痴呆早期发现
10
2、神经心理测查
整体认知功能：MMSE、MoCA
学习记忆：听觉学习试验、自由回忆、线索回忆
执行功能：图片分类试验、Stroop试验、连线 复杂注意：敲击试验、分配注意 语言：命名、语言流畅性、语义流畅性 视空间和结构功能：积木试验、图形复制
65岁以后
65岁以前
42
2、辅助检查：病因诊断重要依据
确诊：病理、基因、病原学、影像 支持：影像、生物标志、生化检查
提示：血液、影像、电生理
排除其他疾病
（1）辅助检查选择（指南推荐）
常规检查
选择性检查
血清B12测定 甲状腺功能检查 脑CT或MRI 肝肾功及电解质
脑电图
一般正常
慢性，逐渐加重 注意紊乱不明显 环境认识保留 晚期才会出现 无 不明显
下降
波动性 注意障碍 定向障碍明显 早期出现 明显 明显好转
4
神经认知障碍分级
危险状态 Minor NCD Major NCD 临床前期 轻度认知功能减退 痴呆
MCI标准
痴呆标准
病例简介
刘玉琳，女，65岁，中专文化程度，退休教师
日常生活能力障碍 辅助检查+临床特征 确定NCD原因
Major NCD
65
学习或记忆新信息能力减退； 推理、处理复杂事情能力减退，判断力减退； 视空间功能障碍； 语言功能（听、说、读、写）障碍； 人格、行为或举止改变。
24
Guy M. McKhann, et al. Alzheimer’s & Dementia2011;1 -7.
3、MINOR VS MAJOR NCD
痴呆特点
脑血管病证据
急性起病
神经系统定位体征
血管性帕金森症
阶梯式加重
执行功能障碍
情感失禁
影像学改变
斑片状认知障碍
※ DLB临床特征
必备特征 足以影响社会或职业功能的进行性认知减退 早期记忆障碍不一定明显，可随病情进展而明显 注意缺陷、执行功能、视空间障碍比较显著 伴有明显注意和机敏度改变的认知波动 反复的，通常很形象、生动的视幻觉 帕金森综合征 REM睡眠行为障碍 严重的神经阻断剂超敏 SPECT或PET显示基底节DAT摄取降低
神经认知障碍诊断思路
刘远 青岛第二疗养院门诊部
神经认知障碍 NEUROCOGNITIVE DISORDER(NCD)
脑结构或功能异常导致的认知障碍 不包括精神疾病导致的认知障碍
分类：
谵妄(delirium)
轻度神经认知障碍(Minor NCD)=MCI
显著神经认知障碍(Major NCD)=痴呆
有认知损害的客观证据（来自认知测验） 复杂的工具性生活能力可以轻微损害，但保持 独立的日常生活能力 GDS=2-3级，或CDR=0.5分 尚未达到痴呆的诊断标准
18
2、MAJOR NCD=DEMENTIA
获得性、持续性认知障碍综合征
认知损害显著影响患者的社会和职业功能
下列认知域中至少2项损害：记忆、语言、 视空间功能、执行功能、复杂注意、社会 认知等。
Minor NCD 损害程度 认知域 日常生活能力 轻微 多为一个 正常 Major NCD 严重 两个以上 受损
CDR
BPSD
0.5
焦虑、抑郁
≥ 1分
多种精神行为症状
诊断思路
有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因
26
NCD的病因分类
中枢神经系统变性疾病
脑血管疾病 其他疾病
6
诊断思路
有无神经认知障碍
神经认知障碍程度
神经认知障碍的原因
诊断依据
临床表现
NCD
神经心理 测查
排除其它 原因
8
1、认知功能障碍的表现
认知功能：
依据
较前明显下降 低于同龄正常人
病史 神经心理测查
排除其他情况
抑郁
正常老化
认知功能障碍病史
病史询问重点
认知改变：与以前比，与同龄人比，哪些表现 首发症状和突出表现 起病形式、进展形式、伴随症状 精神行为改变、日常生活能力
病因诊断 依据
临床特点
明确病因 精准治疗
辅助检查
排除 其他原因
28
1、临床特征：病因诊断的基础
好发人群 起病形式 首发症状及突出表现 病程经过
伴随症状
wenku.baidu.com （1）NCD病因构成
the sixth national census in 2010
30
早发型痴呆 病因构成
（2）起病形式提示病因
Cognition
Behavior
生活能力下降
Activity
（3）痴呆诊断标准
常用标准
核心要求
NIA-AA
DSM-Ⅴ DSM-Ⅲ ICD-10
认知功能较前明显下降 至少2项认知域损害 影响工作或日常活动 排除其它原因
22
NIA-AA痴呆诊断标准
A. 具有下列特征的认知或行为症状：
腰穿
CSF 14-3-3蛋白
脑活检
铜蓝蛋白及K-F环 SPECT或PET
44
血常规
梅毒血清学
（2）神经影像学检查的价值
常用方法
应用目的
MRI：结构及功能
CT
排除其他疾病
支持诊断
SPECT：脑血流
PET：DAT, Aβ , FDG
提示诊断
确诊
多发性脑梗塞
关键部位梗塞 Binswanger病
运用：失用症检查
社会认知：错误信念、决策认知、骰子游戏
12
3、排除其他情况——老年性健忘
老年性健忘 记忆障碍形式 识记障碍为主 记忆障碍表现 一时不能想起， 事后可能想起 线索提示 学习能力 进展 有助于回忆 保留 很少进展 NCD 识记障碍并回忆困难 完全遗忘，不能想起 对回忆帮助不大 减退 逐渐加重
40
核心特征
提示特征
※额颞叶变性痴呆（FTD）临床特征
多数于65岁前发病
人格、行为改变突出
认知改变以口语表达和执行功能障碍为主
分型：额叶变异型痴呆 语义性痴呆 进行性非流畅性失语 CT/MRI改变：局限性颞叶、额叶萎缩
痴呆主要亚型的比较
AD
认知障碍 近记忆减退为 主
VaD
DLB
FTD
3、排除其他情况——抑郁症
抑郁症 NCD
抑郁症状
明显，持续
较轻，波动
否认，持续性
认知障碍特征 夸大，波动性
认知障碍表现 记忆减退，反应迟钝，多项认知损害，注 注意力不集中，鼓励 意力保留，鼓励或 或提示可改善 提示不能改善 抗抑郁治疗 症状明显好转 无明显效果
14
诊断思路
有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因
79% 78%
AD vs VaD
PET AD vs Control
71%
86%
75%
86%
3、辅助检查异常与NCD的关系
辅助检查异常
临床特征
神经认知障碍
发生顺序
能否解释临床表现 试验性治疗
63
认知障碍主诉
详细询问病史
NCD诊断流程
神经心理测查 神经认知障碍
寻找病因
谵妄
Minor NCD
（1）痴呆的特征
意识清楚—与谵妄不同
以脑器质性损害为基础——与假性痴呆不同
获得性智能衰退——与精神发育不全不同
多项认知功能障碍——与局灶脑损害不同
认知障碍影响工作、生活——与正常老化不同
持续性半年以上——与一过性认知障碍不同
20
（2）痴呆的表现：ABC症状
认知功能减退
精神行为异常
记忆力减退3年 2013年起反复问同一问题，做饭忘关煤气，烧菜忘放盐。 2014年找不到自己家门 2015年手里拿着东西仍在寻找，裤子当上衣穿，穿鞋不 分左右，不会打电话，对家里的事和人漠不关心 2016年开始不认识熟人，说话不完整，情绪失控，易哭。 吃饭不主动夹菜，有时大便弄脏衣服和地板
1、MINOR NCD=MCI
认知功能较前明显下降
认知功能低于同龄正常人
认知损害未达到痴呆的程度 日常生活能力正常 介于正常和痴呆之间
16
MCI的表现
遗忘型——海马型遗忘
非遗忘型
一个认知域轻度损害 多个认知域轻度损害
MCI诊断标准
患者或知情者报告，或临床医师发现认知损害
2
谵妄DELIRIUM
意识和注意紊乱，导致注意控制、集 中、保持和转换障碍； 定向障碍突出，夜间明显； 急性起病，症状明显波动 老年人及认知功能减退患者容易发生
全身性因素更常见。
DELIRIUM与NCD
NCD 起病 大多慢性 急性 Delirium
意识水平
病情经过 认知障碍 二便失禁 自主神经症状 治疗效果
影响工作或日常活动；
认知功能较前明显下降；
不能用谵妄或重型精神病解释；
认知障碍可结合患者及知情者提供的病
史、认知功能评估做出判定。
Guy M. McKhann, et al. Alzheimer’s & Dementia2011;1-7.
NIA痴呆诊断标准
B. 认知或行为障碍至少累及下述两个方面：
A=autoimmune encephalopthies，自身免疫性 M=malignancies，肿瘤性 I= iatrogenic / Idiopathic ，医源性 N=neurodegenerative，神经系统变性病 S=systemic，系统性
（4）首发症状提示病因
情景记忆减退——AD 视空间障碍——PCA、DLB 行为异常——FTD、行为变异型AD 语言障碍——PNFA、SD、Logopenic 帕金森症——PDD、DLB
90% 80%
三者合用
85%-94%
83%-100%
SPECT/PET改变
Aβ 沉积
颞顶叶代谢降低
正常对照 71岁， MMSE=30分 AD患者 69岁， MMSE=21分
61
SPECT和PET的诊断价值
敏感性
AD vs Control SPECT AD vs FTD 65-71% 71%
特异性
CSF Aβ 1-42降低 CSF T-tau/P-tau增加 PET脑内Aβ 沉积 PS-1,PS-2,APP基因突变
MRI脑萎缩
PET脑代谢降低
认知功能评分
59
CFS AΒ1-42/TAU蛋白的诊断价 值
特异性 敏感性
Aβ 1-42 ↓
总tau ↑ 磷酸化tau ↑
86%
81% 92%
90%
46
CADASIL
47
正常
NPH
慢性硬膜下血肿
49
CJD
51
行为变异型（bvFTD）
53
进行性非流畅性失语（PNFA）
不对称性、左侧外侧裂周围为主的萎缩
语义性痴呆（SD）
不对称性前颞叶萎缩
55
CBD
MSA
57
PSP
（3）AD的生物标志物
病理生理相关
疾病进展相关
急性、亚急性起病
缓慢起病
脑血管病 脑转移瘤 颅内感染：CJD
神经变性疾病
营养代谢疾病
颅内原发肿瘤
脑小血管病 创伤性
32
脑积水
代谢性脑病
（3）快速进展性痴呆VITAMINS
V=vascular，血管性 I=inflammatory，感染性
T =toxic-metabolic conditions，中毒-代谢性