帕金森病的诊断及治疗进展教案资料

第二步：帕金森病排除标准
l 1.反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状（血管 性） 2.反复的脑损伤史（结构性） 3.确切的脑炎病史（感染性） 4.动眼危象(是肌张力障碍的一种类型。脑炎后继发帕金森 症候群或抗精神病药物) 5.在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗（药物性） 6. MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物（中毒性）
Cognitive signs
3 中脑：豆状核、前脑 parkinsonism
基底部的大细胞核团 、黑质致密部
2 延髓、桥脑被盖：延 髓中缝核、巨细胞网 状核、蓝斑
1 延髓：舌咽、迷走神 经运动背核和（或）
嗅球、嗅束
Clinical biomarkers
0
胃 Meissner和
Auerbach神经丛
帕金森病的鉴别诊断
鉴别诊断
继发性帕金森综合征 -- 血管性（卒中） -- 药物性（抗精神药物、胃肠道药物如胃复安） -- 结构性（脑肿瘤、脑积水） -- 感染性（脑炎、梅毒） -- 代谢性（肝豆状核变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） -- 中毒性（CO，锰，二硫化碳、MPTP）
帕金森叠加综合征 --进行性核上性麻痹（ＰＳＰ） --多系统萎缩（ＭＳＡ）
病理研究估计临床前期大约为 5到 13年 DAT 和 FDOPA 影像学研究估计大约为 4 到15年以上
Kenneth Marek,et al. NEUROLOGY 2009;72(Suppl 2):S21–S26 Chrystalina A Antoniades† et al.Expert Rev. Neurother. 8(12), 1841–1852 (2008)
第三步：帕金森病的支持诊断标准
具有三个或以上者可确诊帕金森病 单侧起病 存在静止性震颤 疾病逐渐进展 症状持续的不对称，首发侧较重 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具 备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及 以上者即可临床确诊为帕金森病。
Braak H, et al. Neurobiol Aging 2003;24:197–211.
BRAAK病理分期及与临床症状关系
帕金森病的诊断
帕金森病的英国脑库临床诊断标准
第一步：诊断帕金森综合征
运动减少： A.随意运动在始动时缓慢 B.重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低
同时至少具有以下一个症状： A.肌肉强直 B.静止性震颤（4-6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本 体感觉功能障碍造成）
帕金森病疾病进程
肠道共核蛋白病理改变
100%
纹状体 多巴胺
80% 60% 40%
20
0%
诊断
4 to > 13 年
Braak H, et al. Neurobiol Aging 2003;24:197–211.
帕金森病Braak病理分级
5,
新皮质
6
4 前脑皮层、颞叶中间 皮质（扣带回、海马 旁回）
MSA-P :黑质纹状体变性，以帕金森症状为主 MSA-C：OPCA，以小脑症状为主 Ｓｈｙ－ｄｒａｇｅｒ综合征
--皮质基底节综合征（ＣＢＤ） --弥漫型路易小体病（ＤＬＢＤ）
帕金森叠加综合征：
进行性核上性麻痹（PROGRESSIVESUPRANUCLEARPALSY，PSP
）
是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结 (NFT) 为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有 头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼 颈肌张力障碍（oculocervical dystonia）。
7. 1个以上的亲属患病（遗传变性）
8.发病三年后，仍是严格的单侧受累(皮质基底节变性CBD) 9.进行性核上性凝视麻痹 (PSP) 10.小脑征 （MSA） 11.早期即有严重的自主神经受累（MSA） 12.早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为 障碍（路易体痴呆） 13.锥体束征阳性（Babinski征+） （MSA） 14.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水（结构性) 15.用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 16.病情持续性缓解 (DRD)
该病典型的 MR 表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色 箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及 中脑 / 脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」（图 2、 3）。
本病 Posey(1904) 首先报道，1963 年 Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻痹作为临床病理的 独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、 垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
帕金森病的诊断和治疗进展
定义
帕金森病（Parkinson’sdisease）是一种常 见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑 质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形 成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、 多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变， 静止性震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡 障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行 为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显 著特征。
倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻
「蜂鸟征」有助于 PSP 与帕金森病、多系统萎缩、皮层 基底节变性鉴别。
帕金森叠加综合征： 进行性核上性麻痹（PROGRESSIVESUPRANUCLEARPALSY，PSP
）
临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征 震颤（ 10-15%） 早期ห้องสมุดไป่ตู้现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后
帕金森病的概述 ----流行病学
我国65岁以上 人群总体患病 率为1700/10万， 并随年龄增长 而升高
帕金森病的概述 ----病理
帕金森病的概述 ----病理分期
100%
80%
纹状体多 巴胺
60%
40%
20%
诊断
0%
4 to > 13 年
帕金森病诊断时已有50%的黑质多巴胺能神经元死亡， 纹状体多巴胺水平已下降 80%。