孤立性纤维瘤怎么回事

胸膜孤立性纤维瘤的诊断特点分析

状，术前诊断有一定困难，易出现误诊。本文对４例胸膜孤立性纤维瘤患者的临床诊断资料进行回顾性分析，旨在探讨其临床诊断特点及误诊原因，报道如
下。
肿块，中心区可见坏死，周围界限不清，肺门及纵隔
织表面相连，分离切断肿瘤蒂，完整切除肿瘤。术后
病理提示间叶组织来源肿瘤，符合胸膜孤立性纤维瘤；至今术后随访５个月未见复发和转移。
２讨论
病例２：男性，５６岁，因“ 干咳、胸痛８个月 ” 人
院。胸部ＣＴ示：左肺下叶可见类圆形肿块，大小为
死组织，未找到癌细胞。因患者既往有右侧结核性
胸膜炎病史，故术前诊断为右侧包裹性结核性脓胸。
术中探查：右胸腔可见一表面包膜完整、活动性好的肿瘤，与壁层胸膜有膜性粘连，游离肿瘤周围组织，见肿瘤有蒂与壁层胸膜相连，分离切断肿瘤蒂，完整切除肿瘤。术后病理提示间叶组织来源肿瘤，符合孤立性纤维瘤；至今术后随访２６个月未见复发和转
（１．吉林国文医院外二科，吉林公主岭１３６１００；２．吉林大学中日联谊医院胸外科；３．柳河县医院）
孤立性纤维瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙｆｉｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒ，ＳＦＴ）是

眼眶孤立性纤维性肿瘤

侧疆出现Ｐｔｉ阳性。
排列成“ 辐状 ”图２、状；疏区细胞间见多量的腔原车（）束稀纤维（３，图）并可见 “ 石棉小体样 ” 结构（４；图）同时，问质内
富于血管，血管周围明显纤维化（５或玻璃样变性。图）
关键词
文章编号
是一种起源于广泛分布在垒身并表达ｃ叫及ｂ－Ｄｄ２的树突
状间质细胞ｔ。ｌｊ
中国分类号
３１临床特点
年龄在３个月～８岁，０６以中老年人多见。
可发生在全身各处，常发生于胸膜脏层，最也可见于腹腔、盆
孤立性纤维性肿瘤（ｏｔｙ￣ｒｕｌｌ，ｓＴ）ｓｌａｉｒｏｓｔｉｏＦ主要发￣ｒｒ腔及腹膜后。此外，尚可见于皮肤、口腔、中枢神经系统、软
的要点，惕漏诊或误诊为其他梭形细胞内瘤。（）否胃１巨细
胞血管纤维瘤主要发生于眼眶，其形态类似于巨细胞纤维母
细胞瘤（血窦样或裂隙样假血管性腔隙，内衬核深染的多核巨细胞）ＳＴ增生的短棱形细胞成无结构样排列，同及Ｆ（细胞有多量的脏原纤维）由于其免疫表型（３，０３４阳性）超微结、
灰白、红结节状组织，．ｍ×２５ｃ灰３５ｃｍ×１５
外皮瘤样结构等。细胞丰富者，可被误诊为纤维内瘤或恶性
ｍｂ表面光精，面灰白，韧，包膜。末见出血及切质地似书２２镜检．肿瘤境界清楚，可见纤维性假包膜其细胞形

孤立性纤维瘤误诊原因讲解

孤立性纤维瘤误诊原因分析摘要:目的分析孤立性纤维瘤( SFTP)的误诊原因，提高对SFTP的认识，降低SFTP的误诊率。

方法回顾分析2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资料，重点分析其临床诊断特点及造成误诊的原因。

结果19例患者中，病程5d~5年，术前诊断：神经源性肿瘤9例，胸膜间皮瘤5例，肺癌3例，SFTP 2例。

所有病例均行肿瘤根治性切除术，术后病理学检查和免疫组织化学结果均为良性SFTP。

术前诊断准确率仅为10.5%。

术后17例随访4月~5年，失访2例，随访病例均未发现复发和(或)转移。

结论SFTP 是临床少见疾病，临床表现无特殊，诊断依靠病理，易误诊为神经源性肿瘤或胸膜间皮瘤等常见肿瘤。

对于胸腔内边界清楚的肿瘤，且无间质侵润和淋巴结肿大的患者，支气管镜排除常见肿瘤后，应进行CT三维重建，观察是否具有“蒂”征及胸部透视下改变体位时带蒂肿瘤的运动，有助于降低SFTP的误诊率。

关键词：纤维瘤；胸膜疾病；误诊Analysis of the reson of misdiagnosis of solitaryfibrous tumor pleuraAbstract:[Object] To analyze the reasons of misdiagnosis of solitary fibrous tumor pleura(SFTP) and find the methods to decrease the misdiagnosis rate.[Method]The clinical data of19SFTP between May, 2008 and August, 2013 were investigated retrospectively. The clinical presentations and causes for the misdiagnoses were analyzed. [Results] The preoperative diagnosis was neurogenic tumor in 9, pleural mesothelioma in 5 cases, , lung cancer in 3, SFTP in 2. All the cases underwent radical resection, and postoperative pathology and immunohistochemical study were performed, and diagnosis of SFTP were confirmed. Follow-up ranged from 4 months to 5 years. Two three cases were lost, and remaining 18 cases reported no recurrence or metastasis. [Conclusion] The early stage of SFTP appears to have no evident symptom. CT is valuable for qualitative diagnosis of SFTP. The recognition of the clinical characteristics of SFTP is essential for improving the diagnosis of this uncommon disease.Key words: Fibroma; Pleura diseases; Diagnostic errors孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumou pleura, SFTP)是一种罕见的、生长缓慢的间叶组织肿瘤，其发病率占全部胸膜肿瘤的5%[1,2,3]，且SFTP的临床症状、血液学检查指标及影像学表现缺乏特异性，导致术前诊断困难，误诊率高。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤 SFT的影像诊断与鉴别诊断

面，形成“假肠腔”征。 • 增强扫描：明显强化，静脉期高于动脉期；但无“渐进性”强化。
M 36Y 反复右侧腹部闷痛1月，加剧5天。
神经鞘瘤
• 大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内。 • 可伴有出血、囊变及钙化，但较少见。 • CT表现密度不均；T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。 • 增强扫描：典型表现为进行性延迟强化。 • 如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切，则对诊断有重要意义。
影。 • 增强：早期不均匀强化，晚期呈渐进性强化。
谢谢
多汗和皮肤苍白，于发作数分钟后症状缓解。 • 增强扫描：明显强化，快进慢出。
M 37Y 体检发现血压高1年余最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解
胃肠道间质瘤
• 多位于腹腔内，少位于腹膜后间隙。 • 腔内型间质瘤形态典型，易鉴别；腔外型需鉴别。 • 与肠管关系密切。 • 较小者密度/信号均匀，较大者可出现囊变、坏死、周围血管增多。 • 若坏死部分与胃肠道相通时，可有气体进入肿块内部，甚至可见液平
病理
• 镜下特点：典型的SFT无固定结构，其特征为：细胞密集区和细胞稀疏区相间，两者之间有粗的玻璃样变胶原，细胞密集区瘤细胞呈短梭状、席纹状及人字形排列，细胞稀疏区含有丰富胶原纤维或表现为粘液样变性，瘤细胞中夹杂小至中等大的薄壁血管, 呈“鹿角样”分支，形成血管外皮瘤样结构。
薄壁血管, 呈“鹿角样”分支
临床表现
• 主要为表现为生长缓慢的无痛性肿块。 • 当肿瘤较大时可引起压迫症状（腹胀、便秘、肠梗阻、尿潴
留、排尿困难等）。 • 少许情况可引起副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而
出现低血糖。 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性。
病理
• 大体标本：孤立性软组织肿块，多边界清楚或包膜完整，肿块切面呈灰白色或淡黄色，质地从细腻到坚韧，可见黏液样变区、囊性区、出血和灶状坏死。

孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后无强化。

胸腔孤立性纤维瘤32例报告

胸腔孤立性纤维瘤32例报告
柏青杨;周桂芝;高杰;赵坤;孙玉荣
【期刊名称】《解剖学杂志》
【年(卷),期】2008(031)002
【摘要】孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT），主要发生于浆膜腔，
如腹膜、胸膜和后腹膜。

少数病例发生于浆膜外器官，如鼻咽部、眼眶、纵隔、乳腺、甲状腺及肝等部位。

SFT临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。

虽然大部分SFT为良性，但其生物学行为难以预料。

大约10％有侵袭性行为，必须进行长期随访。

因此正确诊断对治疗和评估预后具有重要意义。

【总页数】2页(P263-264)
【作者】柏青杨;周桂芝;高杰;赵坤;孙玉荣
【作者单位】齐齐哈尔医学院病理学教研室,齐齐哈尔,161042;鸡西矿业集团总医
院病理室,鸡西,158100;中国人民解放军总医院病理室,北京,100853;齐齐哈尔医学
院病理学教研室,齐齐哈尔,161042;齐齐哈尔医学院病理学教研室,齐齐哈
尔,161042
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.胸腔巨大孤立性纤维瘤围术期护理体会 [J], 孙一茜;李健;孔祥静
2.巨大胸膜孤立性纤维瘤合并胸腔积液1例报告 [J], 付鑫;赵慧;孙国龙;王凯忠
3.巨大胸膜孤立性纤维瘤合并胸腔积液1例报告 [J], 付鑫;赵慧;孙国龙;王凯忠
4.肺巨大孤立性纤维瘤合并胸腔积液1例 [J], 王黎彬;戚维波
5.胸腔巨大孤立性纤维瘤伴骨髓增生异常综合征1例 [J], 罗小兰;惠庆桃;丁兀兀因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例

(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例患者：男，59岁。

无明显诱因下出现头痛2个月，为右侧颞顶部胀痛，持续时间比较长，无向它处放射，无缓解和诱发因素，无呕吐、抽搐、发热和肢体麻木乏力症状。

自己购买“止痛药”口服，头痛无缓解，于2010年10月到我院门诊检查，颅脑ct提示“双侧脑室旁脱髓鞘性病变”，临床诊断为“脱髓鞘脑病”住院治疗，当时检查腰穿脑压和脑脊液常规生化均正常。

2011年8月9日患者出现言语欠流利、口角歪斜，视力尚正常，检查颅脑mri平扫未见明显异常，治疗后头痛减轻，但是语言无好转，患者带药出院，出院后仍一直头痛。

此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。

入院后精神、食欲、睡眠稍差。

无抽搐及偏瘫，大小便正常。

体检：血压136/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。

影像学检查：ct扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。

mri示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，t1wi呈低信号，t2wi呈高信号，边界不清。

增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmx3cmx3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。

诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。

2011年9月15日患者行后颅窝中线偏右4cm作长约15cm切口，达颅骨后右骨膜下分离显露右侧后颅窝鳞部。

术中见肿瘤位于硬脑膜外，呈不规则形，大小约3cmx3cmx3cm，瘤质中，脆，无包膜，边缘欠清，与硬脑膜粘连，硬膜未见破坏，血供丰富，部分右枕骨骨质破坏，约4cmmx3cm，脑压高。

颅内孤立性纤维瘤

ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。
男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。瘤细胞密度分布不均、疏密相间。富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低信号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与含有较新鲜的纤维组织成分有关。
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例
性或潜在恶性。
侵袭性生物学特 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。

孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析

第34卷第1期2021年1月医学信息Journal of Medical InformationVol.34No.1Jan.2021诊疗技术孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析朱君涵，郭二鹏，张华旭，李玉萍,骆瑾燕，张有(解放军联勤保障部队第943医院病理科，甘肃武威733000)摘要：目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。

方法回顾性分析解放军第943医院2014年1月〜2019年12月收治的42例SFT患者的临床资料，分析其临床病理及免疫表型特征遥结果42例患者中男性20例，女性22例，年龄在24~69岁，中位年龄43岁；肿瘤直径1.0〜23cm,平均6.3cm；发生于胸膜21例，胸膜外21例曰38例为首发，4例为复发遥镜下42例肿瘤组织均由梭形细胞组成，良性者(27例)肿瘤细胞多无固定结构生长，可呈条束、纹席状、血管外皮瘤样分布，细胞丰富区与稀疏区交替，细胞无明显异型性，核分裂少见；恶性者(15例)细胞排列紧密，有异型性，核分裂象易见遥免疫组化遥结果Vimentin、CD34、CD99、Bcl—2为阳性曰SMA、EMA、Desmin、ST00、CD117、DOGT为阴性遥恶性者Ki-67指数均跃10%遥结论孤立性纤维性肿瘤的组织形态多样，生物学行为不易预测，与其它软组织肿瘤鉴别较为困难，确诊主要依靠病理组织学及免疫组化结果遥关键词：孤立性纤维性肿瘤；临床病理学；免疫组织化学中图分类号：R730.2文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006—1959.2021.01.048文章编号：1006—1959(2021)01—0173—03Analysis of Clinicopathological Characteristics of Solitary Fibrous TumorZHU Jun-han,GUO Er-peng,ZHANG Hua-xu,LI Yu-ping,LUO Jin-yan,ZHANG You (Department of Pathology,the943th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People's Liberation Army,Wuwei733000,Gansu,China)Abstract:Objective To investigate t he clinicopathological characteristics,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of solitary fibrous tumor (SFT).Methods Retrospectively analyze42c ases of SFT diagnosed from January2014to December2019in the943th Hospital of the People's Liberation Army,analyze their clinicopathological and immunophenotypic characteristics.Results Among the42patients,20were males and22were females,aged24to69years,with a median age of43years;tumor diameter was 1.0to23cm,with an average of6.3cm;21cases occurred in the pleura,21cases were extrapleural;38cases were the first4cases were recurrence.Under the microscope,42cases of tumor tissues were composed of spindle cells.In benign cases(27cases),the tumor cells mostly grew without a fixed structure,and could be distributed in bundles,striated mats,and hemangiopericytomas.The cell-rich areas and sparse areas alternate.The cells had no obvious atypia,and mitoses were rare.Malignant patients(15 cases)have tightly arranged cells with atypia,and mitoses were easy to see.Immunohistochemical results:Vimentin,CD34,CD99,Bcl-2were positive;SMA,EMA,Desmin,S-100,CD117,DOG-1are negative.The Ki-67index of malignant patients were all>10%.Conclusion Solitary fibrous tumors have diverse histological morphologies,and their biological behaviors are difficult to predict.It is difficult to differentiate from other soft tissue tumors.The diagnosis is mainly based on histopathological and immunohistochemical results.Key words:Solitary fibrous tumor;Clinicopathology:Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)于1931年在胸膜中首次被描述[1],胸膜外的多部位起病于1942年被发现[2],如软组织、纵膈、眼眶、中枢神经系统、鼻腔等处。

盆腔巨大恶性孤立性纤维性肿瘤1例

摘要：孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor， SFT）是一种比较罕见的梭形细胞软组织间叶源性肿瘤，发生在盆腔，并且为恶性的 SFT 更是十分罕见。因此，目前对于 SFT 的诊断及鉴别诊断很困难，尤其是良恶性判断。现本文介绍 1 例罕见的盆腔恶性 SFT 的诊断过程，提高大家对 SFT 的认识水平。关键词：孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学检查；盆腔中图分类号： R730.4 文献标识码： B DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2016.85.141

SFT 是一种比较罕见的梭形细胞软组织间叶源性肿瘤，起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞，可以向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化 [1] ，可发生在人体任何部位 [2] 。绝大多数 SFT 为良性，边界较清楚，生长多缓慢，一般无临床症状。恶性 SFT 更为罕见，尤其是发生在盆腔，国内外文献报道极少，约占胸膜外 SFT 的 10%，生长较快，并有侵袭性、易复发 [3] 。SFT 可发生于任何年龄，好发于20-70 岁，无性别差异。研究发现 CD34， CD99， Bcl-2， Vim， Ki-67 阳性率的表达均与 SFT 相关，其中 CD34 是公认的最重要的特异性标志物 [4] 。SFT 多具有边界较楚，包膜完整的特性，MRI 平扫上一般特征性表现为 T1WI 呈等信号，T2WI 呈等、稍高信号，当病变内出现囊变、坏死出血时，T2WI 信号不一，可以呈等、低、稍高及高混杂信号，增强扫描后病变动脉期可见包膜下丰富的供血动脉强化，延迟期呈渐进性明显强化 [5] 。Song 等认为 CT 上肿瘤直径 >10cm 伴有低密度区应考虑恶性 SFT 可能，本例恶性 SFT 虽未出现周围组织的浸润，病理诊断却为恶性，可能与肿瘤细胞丰富密集、异型性明显及核分裂象多见有关。总之，虽然 SFT 最终确诊是依靠病理检查及免疫组化，CT、MRI 对于 SFT 的诊断仍然具有很大的优势，MRI 除了反映肿瘤形态外，其信号特征、结合扩散成像还可反映肿瘤的病理组织学特征，有助于盆腔占位的诊断及鉴别诊断，尤其是良恶性判断等术前评估。

泌尿生殖系统孤立性纤维瘤20例分析

泌尿生殖系统孤立性纤维瘤20例分析沈洪伟;江波;王鑫;纪长威;邓永明;张士伟;郭宏骞【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》【年(卷),期】2024(29)2【摘要】目的探讨泌尿生殖系统孤立性纤维瘤(SFT)的诊断、治疗、长期随访结果,并比较良恶性SFT的特点。

方法回顾性分析南京鼓楼医院2004年1月-2021年8月收治的20例泌尿生殖系统SFT患者,分析患者的一般特征、临床症状、影像学结果、治疗方法、病理及长期随访结果等资料。

结果患者肿瘤发生在肾脏9例、盆腔7例、膀胱3例、前列腺1例。

6例表现出临床症状,包括下肢无力、尿痛、排尿困难、尿频伴排便习惯改变、腰痛、腹壁包块伴腹痛等,14例无任何症状。

肿瘤中位直径5.2(1.7~15.0)cm。

所有患者均行手术治疗,其中机器人辅助下手术8例、开放手术5例、腹腔镜下手术5例、经尿道切除膀胱肿瘤2例。

CT平扫表现为高、低、混合密度软组织肿块均可存在,强化CT出现强化结果。

病理显示恶性SFT组织的核分裂象、形态变异、坏死、Ki-67指数高表达比例明显高于良性SFT。

改良的Demicco预后风险分层模型结果显示,所有恶性SFT患者均为中等风险。

SFT根治性肿瘤切除术组无病生存期(DFS)比单纯肿瘤切除术组稍长,但差异无统计学意义(P=0.203)。

结论CD34、Bcl2、STAT6、CD99等标志物可用于诊断SFT;Ki-67指数、肿瘤坏死常用于鉴别其良恶性;改良的Demicco预后风险分层模型在预测SFT的预后中具有重要作用;手术切除是SFT最常见的治疗方法,良性SFT 预后优于恶性。

【总页数】6页(P130-135)【作者】沈洪伟;江波;王鑫;纪长威;邓永明;张士伟;郭宏骞【作者单位】南京中医药大学鼓楼临床医学院;南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.泌尿生殖系统孤立性纤维瘤的临床特征和治疗策略2.中枢神经系统孤立性纤维瘤11例的回顾性分析3.泌尿生殖系统孤立性纤维性肿瘤5例临床病理分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展

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病例四
左心房SFT
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病例五
腹膜后恶性SFT
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பைடு நூலகம்
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临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。性别无差异，或女性稍多。症状多数病例为缓慢生长的无痛性包块；部分病例偶然发现；特殊部位者可有相应症状，如头痛、眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
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发生部位非常广泛，无处不有。
头颈部中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺；盆腔膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道；躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨外膜。
脂肪瘤型SFT
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组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞(Dendrocytes)。此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。文献中，已有用此细胞命名SFP的报道，称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。

孤立性纤维瘤CT表现

孤立性纤维瘤CT表现兰文杰; 郝崴【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】3页(P95-96,102)【关键词】孤立性纤维瘤; 体层摄影术; X线计算机; 免疫组织化学【作者】兰文杰; 郝崴【作者单位】内蒙古包头医学院第三附属医院影像科内蒙古包头 014030【正文语种】中文【中图分类】R730.262; R445.3; R446.6孤立性纤维瘤(solitary fibrours tumors，SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型[1]，是一种罕见的间叶源性软组织肿瘤，于1931年Klomperer和Rolin首次报道[2]。

SFT可发生于全身各个器官，由于发生于不同部位的肿瘤形态以及组织学改变的多样性，术前诊断准确率较低。

结合我院2006年3月～2013年12月经手术病理证实8例SFT的特征性CT表现，并对照病理检查进行分析，以提高影像医师对SFT的认识和术前确诊率。

1.1 临床资料 8例SFT中，男5例，女3例，年龄26～65岁，平均38.5岁。

临床症状胸部疼痛2例；1例腹部不适；4例体检发现。

1例左侧腋下肿物。

8例术前均做肿瘤标记物癌胚抗原(CEA)、CA199、CA125、AFP及血常规检查，其中有1例白细胞偏高，余实验室检查均正常。

1.2 检查方法采用Philips brilliance 64多层螺旋CT机采集数据。

扫描层厚5mm，层距5mm，1mm薄层重建。

8例均行增强扫描检查，于肘前静脉以2.5～3.3mL/s注射对比剂(Ultravist 370)，剂量1.5～2.0Ml/kg。

动脉期对比剂注射后30s开始扫描，门脉期对比剂注射后60s开始扫描，延迟期对比剂注射180～300s开始扫描。

图像数据上传至Extended Brilliance workspace工作站，分析病变的CT表现，包括病变部位、边缘、大小、密度、强化特点以及与周围结构的关系。

孤立性纤维性肿瘤影像诊疗

左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区
Solitary Fibrous Tumor of the Larynx
A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx
男 21岁主诉：自己扪及上腹包块一周余现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
术后CT平扫胸部孤立性纤维性肿瘤来自胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
Solitary Fibrous Tumor of the Liver
Computed tomography image, with arrows pointing at the junction between the tumour and normal liver.

孤立性纤维性肿瘤(附2例报告)

齐鲁医学杂志２００８年１２月第２３卷第６期
Ｍｅｌ，ｃｍｂｒ０８ｄＪＱｉＤｅｅｅ０，Ｖｏ．３ｕ２１２，Ｎｏ６．
孤立性纤维性肿瘤（例报告）附２
杨爱清，斋川，双年赵邓
（安市第一人民医院病理科，泰山东泰安２１０）７００
［要］目的摘
探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、断和生物学特性。方法对孤立性纤维性肿瘤２诊
例进行病理组织学和免疫组化观察，复习相关文献。结果孤立性纤维性肿瘤有其独特的病理组织学结构特并点，一病例不同区域之间差别很大，瘤主要由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成，成交替分布的半同肿形
富细胞区和疏松细胞区，见血管外皮瘤样结构，瘤细胞间血管丰富，壁胶原纤维化。免疫组化显示Ｃ３可肿管Ｄ４
（）Ｃ９（）＋、Ｄ９＋。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于胸膜外其他部位，数病例临床上呈良性经过，１～多约Ｏ１出现不典型性和恶性变。５
［键词］纤维瘤；疫组织化学；断关免诊［图分类号］Ｒ３．中７０４［文献标识码］Ａ［章编号］１０—３１２０）６０９—３文０８０４ＢＲＯＵＳＴＵＭＯＲ：ＡＲＥＰＯＲＴＯＦＴＷＯＣＡＳＹＥＳＡＮＧＩＱＩＡ — ＮＧ，ＺＨＡＯＺＨＡＩＣＨＵＡＮ，ＤＥＮＧ — ＳＨＵＡＮＧ－

孤立性纤维瘤怎么回事

孤立性纤维瘤怎么回事
纤维瘤是很多人不陌生的疾病，这样疾病对身体健康危害很大，患有纤维瘤疾病后，需要及时的治疗，而且治疗纤维瘤时间比较长，治疗过程中，患者也是要耐心进行，使得对疾病能够得到很好控制，纤维瘤种类比较多，治疗前需要对自身纤维瘤进行了解，孤立性纤维瘤怎么回事呢?
孤立性纤维瘤怎么回事：
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。

胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。

巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。

肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，
有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。

肺肉瘤多在
40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。

肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常
无强化。

孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。

在对孤立性纤维瘤怎么回事认识后，治疗孤立性纤维瘤的时候，需要注意一定要根据自身情况进行，不过要注意的是，在对孤立性纤维瘤治疗的时候，患者需要注意自身表现，身体出现异常情况，需要停止治疗，要先进行身体检查，使得可以自身问题。

孤立性胸膜纤维瘤合并胸腔积液一例

无乏力、盗汗等；无恶心、呕吐，大、小便正常。在家未行特殊治疗，症状无好转，且有逐渐加重趋
ｂｅｓｔｏｓｏｒｆａｌｏｎｇｔｉｍｅ，ａｐｐｅａｒｅｄｐｌｅｕｒａｌｅｅｓｔｐａｉｎｏｃｃｕｒ，ａｎｄａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｎｇｅｓ．Ｄｏｃｔｏｒｓｓｈｏｕｌｄｓｕｓｐｅｃｔｔｈｅｐｏｓｓｉｂｉｌｉｔｙｏｆｓｏｌｉｔａｙｒｉｆｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒｉｎｐｌｅｕｒａ．
ｆｏｒｐｌｅｕｒａｌｅｆｆｕｓｉｏｎｃａｕｓｅｓ．Ｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｗａｓｉｎｅｆｆｅｃｔｉｖｅ，ｈｅｗａｓｇｉｖｅｎｔｈｅｃｈｅｓｔＣＴｃｈｅｃｋ，ｗｈｉｃｈ
ｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｈｅｓｕｆｆｅｒｅｄｆｒｏｍｐｕｌｍｏｎａｙｒｌｅｓｉｏｎｓ，ａｎｄｔｈｅｎａｄｏｐｔｅｄｅｘｐｌｏｒａｔｏｙｒｔｈｏｒａｃｏｔｏｍｙ．Ｔｈｅｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｗａｓｓｏｌｉｔａｒｙｉｆｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｐｌｅｕｒａ．Ｔｈｉｓｃａｓｅｉｎｄｉｃａｔｅｓｔｈａｔｉｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｈａｓｂｅｅｎｅｘｐｏｓｅｄｔｏａｓ —

颅内孤立性纤维瘤1例病例报道

甘肃医药2021年40卷第4期Gansu Medical Journal ，2021，Vol.40，No.4·短篇及个案报告·孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors ，SFT ）多见于胸膜，但也见于头颈部的部位，包括眼眶、鼻腔、副鼻窦、甲状腺、腮腺、颊部和咽旁间隙。

最初，由lempere 和Rabin 在1931年将其描述为纵隔和内脏胸膜的原发性肿瘤［1］。

Carneiro 等［2］于1996首次报道了涉及中枢神经系统（CNS ）的原发性SFT 。

在过去的几十年里，关于中枢神经系统SFT 的研究已有报道，但大多数病例位于脊髓。

关于颅内的病变相对较少，据报道占所有原发性中枢神经系统肿瘤的不到1%［3］。

颅内SFT （intracranial solitary fibrous tumor ，ISFT ）的临床症状和影像学表现不典型，术前诊断困难，主要依靠术后病理检查。

1病例资料患者，男，57岁，因视物重影2月余伴头痛一周入院。

入院头颅CT 平扫提示：头颅骨显示完整，大小、形态正常，右侧蝶骨大翼局部骨质吸收、破坏，局部见团状稍高密度影，截面大小约6.4cm ×5.7cm ，边界尚清，邻近脑实质受压（图1）。

磁共振成像（MRI ）示右侧额颞部见团块状混杂信号影，以等T1、等T2为主，大小约5.7cm ×5.8cm ×6.9cm （左右×前后×上下），T2-FLAIR 呈高信号，DWI 呈等、低信号，增强后明显强化，内见不规则未强化坏死区，侵及右侧眼眶外侧壁，局部外直肌、视神经分界欠清。

紧贴双侧侧脑室周围见对称性条片状稍长T1、T2信号影，T2-FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈等信号（图2）。

查体：神志清楚，视力视野受损，余颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌力、肌张力正常。

基于患者的临床表现和影像学资料，术前诊断：右侧蝶骨嵴脑膜瘤。

肾孤立性纤维瘤1例

肾孤立性纤维瘤1例
李弯;刘全亮;徐辉;廖云峰;夏维
【期刊名称】《赣南医学院学报》
【年(卷),期】2022(42)3
【摘要】孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一种起源于间充质细胞的梭形细胞肿瘤,发病率占软组织肿瘤2%左右,以胸膜最为常见,原发于肾脏的较为罕见[1-2]。

目前发病原因及机制尚不明确。

肾脏SFT可有血尿、腰部疼痛、腰部肿块等症状,但无特异性临床表现,影像学检查计算机断层扫描(Computed tomography,CT)或核磁共振成像(Mag⁃netic resonance imaging,MRI)难以确诊,术前诊断困难,容易误诊。

因此,提高临床医生对肾脏SFT的诊断能力尤为重要,避免不必要的根治性肾切除术(Radical nephrectomy,RN)和区域性淋巴结清扫。

现将本院收治的1例肾SFT病例报告如下。

【总页数】3页(P296-298)
【作者】李弯;刘全亮;徐辉;廖云峰;夏维
【作者单位】赣南医学院;赣南医学院第一附属医院泌尿外科;赣南医学院泌尿外科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R737.11
【相关文献】
1.肾孤立性纤维瘤1例
2.肾孤立性纤维瘤的CT、MRI特征并文献复习
3.肾孤立性纤维瘤\r——2019年读片窗(6)
4.肾窦孤立性纤维瘤1例
5.肾窦孤立性纤维瘤误诊为肾盂癌一例
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