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• 子宫为香蕉形状
12
临床特点
• 产科合并症发生最多 • 40%患者伴发肾畸形；经常发生在残角子宫
的一侧 • 在有宫腔的残角子宫有发生宫外孕的可能 • 子宫内膜异位症发生率增加。
13
双子宫
示意图示完全 相同的子宫角 和宫颈，宫腔 不通
14
影像学表现
• 完全相同的子宫角和宫颈，大多数有与之 相关的阴道纵隔。
• 2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不 良者，常为不孕主要原因之一。
• 3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产， 早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角 子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于 其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。
7
分型
• 宫底部双角畸形伴下部宫体和宫颈融合成一个， 两侧宫腔相通。
• 宫底部为分开对称的宫角 • 两对称的宫角尾部相连，两宫腔最常见于峡部相
通。 • 完全性：分离延伸至宫颈内口
部分性：分离长度不等，延伸至宫颈内口附近 • 25%伴有阴道纵隔 • 可为单宫颈（双宫角单宫颈）或双宫颈（双宫角
双宫颈）
18
（A,B）冠状斜 面T2WI。A宫底 部双角畸形（箭 头）伴尾部宫体 及宫颈融合。 （B）腹部断层 显示宫腔相通。
5
子宫畸形分类
分类：
子宫未发育 子宫发育不全
1.先天性无子宫
2.始基子宫； 3.幼稚子宫；
子宫发育异常
（副中肾管融合失败或 中隔吸收失败）
4.双子宫（双阴道或单阴道） 5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫 6.纵隔子宫（完全性和部分性） 7.一侧单角子宫 8.残角子宫
6
临床症状
• 1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼 稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、 经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经 量过多及经期持续时间延长。
2
生殖器的胚胎发育
胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形 管道，是内生殖器的始基。 中肾管 ——发育成男性内生殖器 副中肾管——发育成女性内生殖器
这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。
3
女性生殖器的发育
• 胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧融合 形成宫体、宫颈。
• 两个宫腔和宫颈管互不相通 • 每个子宫体积小于正常
15
临床要点
• 妊娠结局稍好于单角子宫，可能由于血供 较好所致；
• 子宫内膜异位症发生率增加，尤其是因横 隔而继发单侧梗阻的病例
• 肾畸形发生率增加
16
Hale Waihona Puke 双角子宫示意图显示宫底 部肌层未完全融 合伴有分开对称 的子宫角。宫腔 于尾部相通
17
影像学表现
• 胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展 为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的 头端则发展为输卵管
• 尿生殖窦形成阴道下段（下1/3）
4
病因
• 在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内 源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、 核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的 使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖 器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变， 导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全 所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如 无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单 角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导 致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发 育异常。
Uterine Malformations
1
概述
• 子宫畸形（uterine malformation），又称 子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是 生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫 畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生 活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至 终身不被发现，或于体检时偶被发现。
23
临床要点
• 最常见的苗勒管畸形：占55% • 自然流产率较高:32%-94% • 妊娠结局不受纵隔长度的影响
肾畸形发生率高
24
鞍状子宫
示意图显示宫底 部肌层轻度增厚 致宫腔出现宽的、 平滑的切迹
平、或者凹陷<1cm； • 完全纵隔延伸至宫颈外口，部分纵隔，延
伸至外口的不同位置； • 纵隔上端为肌层，下段为纤维型结构
22
完全性（A）和部分性 （B）纵隔子宫的长轴压 脂T2WI。显示于宫底部 的一个小的切迹（<1cm, 黑色箭头）。纵隔（白 箭头）在宫底水平为肌 层，在下部为纤维结构， 子宫的大小正常。
（diethylstilbestrol-related abnomaly）
10
单角子宫
显示小于正常的、椭 圆形的子宫偏向中线 一侧，宫底部肌层逐 渐缩小，只与一个孤 立的输卵管相连。对 侧有一个与其无任何 交通的残角子宫伴宫 腔积血
11
影像学特点
• 小的椭圆形子宫，偏离中线位置，伴或不 伴有一个小的残角子宫
8
9
• （二）两侧副中肾管会合受阻( 最常见)
1.：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus） • 2.：双子宫（didelphys uterus） • 3.：双角子宫（bicornuate uterus） • 4.：纵隔子宫（seperate uterus） • 5.：鞍状子宫（arcuate uterus） • 6.：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形
19
临床要点
• 完全性双角子宫的自然流产及早产发生率 高于部分性双角子宫
• 肾畸形发生率增加
20
纵隔子宫
示意图：宫底部肌层 完全融合，宫腔内有 一个位于中线的隔延 伸至宫颈内口，将宫 腔完全分隔开
21
影像表现
• 两个相同的宫腔，子宫肌层在基底部融合 • 子宫大小正常，每个宫腔都比正常宫腔狭
窄，容积小； • 纵隔起自宫底部中线；子宫外形凸起、扁
• （一）子宫未发育或发育不良 • 先天性无子宫（congenital absence of uterus）：
因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化。常合 并无阴道。 • 始基子宫（primordial uterus）：始基子宫为双侧 副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，多数 无宫腔或为一个实性肌性子宫，偶可见始基子宫 有宫腔和内膜。 • 幼稚子宫（infantile uterus）：为双侧副中肾管融 合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有 宫腔和内膜。
12
临床特点
• 产科合并症发生最多 • 40%患者伴发肾畸形；经常发生在残角子宫
的一侧 • 在有宫腔的残角子宫有发生宫外孕的可能 • 子宫内膜异位症发生率增加。
13
双子宫
示意图示完全 相同的子宫角 和宫颈，宫腔 不通
14
影像学表现
• 完全相同的子宫角和宫颈，大多数有与之 相关的阴道纵隔。
• 2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不 良者，常为不孕主要原因之一。
• 3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产， 早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角 子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于 其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。
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分型
• 宫底部双角畸形伴下部宫体和宫颈融合成一个， 两侧宫腔相通。
• 宫底部为分开对称的宫角 • 两对称的宫角尾部相连，两宫腔最常见于峡部相
通。 • 完全性：分离延伸至宫颈内口
部分性：分离长度不等，延伸至宫颈内口附近 • 25%伴有阴道纵隔 • 可为单宫颈（双宫角单宫颈）或双宫颈（双宫角
双宫颈）
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（A,B）冠状斜 面T2WI。A宫底 部双角畸形（箭 头）伴尾部宫体 及宫颈融合。 （B）腹部断层 显示宫腔相通。
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子宫畸形分类
分类：
子宫未发育 子宫发育不全
1.先天性无子宫
2.始基子宫； 3.幼稚子宫；
子宫发育异常
（副中肾管融合失败或 中隔吸收失败）
4.双子宫（双阴道或单阴道） 5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫 6.纵隔子宫（完全性和部分性） 7.一侧单角子宫 8.残角子宫
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临床症状
• 1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼 稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、 经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经 量过多及经期持续时间延长。
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生殖器的胚胎发育
胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形 管道，是内生殖器的始基。 中肾管 ——发育成男性内生殖器 副中肾管——发育成女性内生殖器
这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。
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女性生殖器的发育
• 胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧融合 形成宫体、宫颈。
• 两个宫腔和宫颈管互不相通 • 每个子宫体积小于正常
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临床要点
• 妊娠结局稍好于单角子宫，可能由于血供 较好所致；
• 子宫内膜异位症发生率增加，尤其是因横 隔而继发单侧梗阻的病例
• 肾畸形发生率增加
16
Hale Waihona Puke 双角子宫示意图显示宫底 部肌层未完全融 合伴有分开对称 的子宫角。宫腔 于尾部相通
17
影像学表现
• 胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展 为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的 头端则发展为输卵管
• 尿生殖窦形成阴道下段（下1/3）
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病因
• 在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内 源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、 核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的 使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖 器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变， 导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全 所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如 无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单 角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导 致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发 育异常。
Uterine Malformations
1
概述
• 子宫畸形（uterine malformation），又称 子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是 生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫 畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生 活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至 终身不被发现，或于体检时偶被发现。
23
临床要点
• 最常见的苗勒管畸形：占55% • 自然流产率较高:32%-94% • 妊娠结局不受纵隔长度的影响
肾畸形发生率高
24
鞍状子宫
示意图显示宫底 部肌层轻度增厚 致宫腔出现宽的、 平滑的切迹
平、或者凹陷<1cm； • 完全纵隔延伸至宫颈外口，部分纵隔，延
伸至外口的不同位置； • 纵隔上端为肌层，下段为纤维型结构
22
完全性（A）和部分性 （B）纵隔子宫的长轴压 脂T2WI。显示于宫底部 的一个小的切迹（<1cm, 黑色箭头）。纵隔（白 箭头）在宫底水平为肌 层，在下部为纤维结构， 子宫的大小正常。
（diethylstilbestrol-related abnomaly）
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单角子宫
显示小于正常的、椭 圆形的子宫偏向中线 一侧，宫底部肌层逐 渐缩小，只与一个孤 立的输卵管相连。对 侧有一个与其无任何 交通的残角子宫伴宫 腔积血
11
影像学特点
• 小的椭圆形子宫，偏离中线位置，伴或不 伴有一个小的残角子宫
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• （二）两侧副中肾管会合受阻( 最常见)
1.：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus） • 2.：双子宫（didelphys uterus） • 3.：双角子宫（bicornuate uterus） • 4.：纵隔子宫（seperate uterus） • 5.：鞍状子宫（arcuate uterus） • 6.：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形
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临床要点
• 完全性双角子宫的自然流产及早产发生率 高于部分性双角子宫
• 肾畸形发生率增加
20
纵隔子宫
示意图：宫底部肌层 完全融合，宫腔内有 一个位于中线的隔延 伸至宫颈内口，将宫 腔完全分隔开
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影像表现
• 两个相同的宫腔，子宫肌层在基底部融合 • 子宫大小正常，每个宫腔都比正常宫腔狭
窄，容积小； • 纵隔起自宫底部中线；子宫外形凸起、扁
• （一）子宫未发育或发育不良 • 先天性无子宫（congenital absence of uterus）：
因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化。常合 并无阴道。 • 始基子宫（primordial uterus）：始基子宫为双侧 副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，多数 无宫腔或为一个实性肌性子宫，偶可见始基子宫 有宫腔和内膜。 • 幼稚子宫（infantile uterus）：为双侧副中肾管融 合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有 宫腔和内膜。