第八章软组织常见疾病

脂肪瘤
肌内脂肪瘤：A 此例肌内脂肪瘤与周围骨骼肌 （右侧）之间有清楚界限。B 成熟脂肪细胞浸 润并包绕骨骼肌纤维。
滑膜脂肪瘤
（树枝状脂肪） A 滑膜全部为淡黄 色，外观结节状或 乳头状。 B 滑膜下结缔组织 被成熟脂肪细胞取 代，同时可见散在 慢性炎症细胞。
血管脂肪瘤 A肿瘤由成熟脂 肪细胞和毛细 血管构成，部 分血管腔内有 微血栓。 B富于细胞性血 管脂肪瘤，以 血管结构为主。


组织形态 ：主要由纤维母细胞、纤维细胞 和胶原纤维构成，不见核分裂。纤维母细 胞核较大，椭圆形，纤维细胞核小，梭形。 胶原纤维呈粗细不等纤维束散布于纤维细 胞之间。 特染：VG染色呈红色， 免疫组化：vimentin呈阳性反应。
（2）软纤维瘤(fibroma molle)

又称皮赘(skin tag) ，较硬纤维瘤多见，好发 于体表。

临床：早期（1-2周）受累部位疼痛肿胀； 2-6周，病变外周开始有明显的羽毛状钙化， 并最终形成花边样骨沉积，使病变边缘锐 利清楚呈蛋壳样；随病程进展，病变界限 逐渐清楚，质变硬，最终形成无痛性界限 清楚的质硬肿物。

（二）镜下：
分带结构，从中心向外周依次为筋膜炎样 组织，为随机分布的肥胖的纤维母细胞， 间质粘液样性；不成熟的骨样组织；外周 的成熟骨组织，为纤维母细胞成分与编织 骨交织在一起； 编织骨周围排列有明显的 骨母细胞。

（1）粘液样脂肪肉瘤（MLS）

最常见类型，
镜下：由一致性圆形或椭圆形原始的非脂 肪性间叶细胞、数量不等的小型印戒样脂 肪母细胞、明显的粘液样间质和特征性芽 枝状血管网三种组织成分构成。
黏液脂肪肉瘤
芽枝状血管网
（2）高分化（WD）脂肪肉瘤

镜下：由相对成熟的增生的脂肪组织构成。

（一）分布广、类型多、发病率低
（二）细胞形态和组织构型的种类多而彼 此相似 1．细胞形态多而相似：梭形细胞型、圆形 细胞型、上皮样细胞型、多形性细胞型。 2．组织构型多而相似：肿瘤细胞呈束状排 列、肿瘤细胞呈编席状排列、血管外周细 胞瘤样排列、腺泡样排列。





（三）组织细胞成份变异性大：含有粘液 样物质、成熟脂肪、黄色瘤细胞（黄瘤细 胞）、多核巨细胞、骨及软骨成份。 （四）命名和归类不断变动引起的混乱 （五）诊断和鉴别诊断困难多 1．软组织肿瘤的定性困难 2．软组织肿瘤的分类更困难
圆形细胞型脂肪肉瘤



由小原形细胞构成。形态一致，胞浆含少 量脂滴，核分裂象多见。有少量黏液基质 和血管网 。 特染：油红、苏丹Ⅳ（+） 免疫组化：Vim，S100（+）
二、纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤

（一）纤维瘤（fibroma） 1.概述 纤维瘤是来自于纤维组织的良性肿瘤。 真正的纤维瘤十分少见，应仅限于纤维组织增生 形成的具有包膜的生长缓慢的良性肿瘤。
第八章软组织常见疾病
第一节软组织及其疾病概论


一、软组织概念及其疾病概述 1.概念软组织（soft tissue）是指除骨、软 骨组织、淋巴造血组织、神经胶质和实质 器官支持组织之外的非上皮性组织。 2.类型它包括纤维组织、脂肪组织、肌肉组 织、脉管组织、腱鞘滑膜组织和间皮组织 等中胚层衍生而来的柔软组织。分布广泛、 遍及全身。
第一节软组织瘤样病变

一、结节性筋膜炎 （一）概述
又称假肉瘤性筋膜炎是一种反应性、自限性浅筋 膜的结节性纤维母细胞增生。 其原因不明，有人认为与外伤或感染有关。各年 龄组均可发生，但更常见于青年人；全身各部位 均可受累，但以上肢、躯干和头颈部最常见；生 长迅速，病程大多不超过1-2个月。可有疼痛和触 痛。大小一般2cm或<2cm。





（二）大体：可为限局性或浸润性病变， 无包膜。切面粘液样或纤维性，偶尔中心 有囊性变。 （三）镜下：主要成分有： （1）增生活跃的不成熟纤维母细胞，核分 裂活跃，但没有病理性核分裂。偶见破骨 细胞型的巨细胞。 （2）不同程度的增生的胶原纤维和网状纤 维，伴水肿和黏液变。 （3）新生的毛细血管和炎细胞浸润，炎细 胞主要为淋巴细胞、单核细胞，偶见嗜酸 性白细胞。
1.胚胎性横纹肌肉瘤


是具有胚胎性骨骼肌的表型和生物学特征 的一种原始的恶性软组织肉瘤。 是儿童和青少年软组织肉瘤的最常见类型； 受累部位最常见头颈部，其次泌尿生殖系 统。


大体：形成界限不清的皮下肿物，可沿筋膜水平 蔓延。
镜下：有肥胖的纤维母细胞或肌纤维母细胞性梭 形细胞增生，还有特征性神经节样细胞。可有核 分裂像，但无非典型性核分裂。间质粘液样或富 于胶原。边界不清，浸润性生长。 神经节样细胞：类似神经节细胞的大细胞，核圆 形、核仁明显、胞质丰富、嗜双染或嗜碱性。


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神经节样细胞
儿童增生性筋膜炎


免疫组化： SMA和MSA（＋）；desmin（－）； 神经节样细胞actin局灶或弱（+） 某些细胞CD68(+),CK(-),S100(-).
三、增生性肌炎



是与增生性筋膜炎的细胞成分相同，但发 生于骨骼肌内。主要见于中年人和老年人； 主要发生于躯干、肩胛带和上肢。 临床：以生长迅速为特征，病程一般不超 过２个月。肿物几乎全部<5cm，大多<3cm， 可稍大。也可有疼痛和触痛。 大体：界限不清，取代部分受累肌肉。 镜下：在肌纤维间浸润，形成特征性“棋 盘”样结构。
硬化型：纤维胶原背景可见散在分布核明显深染的奇异型间质细胞
（3）多形性脂肪肉瘤

镜下：由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列 的梭形、较小的圆形细胞构成，其中混杂 有多核巨细胞（类似于所谓的恶性纤维组 织细胞瘤）和多形性多空泡脂肪母细胞 （奇异型核，染色质深，扇贝形核）。
多形性脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤
脂肪瘤样型：脂肪细胞大小有明显差异； 散在分布的核深染的间质细胞和多核间质 细胞；数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。 硬化型：可见散在分布的核明显深染的奇 异型间质细胞，伴有少数多泡脂肪母细胞， 间质有多量纤维性胶原。

高分化脂肪肉瘤：脂肪瘤样型
脂肪瘤样型：核深染的间质细胞和多核间质细胞
脂肪瘤样型：单泡或多泡脂肪母细胞


2.大体形态 ：多为单结节，质硬或软，大 小3-8 cm；圆形或分叶状，切面灰白、黄褐 或灰红色，似鱼肉状。肿瘤较小时，周边 分界清，可有部分不完整包膜；较大时， 周边分界不清，浸润、破坏周围组织 。



3.组织形态 ：变异较大，根据瘤细胞和核分裂相 的多少、瘤细胞分化程度、胶原纤维和网状纤维 的数量及排列特点，有无坏死等，可分为分化好 的纤维肉瘤和分化差的纤维肉瘤。 分化好的纤维肉瘤：瘤细胞似纤维母细胞，异形 性小，核呈细长梭形，核分裂相少见。瘤细胞与 胶原纤维排列成束，纵横交错，常出现具有特征 的人字形或羽毛状排列。坏死和出血少见。 分化差的纤维肉瘤：胶原纤维少，瘤细胞丰富。 细胞肥胖，异形性明显，核分裂相多见。瘤细胞 与胶原纤维排列成束，但不形成典型的人字形。 坏死和出血明显。


发生在上述软组织的疾病很多，如炎症、 损伤、再生、修复和肿瘤等，本章主要讨 论软组织肿瘤（包括瘤样病变）。 瘤样病变（tumor like condition）是指一类 呈肿块性生长的、与某些肿瘤相似的非肿 瘤性病变。软组织的瘤样病变与软组织的 相应肿瘤往往有某种密切关系。
二、软组织肿瘤的特点
结节性筋膜炎
结节性筋膜炎


免疫组化： SMA和MSA（＋）；desmin（－）； 破骨细胞样巨细胞CD68（＋）；梭形细胞 偶尔CD68（＋）； CK（－）；S-100（－）。
二、增生性筋膜炎

（一）概述
是发生于皮下的一种形成肿物的增生性病 变。主要见于中年人和老年人；最常位于 上肢，尤其前臂。 临床：以生长迅速为特征，病程一般不超 过２个月。肿物几乎全部<5cm，大多<3cm。 可有疼痛和触痛。
（二）肉眼

位于皮下深部或肌肉内，呈结节状或椭圆 形，大小不等，直径从几cm～10cm，切面 呈灰红色或灰白色，质地细腻鱼肉状，伴 出血坏死及囊性变 。发生在空腔的，多呈 息肉状或葡萄状，质软，可有短蒂。
（三）镜下



主要组织学类型： 1.胚胎性横纹肌肉瘤 2.葡萄状横纹肌肉瘤 3.腺泡状横纹肌肉瘤 4.多形性横纹肌肉瘤
本瘤见于成年人及儿童，多发生于体表，也可发 生在器官内，如口腔、上呼吸道、肠道、卵巢及 肾脏等处。根据肿瘤结构特点，分为硬纤维瘤和 软纤维瘤。

（1）硬纤维瘤 （fibroma durum）


是指具有包膜的由增生的纤维组织构成的 硬性结节。切除后不复发，不发生转移者。 大体形态 ：大多数体积较小，直径平均在 2-3cm，包膜完整，瘤结节超过10 cm以上时， 必须考虑其他病变。瘤结节为圆形或椭圆 形，也可为分叶状，切面灰白，编织状， 质硬韧 。
（二）脂肪肉瘤

1.概述
是来源原始间充质细胞由不同分化和异型 性脂肪组织组成的恶性肿瘤。


成人最常见软组织肉瘤之一。最常见于大 腿、腹膜后的深部组织。 好发于40岁以上中老年人，青少年极少见。

⒉肉眼检查：呈圆形、椭圆形或分叶状， 有假包膜，切面黄白色，质地细腻、鱼肉 状，伴出血、坏死、囊性变及黏液样变性。 ⒊镜下检查：共同的形态特征异型性脂肪 母细胞，是诊断的主要依据。可分为高分 化型（脂肪瘤样）、黏液型、圆形细胞型、 多形性四种组织学类型。
大体：肿瘤无包膜，由体表向外突起或下 垂，形成带蒂的息肉样或乳头状瘤结节， 质软。 镜下：由黏液样间质，疏松的纤维和脂肪 组织构成，血管少。


（二）纤维肉瘤（fibrosarcoma）

1.概述 纤维肉瘤是来自于纤维组织的恶性肿瘤。
体表型发生于皮下纤维组织或筋膜；而深部的则 发生于肌腱膜、肌间纤维组织或骨膜。 临床：可发生于任何年龄，多见于青壮年。好发 于四肢，下肢多于上肢，大腿、膝和肩部发病率 最高，其次为躯干和四肢远端（前臂和小腿）。 纤维肉瘤手术切除不彻底，复发率很高。一般为 血道转移，淋巴结转移罕见。
第三节软组织肿瘤



一、脂肪细胞性肿瘤 （一）脂肪瘤（lipoma） 1.概述 脂肪瘤是由成熟白色脂肪细胞构成的良性 肿瘤。 是成年人最常见的间叶性软组织肿瘤。发 病年龄最常见于40~60岁。 一般表现为无痛性软组织肿物，极少恶变， 手术易切除。



2.大体：扁圆形或分叶状，有包膜，界限清 楚。 3.镜下：由成熟脂肪细胞构成。与正常脂肪 组织的主要区别在于有包膜和纤维间隔。 4.免疫组化：vimentin、S-100阳性。
分带结构：成熟骨组织，不成熟的骨样组织，筋膜炎样组织。
骨化性肌炎：A中心区域由随机分布的肥胖的纤维母细胞，间质 粘液样。B外周纤维母细胞成分与编织骨交织在一起。C 编织骨 周围排列有明显的骨母细胞。


免疫组化： 中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞vimentin （＋）、actin（＋）、SMA（＋）和 desmin（＋）； 外周的骨母细胞和骨细胞vimentin（＋）、 osteocalcin（＋）。
肌纤维间浸润形成特征性“棋盘”样结构
神经节样细胞
神经节样细胞
四、局限性骨化性肌炎


（一）概述 骨化性肌炎（MO）是局灶性、自限性、修 复性病变，由细胞丰富的反应性纤维组织 和骨构成。 以年轻人更常见，平均年龄32岁。可发生 于身体各部位，以容易受到创伤的部位最 常见，如肘部、大腿、臀部和肩部。
成人型纤维肉瘤低倍镜显示典型鲱鱼骨结构
成人纤维肉瘤：A细胞排列成长束状，并交叉分 布形成鲱鱼骨结构。B短的纺锤形梭形细胞胞质 稀少，胞核轻度多形性。C肿瘤细胞间有纤细的 胶原纤维分隔。
三、横纹肌肉瘤 (rabdomyosarcoma)

（一）概述 横纹肌肉瘤是由不同分化程度的横纹肌母 细胞组成的恶性肿瘤。 要发生于婴幼儿和小儿，45岁以上罕见。 可分四型：胚胎性横纹肌肉瘤好发于头颈 部及泌尿生殖道；葡萄状肉瘤好发于泌尿 生殖道、会阴及鼻咽腔等有腔器官；多形 性横纹肌肉瘤以肢体大肌群为多见；腺泡 状横纹肌肉瘤常见于四肢，其次为躯干。