烟雾病影像CT及MR
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20
MRI
急性、慢性脑梗塞，脑出血 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
21
MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 因类似爬行 在石头上的常春藤而命名。
17
④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
18
男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
19
M 42， 发作性头痛伴TIA
8
发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即 产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。主要源自脑膜中动脉、脑外动脉
11
侧支循环示意图
12
病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
13
病理
14
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟 雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型： TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。 脑梗塞； 脑出血，特别是不典型部位脑出血； 脑室出血（原发性）；蛛网膜下腔出血； 癫痫发作： 一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
7
烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征不同于烟雾病（Moyamoya Syndrome MMS）,烟 雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎等原因造成血 管狭窄或闭塞）引起的类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾 综合征（Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是指表现为 颈内动脉末端狭窄或者闭塞，或者合并大脑前或/和大脑 中动脉起始部出现异常血管网并且伴有一种基础疾病。在 单侧烟雾病中，如果存在基础疾病，我们也可将其称之为 “烟雾综合征”。
1997年日本Moyamoya病研究委员会修订了 Moyamoya病诊断标准
5
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层软脑膜分布。
15
CT MRI DSA
影像表现
16
CT表现
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 ② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
10
侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能，其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
烟雾病 —Moyamoya Disease(MMD)
1
烟雾病
概述 病理 临床表现 影像表现 诊断及鉴别诊断 治疗
2
概述
烟雾病（moyamoya disease,MMD）是 一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉 起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现 异常小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影 似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。
3
颈内动脉造影显示烟雾状血管
4
烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
1969 年,Suzuki 和Takaku a 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思，患者脑底异常血管网在造影中显示正 如“烟雾”一样
9
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血：
颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部 的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
(2)异常血管网——脑出血 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自
Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑 中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血 管，管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
6
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 又有学者发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.226;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。认为其是全身性疾病的一种局部反映。
MRI
急性、慢性脑梗塞，脑出血 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
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MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 因类似爬行 在石头上的常春藤而命名。
17
④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
18
男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
19
M 42， 发作性头痛伴TIA
8
发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即 产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。主要源自脑膜中动脉、脑外动脉
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侧支循环示意图
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
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病理
14
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟 雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型： TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。 脑梗塞； 脑出血，特别是不典型部位脑出血； 脑室出血（原发性）；蛛网膜下腔出血； 癫痫发作： 一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
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烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征不同于烟雾病（Moyamoya Syndrome MMS）,烟 雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎等原因造成血 管狭窄或闭塞）引起的类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾 综合征（Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是指表现为 颈内动脉末端狭窄或者闭塞，或者合并大脑前或/和大脑 中动脉起始部出现异常血管网并且伴有一种基础疾病。在 单侧烟雾病中，如果存在基础疾病，我们也可将其称之为 “烟雾综合征”。
1997年日本Moyamoya病研究委员会修订了 Moyamoya病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层软脑膜分布。
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CT MRI DSA
影像表现
16
CT表现
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 ② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能，其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
烟雾病 —Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病
概述 病理 临床表现 影像表现 诊断及鉴别诊断 治疗
2
概述
烟雾病（moyamoya disease,MMD）是 一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉 起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现 异常小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影 似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。
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颈内动脉造影显示烟雾状血管
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烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
1969 年,Suzuki 和Takaku a 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思，患者脑底异常血管网在造影中显示正 如“烟雾”一样
9
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血：
颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部 的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
(2)异常血管网——脑出血 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自
Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑 中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血 管，管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 又有学者发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.226;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。认为其是全身性疾病的一种局部反映。